| 疾病名稱（英文) | long Q-T syndrome |
| 拚音 | Q-TYANCHANGZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | Q-T延長(zhǎng)綜合征可分獲得性與特發(fā)性兩類，前者可見(jiàn)于藥物作用（抗心律失常類藥如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮、安搏律定等；精神病治療藥物如酚噻嗪、米帕明等)：電解質(zhì)紊亂（低血鉀、低血鎂、低血鈉)、低溫、腦血管意外等。特發(fā)性的病因未明，不少具有家族性。特發(fā)性Q-T延長(zhǎng)綜合征（耳聾-Q-T間期延長(zhǎng)綜合征)，臨床特點(diǎn)是Q-T間期顯著延長(zhǎng)，易發(fā)生心律失常、昏厥，甚至猝死，常伴有先天性耳聾，但聽(tīng)力亦可完全正常。按耳聾的有無(wú)本病又分別稱為Jervell-Lange-Nielsen綜合征以及Romano-Ward綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起本綜合征的真正原因未明。對(duì)病因的探索比較重要的目前有三種：①多數(shù)人認(rèn)為與遺傳關(guān)系很大，可能是染色體異常引起的一種遺傳性疾病，尤其是本綜合征往往在一個(gè)家族中同時(shí)有幾個(gè)成員患病。②有人認(rèn)為由自主神經(jīng)功能障礙所引起。因?yàn)樽灾魃窠?jīng)功能紊亂可引起心律失常和心電圖上心室除極或復(fù)極波的異常，而在本綜合征進(jìn)行星狀神經(jīng)節(jié)封閉，或切除某些交感神經(jīng)節(jié)，有時(shí)可使Q-T間期縮短。綜合征發(fā)作時(shí)的臨床癥狀，亦類似有交感神經(jīng)興奮過(guò)度或抑制的現(xiàn)象，因而支持這種看法。③James認(rèn)為可能是某種慢性病毒感染的神經(jīng)性疾病，他在10例病理解剖中發(fā)現(xiàn)病人心臟內(nèi)都有廣泛的神經(jīng)變性，神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，他認(rèn)為竇房結(jié)內(nèi)的神經(jīng)病變可能與心動(dòng)過(guò)緩有重要關(guān)系，心室肌肉的神經(jīng)病變可能與心室復(fù)極異常和Q-T間期延長(zhǎng)有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 耳部的病理改變?cè)l(fā)現(xiàn)有內(nèi)耳螺旋器缺如或退行性改變，或前庭囊斑的退行性變等。在膜迷路內(nèi)，有時(shí)可見(jiàn)到PAS染色陽(yáng)性物質(zhì)，多數(shù)認(rèn)為心臟和其他內(nèi)臟的肉眼和顯微鏡檢查并無(wú)特征性表現(xiàn)，個(gè)別報(bào)道謂有竇房結(jié)動(dòng)脈異常、房室束（His束)水腫淤血等，最近有些作者發(fā)現(xiàn)部分病人心臟神經(jīng)有退行性變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | Q-T延長(zhǎng)綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.多在幼、青年開(kāi)始發(fā)病，可有家族性。 2.反復(fù)發(fā)作暈厥、甚至心源性腦缺血綜合征及猝死。常由于情緒激動(dòng)，過(guò)度勞累而誘發(fā)。 3.心電圖QT間期顯著延長(zhǎng)，且延長(zhǎng)的時(shí)間不固定。T波寬大，有切跡，高尖、雙相或倒置。 4.出現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過(guò)速、尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速、心室纖顫。 5.需排除繼發(fā)性QT間期延長(zhǎng)，如由于低血鉀癥、低血鈣癥、低血鎂癥、二尖瓣脫垂綜合征，以及奎尼丁等藥物影響。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 典型病人有家族史、耳聾、昏厥發(fā)作史和心電圖改變，診斷無(wú)困難。部分僅有輕微發(fā)作的病人，如未注意心電圖改變，容易漏診，或誤診為神經(jīng)癥、癲癇小發(fā)作等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本綜合征常有家族史，多數(shù)病人伴有先天性耳聾，也有部分病人聽(tīng)力完全正常。聽(tīng)力正常者，如無(wú)昏厥發(fā)作，平時(shí)可完全無(wú)癥狀，心電圖檢查亦正常。一般常在幼年。甚至嬰兒期發(fā)病，但亦偶見(jiàn)成年人20—30歲才開(kāi)始發(fā)病者。病人常有竇性心動(dòng)過(guò)緩�；柝拾l(fā)作時(shí)伴有Q-T間期延長(zhǎng)，可一個(gè)月發(fā)作數(shù)次，亦可長(zhǎng)至幾年才發(fā)作一次。發(fā)作前常有幻覺(jué)、心悸、胸悶等先兆，亦可無(wú)前驅(qū)癥狀，多半在劇烈勞動(dòng)后，或情緒激動(dòng)時(shí)誘發(fā)。發(fā)作時(shí)病人面色蒼白、出汗、間有胸部或腹部不適；嚴(yán)重者神志不清、昏迷，甚至抽搐，多半幾分鐘后自然恢復(fù)，但亦有死亡者。發(fā)作時(shí)的昏迷、抽搐主要是循環(huán)驟停腦缺氧所致，心電圖示有嚴(yán)重心律失常如多源性室性早搏、反覆發(fā)作短陣室性心動(dòng)過(guò)速（常為尖端扭轉(zhuǎn)型室速)、心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng)，或偶有心室停搏。發(fā)作停止后患者常感疲乏欲睡，問(wèn)有惡心嘔吐和定向障礙，類似癲癇發(fā)作后。發(fā)作較輕時(shí)僅有心悸、頭暈或腹部不適。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 發(fā)作時(shí)較特征性表現(xiàn)是心電圖Q-T間期明顯延長(zhǎng)。如患者休息時(shí)Q-T間期在正常范圍內(nèi)，當(dāng)發(fā)作時(shí)亦常顯示Q-T間期有程度不同的延長(zhǎng)，有時(shí)每一心動(dòng)周期的Q-T間期都可不同。其他心電圖表現(xiàn)為T(mén)波高大切跡，T-U融合或U波倒置等。不發(fā)作期間，病人休息時(shí)Q-T間期多半延長(zhǎng)，但亦可完全正常，運(yùn)動(dòng)后才出現(xiàn)稍延長(zhǎng)。 |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 血清鉀、鈉、氯等電解質(zhì)檢查多數(shù)正常。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：暈厥發(fā)作次數(shù)明顯減少，QT間期恢復(fù)或無(wú)明顯改變，室性心律失�；究刂�。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本綜合征宜長(zhǎng)期服藥。可選用苯妥英鈉、氨甲酰苯卓、撲癇酮對(duì)小部分病人可縮短Q-T間期，減少發(fā)作次數(shù)。治療后部分病人Q-T間期可縮短，即使Q-T間期無(wú)變化，發(fā)作也會(huì)減少。發(fā)生心律失�；�心源性昏厥時(shí)，分別給以相應(yīng)處理。應(yīng)禁用延長(zhǎng)Q-T間期的藥物。對(duì)藥物治療無(wú)效而反覆昏厥發(fā)作者，可選用安置抗異位心動(dòng)過(guò)速功能的起搏器治療。避免過(guò)勞、過(guò)度精神緊張、情緒激動(dòng)等誘因，有助于減少發(fā)作。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
