| 疾病名稱（英文) | motor neuron diseases |
| 拚音 | YUNDONGSHENJINGYUANJIBING |
| 別名 | 中醫(yī)：痿證，顫證，痙證，失語。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 運動神經元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞，及錐體束受損的一組進行性變性疾病。若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發(fā)性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化。若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。癌癥和腦變性疾�。ㄈ缗两鹕�、癡呆等)可伴發(fā)運動神經元疾病。本病主要表現(xiàn)四肢遠端進行性肌萎縮（約半數(shù)以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮)、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀，本病大部分病例有肌萎縮而無明顯痛酸，無感覺障礙，本病不很少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明�？赡芘c病毒（或慢病毒)感染、免疫、重金屬中毒、代謝內分泌因素、酶缺乏和缺氧等因素有關。5％～10％的病例具有家族遺傳傾向，個別地區(qū)（關島的Chamorro和日本紀伊半島)的發(fā)病率異常增高。也有認為是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病。其原發(fā)障礙位于脊髓灰質，以后病變越過神經突觸繼續(xù)擴散，而侵犯錐體束纖維。這一假說可解釋錐體束變性的節(jié)段性斑狀分布，說明錐體束損害并非繼發(fā)于皮質運動神經元病變，但毒素性質未明。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的原因主要是燥熱傷津，肝腎陰虧，脾腎陰虛，精血虧耗等因素。在《素問·痿論》中雖指明痿是以“肺熱葉焦”為主，但本病發(fā)病徐緩，即使以往曾罹有脊髓灰白質炎或有金屬接觸史，但均已長年累月，系病后邪熱未清，燥熱灼津所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病病員以中年人為多，但也可在兒童期和70歲以后發(fā)病。男性多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 年患病率約為1．2—7／10萬。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本病以肝腎陰虛，精血虧耗為主要病機。蓋肝藏血，主筋；腎藏精，主骨，為作強之官。體虛病久，精血虧損，或因房勞過度。意yin于外等因，傷及肝腎，精虛而不能灌溉，血虛又不能營養(yǎng)，復因陰虛內熱，又更灼耗液，筋脈肌肉失之濡養(yǎng)，肌萎肉削，甚則攣縮舌萎，且陰虛風動見震顫，誠如《證治準繩》：“筋脈約束不住而莫能任持、風象也”。王肯堂指出顫證， “壯年少見，中年之后始有之，老年尤多”，也與本病大都起病于中年40歲以后合拍，肝腎之精血賴于脾胃之生，四肢皆稟氣于胃，今脾病不能力胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，筋骨肌肉皆無以生，肉痿而不用，故本病以四肢末端癥證多見，顯然與脾虛有關，肝、脾、腎之氣血陰津不足誠為本病的主要病理，故病既發(fā)之潛隱，又遷延日久，預后欠佳，誠如《素問·玉機真臟論》所說：“大骨枯槁，大肉陷下，肩髓內消，動作益衰，真藏來見，期一歲死”。 |
| 病理 | 肉眼觀察見脊髓改變不顯著，有時可見整脊髓變小，前根萎縮；在脊髓的切面上前角灰質部分較正常為小。顯微鏡下觀察見前角細胞呈現(xiàn)嚴重的變性。細胞染色質溶解，最先開始于核的周圍部；神經細胞總數(shù)減少，神經原纖維消失，并常用脂色素的粒狀沉著。前角各組均等地受到損害。與神經細胞變性同時，伴有神經膠質輕度增生，血管周圍間或有單核細胞浸潤。脊髓白質變性以側索為主，錐體束最為明顯。脊髓小腦束也常顯示變性。病變程度各節(jié)段常不一致，以頸膨大最明顯，下胸段和腰骰段次之，最輕是上胸段。延髓各運動核的神經細胞變性與脊髓前角細胞改變相似，尤以舌下神經核。迷走神經背核。疑核和三叉神經運動核為顯著。面神經核則受損較少。中腦的動眼神經核和滑車神經核常不受損害。大腦半球病變以中央前回最顯著，可見神經細胞和神經纖維變性，神經膠質增生。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．辨證分型 （1)燥熱傷津： 證候：手掌肉削，肌膚干枯，肌腱間呈現(xiàn)凹溝，握之無力，或見肌顫，伴心煩口渴、咽干不利，苔薄微黃，舌干少津，舌質偏紅，脈來細澀。 （2)肝腎陰虛： 證候：肢體肌肉萎縮，尤以手部遠端為主，握固無力，活動受限，甚者可呈鷹爪或猿掌，時有肌束顫動，或有手之顫抖，尤以用手握固時為明顯。尚有情緒不穩(wěn)，夜眠夢多，形體消瘦，或見午后顴紅，大便干結，苔少舌紅，舌體萎軟，薄瘦，脈沉細弦。 （3)脾腎兩虛： 證候：肢體萎軟，活動乏力，肌肉瘦削，皮膚松弛，精神疲憊，口淡納少，面浮氣短，面色不華，或伴陽萎早泄，舌苔薄白，舌體淡胖，脈來沉細。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1．隱襲起病，緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓； 2．肌肉萎縮和肌束震顫，又有腱反射亢進和病理反射，多無根性疼痛和感覺障礙； 3．可能伴有舌肌萎縮、吞咽及發(fā)音困難等后組顱神經損害病征； 4．肌電圖：在下運動神經元病損區(qū)，呈現(xiàn)神經元性肌萎縮的肌電圖表現(xiàn)； 5．排除其他疾�。�重癥肌無力、脊髓空調癥、頸椎病、正中神經或尺神經麻痹)之后，即可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據 | 根據本病的臨床特點，緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓，既有肌萎縮，又伴有肌束顫動，而無感覺障礙，肌電圖顯示下運動單位病變，而外周神經傳導速度正常，典型病例診斷并不十分困難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病緩慢，病程也可呈亞急性。癥狀依早期受損部位而定。最早癥狀多見于手部分，病員感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。如早期病變位于延髓的運動神經核，則出現(xiàn)構音和吞咽困難，舌肌癱瘓、萎縮，舌面可見肌束震顫。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。運動神經元病包括肌萎縮側束硬化，進行性脊髓肌萎縮，進行性延髓麻痹和原發(fā)性側索硬化四種病型。 （一)肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis)常發(fā)病于30—50歲。男性約為女性的2—3倍。起病隱襲。常從一側上肢遠端的前臂或手部肌肉跳動、無力、動作不靈、肌肉萎縮開始。逐步向近端和對側發(fā)展。肌肉萎縮前常有受累肢體的疼痛，肌肉跳動，蟲爬、蟻走或麻木感。肌肉萎縮后感覺癥狀消失。隨上肢肌肉萎縮之加重，出現(xiàn)“猿形手”和“方肩”等畸形，臂上舉困難。逐步出現(xiàn)頸部、下肢肌肉和舌肌萎縮，抬頭、吞咽、構音和步行困難。腦干運動神經核及傳導束受累后出現(xiàn)舌肌顫動、萎縮，軟腭麻痹，口周肌肉萎縮，表情奇異，強哭強笑等。整個病程中無肯定的感覺缺失和膀胱功能障礙。有這種從上肢肌肉萎縮開始，逐步累及下肢、延髓肌的經典發(fā)展過程者稱為charcot型肌萎縮側索硬化。神經系統(tǒng)檢查可見肢體肌束顫動，肌肉萎縮，肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。累及腦干時可見下頜反射亢進、掌頦反射陽性。肌電圖檢查可見靜息纖顫電位，運動單位電位減少。波幅增大，偶見巨型動作電位。部分病人腦脊液檢查可有輕度蛋白質增高和單克隆抗體。 （二)進行性脊髓肌萎縮（progressive spinal muscular atrophy)病損局限于脊髓前角細胞。按病因和發(fā)病年齡可分為： （1)成年型進行性脊髓肌萎縮：常于50歲以下起病。男性多見。最常見的起病癥狀為一側或兩側上肢遠端（手或前臂)發(fā)麻、無力、肌肉跳動，稱為遠端型。隨疾病發(fā)展逐步累及上臂、肩肌、下肢和頸部肌肉。受累區(qū)肌肉出現(xiàn)萎縮、肌張力降低，腱反射消失，但無錐體束征。部分病人可從下肢遠端起病，出現(xiàn)足趾肌力減退、垂足等。逐步向小腿、大腿、軀干、上肢、頸肌發(fā)展，稱為類末梢神經炎型。肌萎縮常伴有肌柬顫動。重則癱瘓。無感覺和膀胱功能障礙。偶可有腦脊液蛋白質增高和血清酶活性增高。 （2)少年型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Kugelberg-Welander病。常染色體顯性或隱性遺傳。多為青少年起病。先有肩胛帶或骨盆帶肌肉無力、萎縮，又稱近端型。抬頭、舉臂、起蹲困難�？捎幸頎罴�、鴨步及腓腸肌假性肥大和血清酶活性的輕度增高等，極難與肢帶型肌營養(yǎng)不良癥鑒別。 （3)嬰兒型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Werdnig-Hoffmann病。常染色體顯性或隱性遺傳。母體宮內或產后6—12月內發(fā)病。兩性無差別。臨床特征為嬰幾哭聲微弱，翻身、蹬腳等動作不能，全身肌張力降低，腱反射消失。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。 （三)進行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy)病變僅限于腦干，特別是延髓各運動神經核。表現(xiàn)為舌肌顫動、萎縮，吞咽、構音困難。早期淚少、口周發(fā)麻、咽反射消失。隨疾病發(fā)展亦可累及皮質延髓束而出現(xiàn)強哭、強笑。智力正常。可伴有四肢肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。 （四)原發(fā)性側索硬化（primary lateral sclerosis)病損選擇性累及脊髓側柬而不累及脊髓前角細胞。男性50歲以上起病者居多。臨床特征為緩慢進展的兩下肢或四肢肌無力，肌張力增高，痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，錐體束征陽性。根據本病臨床表現(xiàn)為選擇性運動神經元損害而無感覺、膀胱功能障礙等特征，診斷并不困難。藉助肌電圖見有纖顫電位、運動單位減少、巨大電位等可以確診， |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | （一)肌電圖顯示肌肉失神經性變化，即隨意控制下有肌纖維顫動，運動單位電位數(shù)目減少，有時有肌束顫動。前角細胞損害在隨意運動時有巨大運動單元電位。 （二)腦脊液檢查約有1/3病例有輕度蛋白增高。 （三)血清微量元素測定、血銅（Cu)含量顯著增高，血鋅（Zn)、血鎂（Mg)含量也均增高，銅／鋅比值亦有增高。血鈣（Ca)則有所下降。 （四)肌肉活檢呈現(xiàn)去神經性肌萎縮的典型病理表現(xiàn)，有助于診斷，但無特征性。 （五)尿肌酐排出量減少，肌酸排出量增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 早期易把其他疾病誤診為本病，需注意與下列情況相鑒別： 1．頸椎骨關節(jié)病本病也是導致下肢強直性無力伴同側上肢下運動神經元型無力相當常見的病種，有時可與本病合并存在，鑒別有一定困難，不過通常頸椎病有上肢疼痛癥狀與客觀感覺障礙，沒有延髓癥狀，故有時直至疾病發(fā)展出現(xiàn)延髓麻痹時方才確診。 2．重癥肌無力重癥肌無力亦是以肌無力為首要表現(xiàn)，尤其是脊髓肌型、延髓肌型可見上下肢力無力及構音困難，易與運動神經元之早期癥狀混淆，但重癥肌無力發(fā)病年齡較輕，女性多于男性，可以分辨，后期運動神經元出現(xiàn)肌萎縮、顫動等癥時，重癥肌無力者無此癥情，則可予以識別。 3．脊髓空洞癥本病亦可見及肌肉無力與萎縮，病程進展緩慢，可誤診為運動神經元病，但脊髓空洞癥有節(jié)段性分離性感覺障礙，肌束震顫較少且輕，而運動神經元病一般無感覺障礙，可予以鑒別。 4．正中神經或尺神經麻痹此也可出現(xiàn)肌肉萎縮，主要區(qū)別點在于運動神經元病沒有感覺障礙以及肌肉萎縮，與周圍神經的支配范圍不符。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 治愈標準 本病是一組運動神經元慢性進行性變性疾病，預后不良。某些病例有癥狀和體征持久不變或自然停止發(fā)展者，但很難評估其為治愈。 |
| 預后 | 本病病程一般平均在2～3年內，常因延髓麻痹、吞咽困難，或合并肺部感染等死亡；但無延髓損害，病程可延至5～7年者臨床上并不罕見。總之本病雖然并不十分多見，但預后不佳。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．維生素E20～40g，每日三次。 2．維生素B1100～200mg，每日1～2次，肌注。 3．維生素B12200～500mg，每日1次，肌注。 4．ATP20～40mg加50％葡萄糖500ml，靜滴每日一次。 5．苯丙酸諾龍25mg，每周二次，肌注。 6．輔酶Q105mg，每日三次。 7．γ－氨酪酸0．5g，每日三次。 8．變構蛇毒（MN一81)治療量為2ml（每ml含蛇毒500mg)，每日1次，肌注。注射前以1：10生理鹽水稀釋液作過敏試驗，首次0．1ml以后按0．3、0．5、0．7、1．0和2．0ml每日肌注，增至2．0ml時無不良反應，可繼續(xù)注射，3周～4周為1療程。每兩個療程間隙2周，新一療程開始時仍需作過敏試驗。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．辨證分型治療 （1)燥熱傷津： 治法：滋陰養(yǎng)血，潤燥生津。 方藥：清燥湯。清燥救肺湯加減。若燥熱較甚者，可加黃柏、銀花清熱化燥；若肌束顫動者，可加羚羊角、鉤藤平肝熄風。 （2)肝腎陰虛： 治法：滋陰柔筋，補益肝腎。 方藥：生肌益髓湯加減，或虎潛丸、地黃飲子。若肢麻無力者，可加天麻、桂枝通陽柔筋；若肢顫明顯者，可加羚羊角。鉤藤平肝熄風；若肢體攣急者，可加地龍、僵蠶解痙通絡；若肢枯干澀者，可加石斛、女貞子養(yǎng)陰潤燥；若掌熱顴紅者，可加玄參滋陰清熱；若陰虛及陽者，可加菟絲子、肉蓯蓉、黃精陰陽雙補，若舌萎語蹇者，可加白附子、全蝎舒經通絡，或加菖蒲、郁金、麝香開竅清心。（3)脾腎兩虛： 治法：健脾益腎，榮血養(yǎng)肌。 方藥：益髓湯或補中益氣湯加減，若肌軟無力者，可加桂枝、升麻通陽溫經；若精神疲乏者，重用參、芪溫中補氣；若口淡納少者，可加淮山藥、扁豆健脾開胃；若面浮氣短者，可加麥冬、五味子、茯苓補益心肺；若肉痿形瘦者，可加黃精、枸杞子、熟地滋陰榮肌；若骨萎肢軟者可加虎骨、杜仲強筋壯骨；若陽萎早泄者，可加仙靈脾、巴戟天補腎壯陽；若腎陽衰微明顯者，可加附子、肉桂。 本病發(fā)病徐緩且多發(fā)于中老年之期，故臨床虛證多見，病涉肝、脾、腎三臟，肝腎陰虛者可兼有內熱之象，脾腎陽虛者可兼有濕聚，血瘀之候，但均為兼挾之證，臨床較少單獨分證立型，基于本病中醫(yī)臨床證候類同，故也有以成藥或自制丸藥緩緩圖治之。 2．簡易方治療：薰洗法： ①用大量鮮艾鋪于床上，罩一床單，使患者裸身而臥，覆以棉被，令產生熱氣，熏蒸全身汗出。 ②用鮮姜搗汁，傾入浴盆內，兌以熱水，令患者浸浴。 |
| 中藥 | （1)強力天麻杜仲丸：每次一丸，每日三次。 （2)人參再造丸：每次一丸，一日二次。 （3)十全大補丸：每次一丸，一日三次。 （4)河車大造丸：每次一丸，一日三次。 （5)生髓復痿丸：組成：鹿角片150g，熟地、桑寄生、yin羊藿、鎖陽、巴戟天、桂枝、赤芍各100g，黃芪200g，制首烏、補骨脂、骨碎補、續(xù)斷、黨參、白術各120g，蜈蚣10條，制馬錢子150g，共為細末，煉蜜為300丸。 用法：一口2次，每次1丸。 注意：本丸含有馬錢子，觀察馬錢子中毒最早預兆是肌肉震顫、精神欣快、知覺敏感，此時應及時減量，中毒癥狀很快消失。 （6)加味健步虎潛丸：組成：黃芪、仙靈脾、鹿角各100g，海龍、海馬、人參、龜膠、當歸、杭芍、熟地、杞子、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術、苡米、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30g，蘄蛇3條，炙豹骨9g，補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風各15g，共研極細末，水泛為丸。 服法：每服3～9g，每日2次～3次。注意：陰虛火旺者慎用。 |
| 針灸 | （1)體針：取穴：上肢：合谷、外關、陽溪、曲池、肩??。下肢：昆侖、解溪、足三里、陽陵泉、梁丘、髀關。手法：留針20～30分鐘，用平補平瀉法，虛象明顯可針灸并施。 （2)頭針：取穴：雙側運動區(qū)上1/5、中2/5。頭面或舌肌萎縮者可加運動區(qū)下2/5處。 方法：將20～30號不銹鋼針刺于頭皮下，進針達所需深度，用脈沖式電針儀通電，頻率每分鐘120～150次左右，通電量以病人能耐受為度， 20分鐘1次、每日1次。 （3)耳針：取穴：肝、脾、腎、命門、內分泌。 （4)穴位注射：藥物：上肢：曲池、外關穴；下肢：足三里、陽陵泉、環(huán)跳穴。 方法：根據患病部位任選上下肢各1穴～2穴，分別注入庸香注射液各2ml，每日1次，穴位交替選用。 |
| 推拿按摩 | 推拿從肢體的遠心端推向近心端，由輕而重，一般選用回摩法，逐漸加重，分別可用拿、揉、點的方法，在肌痿之處主要用揉法，如揉指、揉魚際肌等，在肌萎縮之近端肩、臂，可用拿法、揉法、搓法，刺激要輕而平穩(wěn)。 |
| 中西醫(yī)結合治療 | 本病無特殊藥物，現(xiàn)代醫(yī)學多采用抗病毒藥物干擾素等，但效果不肯定。支持療法和對癥療法，對一些病例可起緩解病情的作用。中醫(yī)藥按五臟虧損、熱灼耗陰發(fā)為痿證，采用扶正固氣、養(yǎng)血生津、強筋健骨的治療原則與方法，取得可喜的療效。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 由于本病病因不明，尚無特殊的預防措施。凡對引發(fā)本病之有關因素諸如重金屬接觸者，應定期作健康檢查，尤其注意肌力的改變，以便及早發(fā)現(xiàn)，予以早期治療。平時則應注意體質鍛煉與情志調節(jié)，保持心情愉快，避免恚怒憂思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味獨居，減少房事，飲食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。 |
| 歷史考證 |
