兒科學(xué):第一節(jié)　維生素D缺乏(Vitamin　D　deficiency　disease)

一、維生素D的的正常代謝和調(diào)節(jié)

維生素D是脂溶性維生素，現(xiàn)認(rèn)為它具有激素的性質(zhì)，但其在未經(jīng)機(jī)體有關(guān)系統(tǒng)處理前，不論內(nèi)源性者（膽骨化醇)，或從食物中攝取的D₂和D₃（麥角骨化醇)，均不具生物活性，它們須在肝細(xì)胞骨先經(jīng)25-化酶系統(tǒng)作用，使其轉(zhuǎn)變?yōu)?5-羥基膽骨化醇[25-（OH)D₃]，再經(jīng)腎臟近曲小管細(xì)胞內(nèi)1-羥化酶系統(tǒng)作用，進(jìn)一步變?yōu)?，25-雙羥基膽骨化醇[1，256-（OH)₂D₃]方具有最強(qiáng)的抗佝僂病活性，其最后產(chǎn)物對(duì)鈣、磷的調(diào)節(jié)作用可高于25（OH)D₃200倍，對(duì)骨鹽形成作用高100倍，25-（OH)D₃和1，25-（OH)D_3-生成后，反過來可抑制各酶系統(tǒng)，使其在體內(nèi)保持動(dòng)態(tài)平衡。

腎臟中1，25-（OH)₂D₃的生成受血清鈣、磷濃度及狀旁腺素、降鈣素的調(diào)節(jié)，低血鈣時(shí)甲狀旁腺素分泌增加并抑制降鈣素的分泌，從而促進(jìn)1，25-（OH)₂D₃的生成；高血鈣則相反。高血磷和降鈣素均抑制裁5-（OH)D₃轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-（OH)₂D₃，而使其轉(zhuǎn)變?yōu)?4，25－雙羥基膽骨化醇[24,25(OH)₂D₃]，后者升高血鈣的作用甚少。

二、1，25-（OH)₂D₃的主要生理功能

（一)促進(jìn)腸道鈣、磷吸收

（二)促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收

（三)促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，使血中鈣、磷向骨質(zhì)生長部位沉著，形成新骨；也促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)，使舊骨中骨鹽溶介，運(yùn)到血中的鈣、磷增加，從而使細(xì)胞外液中鈣、磷濃度增高。

三、維生素D缺乏性佝僂病（Vitamin D deficiency Rikets)

維生素D缺乏性佝僂病是常見的兒童營養(yǎng)缺乏癥。由于缺乏維生素D，引起全身鈣、磷代謝失常和以骨骼改變?yōu)橹鞯囊幌盗凶兓�。�?yán)重者致骨骼畸形，影響小兒正常生長發(fā)育，并使機(jī)體抵抗力降低，免疫球蛋白減少，易并發(fā)各種感染，且使其病情加重，病程延長，應(yīng)積極防治。

由于兒保工作的大力開展，目前，重度佝僂病在我國已顯著減少，但隨著工業(yè)的發(fā)展，城市空氣污染，房屋建筑密集，農(nóng)村中予防工作尚未完全普及，輕、中度佝僂病的發(fā)病率仍然較高，北方遠(yuǎn)高于南方。

（一)病因

1．日光照射不足 天然食物供應(yīng)的維生素D是遠(yuǎn)不能滿足人體需要的，體內(nèi)維生素D的主要來源是皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射內(nèi)生合成。一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病的發(fā)病率則明顯減少，但日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收，影響其作用。地理環(huán)境（如雨霧多地區(qū)、北方地區(qū))及季節(jié)（冬、春)與紫外線對(duì)地面的照射量影響也很大。寒冷季節(jié)長，日照時(shí)間短，戶外活動(dòng)少的地區(qū)，小兒佝僂病發(fā)病率明顯增高。

2．維生素D及鈣、磷攝入不足人體日常大約每日需400～800國際單位維生素D，但嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很小超過100IU，人乳中含維生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各類水果和蔬菜中含量也極少，遠(yuǎn)不能滿足正常需要，因此必須于生后第二個(gè)月起另外添加維生素D，若未及時(shí)添加則很易造成不足。淀粉類食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收；牛乳中比例為1.2：1，不利于吸收（最適吸收比例為2：1)，故人工喂養(yǎng)兒佝僂病發(fā)病率較高。

3．維生素D及鈣、磷吸收障礙　小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。

4．其它 肝和腎是活化維生素D的主要器官，有病時(shí)可直接影響維生素D的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖等。

抗癲癇藥物能縮短維生素D半衰期，激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng)，使各種類固醇激素分介代謝增強(qiáng)，25-（OH)D₃分介代謝也增加，導(dǎo)致1，25（OH)₂D₃生成不足，腸道鈣吸收障礙而引起佝僂病。

骨骼生長速度與維生素和鈣、磷需要成正比，生長快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足；未成熟幾體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得)，故2歲以下小兒，尤其是旱產(chǎn)兒，佝僂病發(fā)病率較其它小兒為多。極小未成熟兒由于維生素D需要量大，再加腎1-羥化酶活性障礙，佝僂病發(fā)病充滿可高達(dá)59．2%，且往往用一般劑量維生素D₃不能達(dá)到預(yù)防目的，需給予1a-OH-D₃來預(yù)防和治療。

（二)發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏時(shí)，腸道鈣、磷吸收減少，血中鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素（PTH)分泌增加，加速舊骨吸收，骨鹽溶介，釋放出鈣、磷，使血鈣得到補(bǔ)償，維持在正常或接近正常水平；同時(shí)大量的磷經(jīng)腎排出，使血磷降低，鈣磷乘積下降，當(dāng)鈣磷沉積降至40以下時(shí)，骨鹽不能有效地沉積，致使骨樣組織增生，骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌增多，臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變。（見圖3-1)。

血磷是體內(nèi)代謝過程中不可缺少的物質(zhì)，血磷減少致使代謝緩慢，致中間代謝產(chǎn)物堆積，造成代謝性酸中毒，后者又加重代謝紊亂，剌激甲狀旁腺分泌PTH，形成惡性循環(huán)。

（三)病理

骨發(fā)生有二種方式：膜內(nèi)成骨，顱骨、面骨等扁骨屬此方式；軟骨內(nèi)成骨，長骨、短骨，不規(guī)則骨屬此方式。上述二種不同的成骨方式具有相似的成骨過程，均由間充質(zhì)細(xì)胞先分化成骨細(xì)胞，成骨細(xì)胞及其所分沁的基質(zhì)與纖維組成類骨組織，鈣鹽沉著于內(nèi)，使類骨間質(zhì)成為骨間質(zhì)，成骨細(xì)胞失去分泌作用成為骨細(xì)胞。

佝僂病的主要病理改是骨樣組織增生，骨基質(zhì)鈣化不良。正常嬰兒在其骨干與骨骺之

圖3-1 佝僂病及嬰兒手足搐搦癥發(fā)病機(jī)理圖

間有一條軟骨帶，稱為“骺板”，在骨骼的末端，軟骨細(xì)胞迅速生長（增殖帶)，而在骨干端成熟軟骨細(xì)胞整齊排列成柱狀，成骨細(xì)胞放出磷酸鈣而形成新骨。佝僂病時(shí)，患者血磷或血鈣降低，鈣磷沉積于骨受阻，成骨作用發(fā)生障礙，長骨干骺端骺軟骨中，成熟肥大的軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞不能正常鈣化，形成骨樣組織堆積于局部，致臨時(shí)鈣化帶增厚，骨骺膨大；長骨骨干由于骨質(zhì)脫鈣，骨皮質(zhì)為不堅(jiān)硬的骨樣組織代替，致骨干易彎曲畸形，甚至發(fā)生病理性骨折。顱骨則由于鈣化障礙而發(fā)生軟化，并由于骨樣組織在骨膜下堆積而致方顱和顱骨畸形（圖3-2)。

圖3-2正常骨化和佝僂病時(shí)的變化

（四)臨床表現(xiàn)

（一)精神神經(jīng)癥狀

為佝僂病初期的主要臨床表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，與低血磷引起的神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。表現(xiàn)為多汗、夜驚、好哭等。多汗與氣候無關(guān)，由于汗液剌激，患兒經(jīng)常摩擦枕部，形成枕禿或環(huán)形脫發(fā)。以上癥狀雖非特異性表現(xiàn)，但在好發(fā)地區(qū)，可為早期診斷的參考依據(jù)。

（二)骨髂表現(xiàn)

1、頭部

（1)顱骨軟化 為佝僂病的早期表現(xiàn)，多見于3～6月嬰兒，以手指按壓枕、頂骨中央，有彈性，如乒乓球樣。但3個(gè)月以內(nèi)嬰兒，在頂、枕骨骨縫處輕微軟化仍屬正常。

（2)頭顱畸形 由于骨膜下骨樣組織增生，致額、頂骨對(duì)稱性隆起，形成“方顱”、（圖3-3)、“鞍狀頭”或“十字頭”（圖3-4)。

圖3-3 方 顱

圖3-4 十字頭

（3)前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合。

（4)出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊。嚴(yán)重者牙齒排列不齊，釉質(zhì)發(fā)育不良。

2、胸部

（1)肋骨患珠 肋骨與肋軟骨交界區(qū)呈鈍園形隆起，象串珠狀（圖3-5)，以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時(shí)可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。

（2)胸廓畸形 膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時(shí)膈肌牽拉而內(nèi)陷，形成橫溝，稱郝氏溝（Harrison氏溝)，或肋骨下緣外翻；肋骨骺端內(nèi)陷，胸骨外突，形成雞胸；劍突區(qū)內(nèi)陷，形成漏斗胸。

3、四肢及脊柱

圖3-5肋骨串珠、老婆子氏溝

（1)腕、踝部膨大 由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園形隆起，形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”（圖3-6)。以腕部較明顯，亦易檢查。

（2)下肢畸形 下肢長骨缺鈣，且因承受重力作用，加以關(guān)節(jié)處韌帶松馳，造成“O”形腿（膝內(nèi)翻)（圖3-7)，或“X”形腿（膝外翻)（圖3-8)，嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折。

（3)脊柱彎曲：可有脊信側(cè)彎或后凸畸形，嚴(yán)重者也可見骨盆畸形（髖外翻)，女性嚴(yán)重患兒成年后可因骨盆畸形而致難產(chǎn)。

圖3-6 佝僂病“手鐲”

（三)其它表現(xiàn)

血磷降低影響肌肉的糖代謝，使肌張力及肌力降低，抬頭、坐、站、行走都較晚，關(guān)節(jié)松弛而有過伸現(xiàn)象。腹肌張力減退時(shí)，腹部膨隆呈蛙腹?fàn)��？捎懈纹⑾麓够蚰[大（間質(zhì)增生)。

大腦皮層功能異常，條件反射形成緩慢，語言發(fā)育落后。

重癥佝僂病常有全身代謝障礙，低鈣在新生幾可發(fā)生心力衰竭。因心肌的肌質(zhì)網(wǎng)必須依靠細(xì)胞外游離鈣才能觸發(fā)收縮。細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染。尚可有貧血發(fā)生。

不少佝僂病患兒可呈現(xiàn)肺部X線異常，表現(xiàn)為肺葉性或肺段性肺不張及壓迫性肺不張，后者常見于肋骨、助軟骨交界處之佝僂病串珠下面，更多見者為間質(zhì)性肺炎，上述改變有人統(tǒng)稱其為“佝僂病肺”，其發(fā)生機(jī)理可能為串珠壓迫、胸廓變小，通氣過低及慢性、反復(fù)肺部感染所致。

圖3-7 “O”形腿

圖3-8“X”形腿

（五)實(shí)驗(yàn)檢查

佝僂病各期血清鈣、磷及堿性酸酶變化見表3-2

堿性磷酸酶在佝僂病病程中增高出現(xiàn)較早，而恢復(fù)最晚，故在臨床診斷及治療觀察中價(jià)值較大。

近年來對(duì)臨床癥狀和體征表現(xiàn)不典型的亞臨床佝僂病，有主張測(cè)定血清中25（OH)D₃或1，25（OH)₂D₃水平者，其值在典型佝僂病幾為零，在亞臨床佝僂病也顯著下降，而維生素D治療后可顯著回升，為敏感而可靠的生化指標(biāo)，但國內(nèi)尚未廣泛開展。前者正常值為10～80ng/m1，后者正常值為0.83～0.06ng/m1。

近年研究發(fā)現(xiàn)，本病發(fā)鋅、血鋅、發(fā)鈣均明顯減低，且證實(shí)血鋅與血鈣水平及AKP活力呈正相關(guān)，鋅缺乏可導(dǎo)致AKP活力降低，從而掩蓋活動(dòng)期酶變化真相，值得診斷時(shí)注意。

表3-2佝僂病各期血化

(六)X線檢查

X線改變以骨骼發(fā)育較快的長骨為明顯,尤以尺橈骨遠(yuǎn)端及脛腓骨近端更為明顯,各期X線表現(xiàn)為(一)初期或輕癥:改變不顯著，干骺端鈣化予備線可有輕度模糊，以尺橈骨端為明顯，（二)激期或重癥：干骺端鈣化予備線消答，呈毛刷狀，常有杯口狀凹陷；骺線顯著增寬，骨質(zhì)稀疏，皮質(zhì)變薄，可伴有不完全性骨折及下肢彎曲畸形。（三)恢復(fù)期：鈣化予備線重新出現(xiàn)，但仍不太規(guī)則，杯口狀改變漸消失，骨密度漸恢復(fù)正常。

（七)診斷與鑒別診斷

（一)凡早產(chǎn)、雙胎、人工喂，接受日照少，經(jīng)�；疾〖吧�長發(fā)育快的乳兒，應(yīng)作為易罹患佝僂病兒，作進(jìn)一步的檢查�？砂聪铝袠�(biāo)準(zhǔn)對(duì)佝僂病進(jìn)行確診。

佝僂病評(píng)定項(xiàng)目

凡符合下列條件之一者均可診為活動(dòng)性佝僂病

1、具二個(gè)主要癥狀加一個(gè)主要體征

2、具一個(gè)主要癥狀加二個(gè)主要體征

3、具二個(gè)主要癥狀而無體征/僅有次要體征，宜作X線及生化檢查，陽性時(shí)方可確診。

4、具一個(gè)主要體征而無癥狀/僅有次要癥狀，宜作X線或生化檢查，陽性方可確診

5、未滿3月嬰兒出現(xiàn)“乒乓頭”體征，應(yīng)有二個(gè)主要癥狀，>3月者，除“乒乓頭”外，還應(yīng)具一個(gè)主要/次要癥狀。

6、單純腕骨X線檢查有毛刷狀或杯口狀改變。

分期：符合上述條件者為活動(dòng)期。癥狀減輕、鈣化予備線重現(xiàn)為恢復(fù)期。僅有體征而無癥狀，血生化及X線檢查均正常者為后遺癥期。

分度：

輕度-體征輕微，僅見方顱，超過3個(gè)月者，“乒乓頭”范圍小于一指者。

中度-“乒乓頭”范圍大于一指或有助串珠，輕度雞胸，輕度“O”形腿者。

重度-明顯雞胸，“O”形腿，手、足鐲者。

（二)鑒別診斷

1.克汀�。�呆小病)

系先天性甲狀腺機(jī)能不全引起，具特殊面容和體態(tài)：眼裂小、眼距寬、鼻根寬平、舌大常伸出口外，四肢短小、軀干相對(duì)較長，頭發(fā)稀疏，皮膚干、粗，可有粘液性水腫。表情呆滯，智力明顯低下。X線可見骨齡明顯落后，但血鈣、磷正常，鹼性磷酸酶減低，均可與佝僂病鑒別。

2.腦積水

均勻性頭顱增大，呈進(jìn)行性，伴前囟門增大、膨隆，顱骨縫分離，兩眼下視呈“落日狀”，嚴(yán)重者有視神經(jīng)乳頭水腫、嘔吐、肢體痙等顱壓增高征候。

3.軟骨營養(yǎng)障礙

為遺偉性軟骨發(fā)育障礙性疾病，有頭大、前額及下頜突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齊平，上身量與下身量顯著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血鈣、磷正常。X線見骨干粗短、干骺端增寬，無佝僂病典型改變。

4.低血磷性抗維生素D佝僂病

系性聯(lián)顯性或常染色體顯性/隱性遺傳性疾病，又稱家族性低磷血癥。系先天性腎小管回吸收磷及腸道鈣、磷吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷。特點(diǎn)為（1)常有家族史（2)多1歲后出現(xiàn)癥狀和體征，3歲后仍可有佝僂病活動(dòng)期限的臨床表現(xiàn)（3)，尿磷增加而血磷降低（4)，對(duì)維生素D常規(guī)治療劑量無效，須同時(shí)口服磷1.5～2.0g/日。

5zxtf.net.cn/zhuyuan/．先天性成骨不全

骨骼脆，易折，常因多次骨折而致四肢彎曲畸形，X線見骨皮質(zhì)菲薄，有骨折和畸形，最大特點(diǎn)為合并有耳聾及鞏膜蘭色。

6．先天性肌弛緩

肌肉韌帶松弛，關(guān)節(jié)過度伸屈，但血生化及骨X線檢查正常。

（八)治療

佝僂病治療應(yīng)貫徹“關(guān)鍵在早，重點(diǎn)在小，綜合治療”的原則。治療目的在于控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)。

初期：維生素D5000～1萬IU，口服，療程一個(gè)月；不能口服者用VitD₂40萬或D₃30萬肌注，多一次則可，少數(shù)需要者，一個(gè)月后可再注射一次。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15m一次頓服（能維持1-2個(gè)月)。

激期：維生素D1～2萬IU，口服，療程一個(gè)月，不能口服者可肌注VitD₂40萬或D₃30萬IU，可根據(jù)病情注射2～3次，間隔1個(gè)月。并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑和維生素A、B、C等，若治療3個(gè)月病情無緩解，應(yīng)注意尋找原因，不應(yīng)一味使用維生素D制劑，以免造成中毒。

恢復(fù)期：可使用“夏季曬太陽，冬季服AD”的辦法，維生素D用量為10-25萬IU，一次口服或肌注。

后遺癥期：無需藥物治療，要注意加強(qiáng)體格鍛煉，對(duì)骨骼畸形者采取主動(dòng)或被動(dòng)方法矯正，胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng)；下肢畸形可作肌肉按摩（“O”形腿按摩外側(cè)肌“X“形腿按摩內(nèi)側(cè)肌，增加肌張力以矯正畸形。

（九)預(yù)防

要貫徹“系統(tǒng)管理、綜合防治，因地制宜，早防早治”的原則，“抓早、抓小、抓徹底”。從圍產(chǎn)期開始，以1歲內(nèi)小兒為重點(diǎn)對(duì)象，并應(yīng)系統(tǒng)管理到3歲。

預(yù)防應(yīng)從孕婦妊娠后期（7～9月)開始，此時(shí)胎兒對(duì)維生素D和鈣、磷需要量不斷增加，要鼓勵(lì)孕婦曬太陽，食用富含維生素D和鈣，磷與蛋白質(zhì)的食品，對(duì)有低鈣血癥和骨軟化癥孕婦應(yīng)積極治療。對(duì)冬春妊娠或體弱多病之孕婦，可于妊娠7-9月給予維生素D10萬UI～20萬IU，一次或多次口服或肌注，同時(shí)服用鈣劑。

新生兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，盡早開始曬太陽，尤早產(chǎn)兒、雙胎及人工喂養(yǎng)兒或者冬季出生小兒，可于生后1-2周開始，口服維生素D500～1000IU，連續(xù)服用。不能堅(jiān)持口服者可肌注維生素D10～20萬IU（能維持1-2月)。

嬰兒期生長發(fā)育最快，是佝僂病的高發(fā)年齡，除提倡母乳外，有條件地區(qū)，人工喂養(yǎng)者，可用維生素AD強(qiáng)化牛奶（每升含維生素A2000IU，維生素D400～600IU)喂哺。盡量保證每日戶外活動(dòng)一小時(shí)以上。對(duì)體弱或冬春出生的小兒，可于冬季一次給予維生素D口服或肌注預(yù)防，劑量北方20～40萬IU，南方10～20萬IU，在高發(fā)區(qū)可給予二次（冬、春各一次)。一般不加鈣劑，有鈣抽搐史或以淀粉為主食者，補(bǔ)給適量鈣。

四、維生素D缺乏性手足搐搦癥

本病又稱嬰兒手足搐搦癥，多見于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個(gè)月發(fā)病率最高，冬春季多見。主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。

一、病因及發(fā)病機(jī)理

發(fā)病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1)，血鈣中40%為結(jié)合鈣，與血漿蛋白結(jié)合，不能透過毛細(xì)血管進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)；60%為游離鈣。二者處于動(dòng)態(tài)平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。在甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，血鈣則不能維持正常水平。當(dāng)血鈣低于1.7～1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時(shí),可發(fā)生驚厥或手足搐搦。

血鈣降低可與下列因素有關(guān)：

（一)維生素D缺乏癥初期，若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低，以至血磷正常而血鈣降低，臨床上出現(xiàn)低血鈣癥的表現(xiàn)而骨骼變化不顯著。

（二)春夏季戶外活動(dòng)增多，使體內(nèi)維生素D合成驟增，或用維生素D治療之初，均使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉著于骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對(duì)不足，使血鈣下降。

（三)感染、發(fā)熱、饑餓時(shí)，由于組織分解，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出，血磷升高，使血鈣下降。

（四)六個(gè)月以內(nèi)嬰兒，生長發(fā)育最快，需要鈣質(zhì)較多，若飲食中供應(yīng)不足，加以維生素D缺乏則易發(fā)病。

（五)長期腹瀉或梗阻性黃疸，使維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。

（六)當(dāng)血液pH升高時(shí)，如過度換氣所致的呼吸性堿中毒，鹼性溶液注射過量或酸中毒被糾正時(shí)，可加速鈣離子在骨中沉積，致血鈣降低。

二、臨床表現(xiàn)

（一)典型癥狀

1．驚厥 為嬰兒期最常見的癥狀。常突然發(fā)生，持續(xù)時(shí)間短者數(shù)秒種，長者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等，間歇期意識(shí)清晰，活動(dòng)如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動(dòng)。一般不發(fā)熱，若伴感染或發(fā)作頻繁和時(shí)間過久者，體溫可升高。

2．手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發(fā)作時(shí)神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收足踝部跖屈，足前部內(nèi)收（如圖)。

3．喉痙攣 多見于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應(yīng)予重視。

（二)隱性體征

在患兒低血鈣接近臨界水平，但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，稱隱性手足搐搦癥。此時(shí)其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：

1．面神經(jīng)征（Chvostek氏征)以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。

2．手搐搦征（Trousseau氏征)以血壓計(jì)袖帶包扎上臂，加壓使橈動(dòng)脈搏動(dòng)暫停2-3分鐘后出現(xiàn)手搐搦征。

3．腓神經(jīng)征（Peronea1sign)叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見足背屈外翻。

圖3-9 手足搐搦癥的手痙攣

圖3-10 手足搐搦的痙攣

三、診斷

冬未春初，嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥，間隙期意識(shí)清晰，應(yīng)首先想到本病可能若有維生素Ｄ缺乏史或佝僂病體征，診斷一般不難．查血鈣常低于1.7～1.9mmo1/L，必要時(shí)查游離鈣，鈣劑試驗(yàn)性治療也有助于診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。

在鑒別診斷上須注意與其它無熱性驚厥如嬰兒痙攣癥，低鎂驚厥，先天性喉哮鳴等鑒別。

四、治療

應(yīng)立即控制驚厥，迅速補(bǔ)鈣，可同時(shí)給予維生素D治療。

（一)急救處理

可用魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚，并防止窒息，有喉痙攣時(shí)須將舌尖拉出，進(jìn)行人工呼吸，必要時(shí)行氣管插管。

（二)補(bǔ)鈣劑

在使用鎮(zhèn)靜劑同時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充鈣劑，根據(jù)血鈣水平可分別采用以下方法補(bǔ)充：

血鈣2～1.75mmo1/L（8.0～7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸鈣或乳酸鈣1．0～1．5g/日，一日三次，口服。

血鈣1.75～1．5mmo/L（7.0～6.0mg/d1)者則需靜點(diǎn)10%葡萄糖酸鈣1m1/kg/次，1次/日。

血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點(diǎn)心0%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日。

（三)日后若血鈣升至1.75mmo1/L以上可改口服。靜點(diǎn)速度不宜太快，否則大量鈣由尿排出，影響療效，也可因暫時(shí)性血鈣太高而致心傳導(dǎo)阻滯甚或心臟驟停。

（四)維生素D療法

維生素D吸收入人體后，有時(shí)先使血磷驟增，使磷酸鈣驟然儲(chǔ)存于骨骼，有暫時(shí)減少血鈣的趨勢(shì)。故在開始鈣療法同時(shí)不應(yīng)給大劑量維生素D，以免誘發(fā)搐搦癥狀。一般等一周后再應(yīng)用足量維生素D，每日約5，000～10，000Iu，直到佝僂病恢復(fù)期，以后改用預(yù)防量。