| 疾病名稱（英文) | neonatal scleredema |
| 拚音 | XINSHENGERYINGZHONGZHENG |
| 別名 | 新生兒皮脂硬化癥，中醫(yī)：五硬，胎寒， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 新生兒疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 新生兒硬腫癥是指新生兒期由于多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬兼有水腫的一種嚴重疾病，常伴有低體溫及多器官功能低下。單純由寒冷致病者稱新生兒寒冷損傷。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 有報道新生兒硬腫癥占同期新生兒疾病的24.9%， |
| 發(fā)病機理 | 發(fā)病機理尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：①新生兒特別是早產(chǎn)兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不完善，體溫易隨著環(huán)境溫度波動；②新生兒體表面積相對較大，皮下脂肪少，皮膚薄，血管分布較多，易于散熱；③新生兒皮下脂肪中飽和脂肪酸成分相對多，熔點高，體溫低時易凝固；④新生兒產(chǎn)熱主要靠棕色脂肪，并需要氧的參與，當缺氧、寒冷、酸中毒等因素存在時，產(chǎn)熱過程極易受抑制，早產(chǎn)兒此種脂肪儲存不足。以上新生兒解剖生理特點，是引起新生兒硬腫癥的發(fā)病基礎(chǔ)。此外，寒冷、攝入不足、感染、窒息及酸申毒等是引起本病的重要誘發(fā)因素。新生兒硬腫癥時由于血流變慢、微循環(huán)障礙、組織缺氧、缺血及自由基產(chǎn)生增多等，易引起DIC和心、腎功能障礙，重癥病例可致死亡。 |
| 中醫(yī)病機 | 本病形成主要是由于小兒先天稟賦不足，氣血不充，加之生后調(diào)護不當，感受寒邪所致。寒為陰邪，直中臟腑，傷及脾腎之陽，陽虛不能溫煦肌膚四末。寒邪凝滯，氣血運行不暢，氣滯血瘀，故而導(dǎo)致肌膚不溫，冷硬而腫。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 根據(jù)本病不同的表現(xiàn)，臨床將其分為以下兩種證候類型。 1.脾腎陽虛 主證：皮膚冰冷硬腫，皮色蒼白或暗紅，按之凹陷，精神萎靡，后應(yīng)遲鈍，僵臥少動，吸吮無力，哭聲低怯，氣息微弱，舌質(zhì)暗，苔白水滑，指紋滯或隱伏不顯。 分析：本證多因先天稟賦不足，感受寒邪，折傷脾腎陽氣而致。元陽不振，正氣虛衰，故見精神萎靡，反應(yīng)遲鈍。陽虛不能溫煦肌膚，鼓動血脈，故見皮膚冰冷僵硬。 2.寒凝血滯 主證：面色紫暗，肌膚不溫而硬腫，不易捏起，肌膚色紫，口鼻出血，精神萎靡，氣息微弱，唇舌暗紅，指紋紫滯。 分析：本證多因陰寒之邪凝滯血脈而致。陽虛陰盛則生寒，或外寒侵襲故見肌膚不溫。寒凝經(jīng)絡(luò)，氣滯血瘀，故見膚色紫暗，肌膚涼而硬腫。瘀血阻絡(luò)，新血不得歸經(jīng)故見出血。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 新生兒硬腫癥（新生兒皮脂硬化癥)診斷標準: 1. 多見于冬、春季，有受冷或保暖不當、異常分娩或感染史。 2. 未成熟兒或低出生體重兒多見。 3.哭聲低微，吸吮無力或不會吸吮，體溫不升（多在35℃以下)，反應(yīng)低下。 4.皮膚發(fā)涼，皮下脂肪變硬，不能以手指捏起。多伴有水腫。皮膚顏色可正常、蒼白、暗紅或暗紫。 5.常并發(fā)肺炎、敗血癥等，嚴重時可發(fā)生肺出血及DIC。 6.肢體血流圖顯示血流量減少。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 發(fā)病處于寒冷季節(jié)，環(huán)境溫度過低或保溫不當史；嚴重感染史；早產(chǎn)兒或足月小樣兒；窒息、產(chǎn)傷等所致的攝入不足或能量供應(yīng)低下。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.一般表現(xiàn)：體溫低下或不升，動作少，哭聲低微或不哭，吸吮差。 2.皮膚及皮下脂肪：變硬兼水腫。病變最初出現(xiàn)在小腿外側(cè)，繼而蔓延至臀部、軀干、臂部及面頰。皮膚表面光滑，呈暗紅或青紫色，與皮下組織緊貼，僵硬不易移動，按之似硬橡皮樣，伴水腫者按之可有凹陷。 3.多器官功能損害：早期心率減慢，微循環(huán)障礙，嚴重時出現(xiàn)休克、DIC、肺出血、心力衰竭、腎功能衰竭等。早期哺乳差，哭聲低，反應(yīng)低下。病情加重后體溫≤35℃，嚴重者<30℃，腋溫一肛溫差由正值變?yōu)樨撝担腥净蛳募景l(fā)病者不出現(xiàn)低體溫。硬腫為對稱性，依次為雙下肢、臀、面頰、兩上肢、背、腹、胸部等，嚴重時肢體僵硬，不能活動。多器官功能損害：早期心率低下，微循環(huán)障礙，嚴重時休克、心力衰竭、DIC、 肺出血、腎功能衰竭等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖：部分病例可有改變，表現(xiàn)為P—R、Q—T時間延長、低電壓、T波低平S—T段改變。 |
| 影像診斷 | 胸部X線檢查：可有炎癥、淤血、肺水腫及肺出血等改變。 |
| 實驗室診斷 | DIC篩查實驗：1、血小板單位（100X109/L)；2、凝血酶原時間延長（日齡在4天內(nèi)者大于等于20秒，日齡在第5天及以上者大于等于15秒)；3、部分凝血活酶時間延長（大于45秒)；4、纖維蛋白原降低（小于等于1.6g/L)；5、凝血酶時間延長（大于25秒)；6、3p實驗陽性。上述指標中大于等于4項陽性者可確診為DIC，符合3項者高度懷疑。 |
| 血液 | 1、血常規(guī)：一般白細胞總數(shù)無變化，合并感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞有不同程度的增高。 2、血糖：低溫時因拒乳，糖原及能力消耗增加，出現(xiàn)低血糖。 3、血氣分析：由于缺氧和酸中毒，血PH值下降，血氧分壓降低，血二氧化碳分壓生高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.新生兒水腫：其原因為先天性心臟病、低蛋白血癥及新生兒溶血病等引起血漿滲透壓下降、毛細血管通透性增加、毛細血管靜脈壓增高所致，臨床特點各自不同，易于鑒別。 2.新生兒皮下壞疽：多見于寒冷季節(jié)，但常有難產(chǎn)或產(chǎn)鉗助產(chǎn)史，易在身體受壓部如背部、臀部發(fā)生，皮膚變硬，略有紅腫，迅速蔓延，邊緣清楚。病變中央先硬后軟，呈暗紅，漸壞死形成潰瘍。本病系由于皮下金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染所致。 3.新生兒皮下脂肪壞死：本病與分娩時外傷、窒息、受冷和母患糖尿病有關(guān)。生后1～2周發(fā)病，患處皮膚發(fā)硬，邊界清楚，繼之皮膚萎陷，不擴展，X線可見鈣化�；純阂话銧顩r良好。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈 （1)一般情況良好，吸吮有力，體溫正常。皮膚硬腫消退，顏色正常。 （2)無并發(fā)癥或并發(fā)癥已愈。 2.好轉(zhuǎn) （1)一般情況好轉(zhuǎn)，體溫仍偏低。 （2)皮膚硬腫面積比治療前縮小。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、復(fù)溫 復(fù)溫是治療新生兒硬腫癥低體溫的重要措施，目前多主張快速復(fù)溫法。 1.輕、中度(體溫>30℃)患兒置于預(yù)熱至30℃的暖箱內(nèi)，調(diào)節(jié)箱溫為30～34℃，通過減少患兒散熱使體溫升高，力爭6～12小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。 2.重度(體溫<30℃)患兒先以高于患兒體溫1～2℃的暖箱溫度開始復(fù)溫，每小時提高箱溫0.5～1℃(不超過34℃)，于12～24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫，并保持暖箱在適中溫度。根據(jù)病情及醫(yī)療條件，也可選用恒溫水浴、遠紅外臺等方式復(fù)溫。 二、熱量及液體供給 1.熱能：開始為每天168～21OkJ/kg(40～5Okcal/kg)，以后隨體溫上升逐漸增加至418.4～502.1kJ/kg(100～12Okcal/kg)。根據(jù)病情可從口給予部分或完全靜脈滴注。 2.液量：液量按1ml/kcal給于，若患兒有尿少或無尿或有心腎功能損害，要嚴格限制入量及輸液速度。一般輸入液體為10%葡萄糖加1/4張氯化鈉溶液。重癥患兒可適當輸入鮮血或血漿，每次20～25ml。 三、糾正器官功能障礙 (一)循環(huán)障礙有微循環(huán)障礙或休克體征時應(yīng)給予擴容、糾酸及應(yīng)用血管活性藥物。 1.擴容：用2：1等張液15～20ml/kg于1小時內(nèi)靜脈滴入，明顯酸中毒時可用1．4%碳酸氫鈉代替。繼之給予1/3或1/4張液，低于生理需要量 (約每天70～90ml/kg)。 2.糾酸：用5%碳酸氫鈉每次3～5ml/kg或以血氣值計算：補充碳酸氫鈉的mmol數(shù)=-BE×體重 (kg)×O.5或 (22-實測HCO3-mmol)×體重(kg)×O.5。先給1/2量，稀釋成等滲液快速靜脈滴入，余量于4～6小時內(nèi)給予。 3.血管活性藥：山茛菪堿 (654-2)每次0.5～2mg/kg，每15～20分鐘1次，重復(fù)使用，見效后減量并延長給藥時間；多巴胺10mg加入100ml液體中，從小劑量開始，逐漸加量，一般每分鐘<1Oug/kg；酚妥拉明常與多巴胺合用，每次0.3～0.5mg/kg加10～2Oml液體靜注， 最大劑量1mg/kg，1/2～1小時后可重復(fù)使用，一般每4小時1次。 (二)彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)重癥硬腫癥常伴DIC，是硬腫癥死亡的重要原因，抓緊高凝期治療是關(guān)鍵。 1.肝素：DIC確診或高度懷疑時立即應(yīng)用。首劑1mg/kg，6小時后按0.5～1mg/kg給予， 若病情好轉(zhuǎn)，改為8小時1次，逐漸停藥。 2.潘生�。嚎寡“迥�，每天1Omg/kg，加入葡萄糖液中靜脈滴注或分次口服。 3.低分子右旋糖酐：保護受損的血管內(nèi)皮，減低血小板粘附和凝聚，減低血液粘稠度。每次10～15ml/kg，靜脈滴注，每天1～2次。DIC晚期禁用。 (三)肺出血一經(jīng)確立，早期給予氣管內(nèi)插管，進行正壓呼吸治療(CPAP或IPPV)。CPAP一般氣流量為每分鐘10～12L，最大壓力不超過1.3～1.6kPa，若CPAP不能使動脈氧分壓>6.6kPa時則需IPPV。IPPV時先調(diào)氧濃度為0.6～0.8，呼吸頻率40次/分，吸氣峰壓2.45～2.94kPa，呼氣末正壓0.49～0.69kPa，吸呼比為1：1。30～40分鐘后動脈氧分壓仍低時逐漸上調(diào)各參數(shù)，延長吸氣時間至動脈氧分壓>6.6kPa以上。2～3天后病情好轉(zhuǎn)減低呼吸參數(shù)，至氣管內(nèi)無血性分泌物、肺部羅音消失、呼吸困難征不明顯，便可撤離呼吸機，由IMV逐漸過渡到CPAP，然后改頭罩供氧。 (四)其他如出現(xiàn)急性腎功能衰竭、心功能衰竭等，應(yīng)及時按各并發(fā)癥的處理原則給予治療。 四、控制感染由于硬腫癥患兒多數(shù)伴有感染性疾病，有些則是繼發(fā)于感染性疾病之后，故控制感染應(yīng)作為治療常規(guī)措施之一。根據(jù)感染性質(zhì)選擇藥物，慎用對腎有毒性的藥物。 五、其他治療有缺氧或重癥病人進行氧療法。維生素E有抗氧化、穩(wěn)定細胞膜、利尿等功效，每次10mg，口服或肌肉注射，每日1次，連用3～10日。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病的治療以溫陽通脈為主，同時注意活血化瘀，以調(diào)其陰陽，和其氣血，抑盛扶衰。常用治法有以下兩種。 一、辨證選方 1.脾腎陽虛 治法：益氣溫陽，通脈活血。 方藥：參附湯加味。人參、黃芪各5g，附子、桂枝各2g，紅花、川芎各3g，炙甘草1g。腫甚，小便不利加車前子、澤瀉；膚色紫暗加雞血藤、丹參。 2.寒凝血滯 治法：溫陽通脈，活血化瘀。 方藥：當歸四逆湯加減。當歸、白芍各6g，桂枝、炙甘草各3g，細辛0.5g。四肢不溫加肉桂、干姜；氣息微弱加人參、黃芪；瘀血明顯加雞血藤、紅花。 二、其他療法 1.熏洗：防風30g，艾葉30g，胡椒20粒，干姜15g。加水煎至2500ml，將其放入小兒浴盆，水溫保持在40°～50℃，小兒放在浴盆支架上熏蒸，待水溫適宜后洗浴，每日1次。 2.涂敷：桂枝1Og，細辛3g，紅花6g，當歸1Og，川芎1g，僵蠶1g，黃芩1Og，銀花1Og，甘草5g。濃煎取汁，取藥汁涂硬腫處后用食指、拇指指腹輕輕揉按，每日2次。 3.貼敷：肉桂6g，丁香9g，川草烏各7.5g，乳香、沒藥各7.5g，當歸、紅花、川芎、赤芍、透骨草各15g。焙干共研細末，用適量凡士林調(diào)和成膏。敷在硬腫處，外包塑料紙，當藥物干燥而硬腫尚未痊愈時換第2付藥。 4.藥�。喊~500g，加水3000ml，煎后濃縮為1000ml，每次取250ml，加入溫水浴盆中(水溫37°～38℃)，洗浴過程中緩慢加入熱水，保持水溫39°～40℃，每次浸泡15～20分鐘，浴后擦干，保暖。每日2～3次。危重不易搬動者用艾葉藥渣熱敷硬腫部位。 三、專方驗方 1.溫陽活血湯：附子2.4g，干姜2.4g，炙甘草3g，當歸9g，紅花6g，黃芪12g，水煎服。紅參3g另煎后兌服，每日1劑，分3～4次服。適用于本病屬寒凝血瘀者。 2.硬腫湯：生黃芪9g，茯苓9g，豬苓9g，白術(shù)6g，澤瀉6g，麥冬6g，白人參2g，五味子0.6g，甘草3g。水煎服，每日1劑，分次頻服。適用于新生兒硬腫癥。 3.助陽化瘀方：桂枝5g，白芍5g，當歸5g，木通5g，小茴香5g，丹參6g，紅花2g，橘核12g，細辛1.3g，甘草1g。水煎服，每日1劑，分3次服。適用于本病屬陽虛血瘀者。 4.益氣溫陽湯：人參2g，附子3g，黃芪5g，茯苓5g，桂枝3g，陳皮3g，白術(shù)3g，川芎3g，防風3g，肉桂2g，甘草2g。水煎服，每日1劑，分3～4次服。適用于本病屬脾腎陽虛者。 5.溫經(jīng)通絡(luò)湯：當歸3g，赤芍3g，細辛0.3g，桂枝3g，木通3g，黃芪5g，黨參5g，烏藥3g，木香1.5g，甘草2g，生姜2片。水煎服，每日1劑，分3～4次服。適用于本病屬寒凝血滯者。 |
| 中藥 | 1.復(fù)方丹參注射液：具有活血化瘀的功效。適用于各型新生兒硬腫癥。肌肉注射每次1ml，每日l～2次。靜脈滴注每次2～4ml，加入5%葡萄糖注射液中，每日1次。 2．四逆湯：具有回陽救逆的功效。適用于硬腫癥脾腎陽虛者。每次服1～2ml，每日3～4次。 3.桂附理中丸：具有溫中散寒，補益脾腎之功效。適用于脾腎虛寒之硬腫癥者。每次服1/4丸，每日3次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 預(yù)防本病的關(guān)鍵在避免早產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息和感染，出生時和生后做好保暖工作和及早喂母奶。 |
| 歷史考證 | 中醫(yī)學對本病病因的論述：《幼幼集成·五軟五硬論治》中指出：“五硬乃胎氣怯弱，稟受先天陽氣不足，不耐寒暑，少為六yin所犯……，此陽氣不榮四末也……�！� |
