| 疾病名稱（英文) | acute lymphoblastic leukemia |
| 拚音 | JIXINGLINGBAXIBAOBAIXUEBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 急性淋巴細(xì)胞白血病簡稱急淋，是內(nèi)于原始淋巴細(xì)胞大量增殖而引起的白血病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病好發(fā)于兒童及青年人，是小兒惡性腫瘤的主要死因。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)生率約占AL的1／3—1／4。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 骨髓檢查，有核細(xì)胞顯著增生甚至極度活躍。原始淋巴細(xì)胞＞30％。幼紅及巨核細(xì)胞系列受到嚴(yán)重抑制。FAB協(xié)作組將 ALL 分為L1、L2及L3三種亞型。 細(xì)胞化學(xué)染色特點：原始淋巴細(xì)胞的糖原染色常為強陽性，且呈特殊的粗顆粒狀或塊狀。過氧化物酶染色陰性。非特異性脂酶可為階性或陰性，T細(xì)胞白血病的酸性磷酸酶染色可呈圓點狀陽性顆粒。 免疫學(xué)分型提示 ALL 是一組異質(zhì)性疾病，主要分T細(xì)胞型(T-AL)和非T細(xì)胞型急淋。T淋巴細(xì)胞表面存在的白細(xì)胞分化抗原(CD)主要包括CD2(羊紅細(xì)胞受體)、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8等。用羊紅細(xì)胞玫瑰花結(jié)形成試驗或單克隆抗體檢測可識別T-ALL。CD2陰性為早期T-ALL，陽性者為較成熟的T-ALL。在非T-ALL免疫分型(見表2)中存在免疫球蛋白基因重新排列。如檢出有細(xì)胞膜表面免疫球蛋白(Smlg)者為B細(xì)胞型急淋(B-ALL)。白血病細(xì)胞表面有普通型急淋白血病抗原(CALLA, CD10)稱為普通型急淋(C-ALL)。僅有HLA-DR、CD10陽性者為未分化的B-ALL。出現(xiàn)細(xì)胞漿內(nèi)免疫球蛋白(CyIg)而SmIg陰性者為前B細(xì)胞急琳(pre-B-ALL)。免疫分型與形態(tài)學(xué)分類無一定相關(guān)性，但B-ALL常為L3型ALL。按免疫分型發(fā)病率以C-ALL最高，約占ALL的60％—70％，其次為T-ALL。 T-ALL以兒童、男性較多見。臨床特點為白細(xì)胞總數(shù)高，常＞100×10（9)／L。肝、脾和淋巴結(jié)腫大明顯，一半以上患者出現(xiàn)縱廂腫塊，腦膜易被浸潤。常需強烈化療才能獲得緩解。兒童ALL中最常見的C-ALL，一般對常用化療藥物有反應(yīng)，預(yù)后較好。B-ALL治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 患者常有發(fā)熱、出血、貧血及骨骼疼痛，可誤診為風(fēng)濕熱。50％的ALL在診斷時有淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大較AML為顯著。縱隔淋巴結(jié)浸潤時可引起上腔靜脈阻塞綜合征。腦膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL常見，約半數(shù)兒童ALL因腦膜白血病而復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力障礙、抽搐、昏迷等。胸骨常有壓痛。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 典型血象顯示貧血、血小板減少，白細(xì)胞計數(shù)可以降低或增高，大多數(shù)在20—30×10／（9)L，分類有原始及幼稚淋巴細(xì)胞。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 在細(xì)胞遺傳學(xué)方面已發(fā)現(xiàn)幾乎2／3病人有可識別的 細(xì)胞核型異常，分布是完全非隨機性的。L1型多呈明顯的高二倍體，L2型ALL常傾向于低二倍體或僅中等高二倍體，L3型以偽二倍體為主。已知的ALL染色體結(jié)構(gòu)至少有15種以上常見的重組改變，部分與血液形態(tài)學(xué)、免疫表型之間有特殊聯(lián)系。t(8；14)、t(8；22)或t(2；8)與B細(xì)胞腫瘤明顯相關(guān)，具有這類異常的ALL幾乎都是L3型。t(1；19)見于C-ALL。t(8；14)、t(10；14)、t(11；14)都和T細(xì)胞腫瘤有關(guān)。部分ALL中存在ph1染色體，經(jīng)進(jìn)一步分子病理學(xué)研究，其中部分有bcr-abl融合基因和210KD蛋白產(chǎn)物，與典型的慢性粒細(xì)胞白血病(CML)無法區(qū)別，可能為CML的終末階段。而另一部分ph1陽性的只能產(chǎn)生單獨abl衍生物和190KD蛋白產(chǎn)物，可能是與CML無關(guān)的ALL。 |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 近20余年來兒童ALL的治療取得顯著進(jìn)步，迄今有50％—60％患者可望長期無病存活。成人ALL的完全緩解率可達(dá)69％—85％，約2E％可獲長期存活。 ALL誘導(dǎo)緩解最基本而有效的方案為長春新堿＋潑尼松(VP)，初治兒童患者完全緩解率(CR)達(dá)90％以上，而成人僅約50％。在VP方案基礎(chǔ)上加蒽環(huán)類抗生素或左旋門冬酰胺酶(L-ASP)，可提高CR。取得CR底，用甲氨蝶呤(MTX)、硫鳥嘌呤(TG)和環(huán)磷酰胺(CYT)維持�？捎�阿糖胞苷(Ara-c)、長春新堿及蒽環(huán)類抗生素作短期強化或鞏固治療。一般維持治療時間至少3—5年。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防和治療在ALL中占重要地位。隨著ALL緩解率提高和生存期的延長，常規(guī)化療藥物不能通過血腦屏障，成人ALL腦膜白血病的發(fā)生率達(dá)到7％—7％，成為ALL復(fù)發(fā)根源。預(yù)防腦膜白血病，常規(guī)采用抗白血病藥物如MTX等定期鞘內(nèi)注射或頭顱??Co放療。腦膜白血病的治療，可采用MTX鞘內(nèi)注射，每日或隔日1次，直到腦脊液完全恢復(fù)正常，并繼續(xù)維持治療，每6—8周1次。皮下腦脊液貯存器(ommayareservior)可將MTX直接注射到腦室。 MTX鞘內(nèi)注射可引起急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎和亞急性腦和脊髓運動神經(jīng)原功能不良等毒性反應(yīng)。也可采用Ara-C、環(huán)胞苷、CYT作鞘內(nèi)注射。BCNU和CCNU能透過血腦屏障，可防治顱內(nèi)白血病。 骨髓移植可在第一次或第二次CR期進(jìn)行。對適當(dāng)?shù)牟±�，可取得良好的療效�? |
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