免疫增殖病(immunoproliferativedisease)是指免疫器官、免疫組織或免疫細胞(包括淋巴細胞和單核-巨噬細胞)異常增生(包括良性或惡性)所致的一組疾病。這類疾病的表現(xiàn)有免疫功能異常及免疫球蛋白質(zhì)和量的變化。
關于免疫增殖病的分類,過去多依據(jù)增殖細胞的形成和疾病的的臨床表現(xiàn),現(xiàn)在則按增殖細胞的表面標志進行分類(表26-1)www.med126.com。
表26-1 免疫增殖病的分類
增殖細胞 | 疾病 |
T細胞 | |
急性淋巴細胞白血病(20%) | |
淋巴母細胞瘤 | |
部分非霍奇金淋巴瘤 | |
Sezary綜合征 | |
蕈樣霉菌病 | |
B細胞 | |
慢性淋巴細胞白血病 | |
原發(fā)性巨球蛋白血癥 | |
多發(fā)性骨髓瘤 | |
重鏈病和輕鏈病 | |
Burkitt淋巴瘤 | |
其他多數(shù)淋巴www.med126.com細胞瘤 | |
傳染性單核細胞增多癥 | |
裸細胞 | |
急性淋巴細胞白血病(80%) | |
部分非霍奇金淋巴瘤 | |
組織-單核細胞 | |
急性單核細胞白血病 | |
急性組織細胞增多癥 | |
其他(分類不統(tǒng)一) | |
毛細胞白血病 | |
其他霍奇金病 |
表26-1所列血細胞異常增殖的疾病主要屬于血液病學的研究領域,與免疫學檢驗關系最為密切的是B細胞異常增殖所引起的免疫球蛋白異常及水平增高,稱為丙種球蛋白病(gammopathy)或者免疫球蛋白。╥mmunoglobulinopathy)。嚴格地講,這并不是一種疾病,而是一組復雜的病理現(xiàn)象,主要表現(xiàn)為高免疫球蛋白血癥(hyperimmunoglobulinemia),使血清蛋白總量超過100mg/ml以上。這些超常增多的免疫球蛋多數(shù)沒有正常的生物活性,只會增加血液的粘滯度,發(fā)生高血粘度綜合征,而正常的免疫球蛋白水平降低。按照異常增加的免疫球蛋白的性質(zhì),可將丙種球蛋白病分為多克隆丙種球蛋白病和單克隆丙種球蛋白病,本章偏重于后者。