一、概述
肝硬化（cirrhosisof liver)是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要臨床表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。肝硬化是我國常見疾病和主要死亡原因之一，年發(fā)病率17/10萬，主要累及20～50歲男性。并發(fā)癥的死亡率高。
二、病因
引起肝硬化的病因很多，在我國以病毒性肝炎所致的肝硬化為主，國外以酒精中毒多見。1. 病毒性肝炎：乙型、丙型和丁型肝炎病毒引起的肝炎均可進(jìn)展為肝硬化，而甲型和戊型不發(fā)展為肝硬化。
2. 慢性酒精中毒：長期大量飲酒（每日攝入乙醇80g達(dá)10年以上)時，乙醇及其中間代謝產(chǎn)物（乙醛)的毒性作用，引起酒精性肝炎，繼而發(fā)展成肝硬化。
3. 膽汁淤積：包括原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。高濃度膽酸和膽紅素對肝細(xì)胞的毒性作用可導(dǎo)致肝細(xì)胞變性、壞死、纖維化，進(jìn)而發(fā)展為肝硬化。
4. 藥物或毒物：長期接觸四氯化碳、磷、砷等或服用雙醋酚酊、甲基多巴、四環(huán)素等，可引起中毒性肝炎，最終演變?yōu)楦斡不?/p>
5. 循環(huán)障礙：慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、肝靜脈和（或)下腔靜脈阻塞，引起淤血性肝硬化。
6.遺傳和代謝性疾病：如肝豆?fàn)詈俗冃?/a>（銅沉積)、血色病（鐵質(zhì)沉著)、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥和半乳糖血癥。
7. 營養(yǎng)障礙：慢性炎癥性腸病、長期食物中缺乏蛋白質(zhì)、維生素、抗脂肪肝物質(zhì)等。
8. 免疫紊亂：自身免疫性肝炎可進(jìn)展成肝硬化。
9. 血吸蟲病：血吸蟲卵在門靜脈分支中堆積，造成嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、纖維組織增生，導(dǎo)致竇前區(qū)門靜脈高壓，在此基礎(chǔ)上發(fā)展為血吸蟲性肝硬化。
10. 隱源性肝硬化。
三、病理
病理特點是在肝細(xì)胞壞死的基礎(chǔ)上，小葉結(jié)構(gòu)塌陷，彌漫性纖維化以及肝臟結(jié)構(gòu)的破壞，代之以纖維包繞的異常的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)（假小葉)。按結(jié)節(jié)形態(tài)可分為三類：
1. 小結(jié)節(jié)性肝硬化：最為常見。結(jié)節(jié)大小相仿，直徑一般在3～5cm，最大不超過1cm，纖維間隔較細(xì)，假小葉大小亦一致。
2.大結(jié)節(jié)性肝硬化：由大片肝壞死引起，結(jié)節(jié)粗大，大小不均，直徑1～3cm，最大可達(dá)5cm。
3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化。
四、臨床表現(xiàn)
起病常隱匿，早期可無特異性癥狀、體征，根據(jù)是否出現(xiàn)黃疸、腹水等臨床表現(xiàn)和食道靜脈出血、肝性腦病等并發(fā)癥，可將肝硬化分為代償期和失代償期。
1. 代償期癥狀較輕，缺乏特異性。以乏力、食欲減退出現(xiàn)較早，且較突出，可伴有腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等�；颊郀I養(yǎng)狀況一般，肝輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實或偏硬，無或有輕度壓痛，脾輕或中度大。肝功能檢查結(jié)果正�；蜉p度異常。
2. 失代償期癥狀顯著，主要為肝功能減退和門靜脈高壓癥兩大類臨床表現(xiàn)，同時可有全身多系統(tǒng)癥狀。
2.1 肝功能減退的臨床表現(xiàn)
2.1.1 全身癥狀
2.2.2 消化道癥狀
2.2.3 出血傾向和貧血
2.2.4 內(nèi)分泌紊亂
2.2 門靜脈高壓癥門靜脈系統(tǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多，是形成門靜脈高壓的發(fā)生機(jī)制。
2.2.1 脾大
2.2.2 側(cè)支循環(huán)的建立和開發(fā) 三支重要的側(cè)支開發(fā)：①食管和胃底靜脈曲張。②腹壁靜脈曲張。③痔靜脈擴(kuò)張。
3．腹水是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)；失代償期患者75％以上有腹水。腹水形成的機(jī)制為鈉、水的過量潴留，與下列腹腔局部因素和全身因素有關(guān)：門靜脈壓力增高；低白蛋白血癥；淋巴液生成過多；繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加；抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；有效循環(huán)血容量不足。
3. 肝觸診肝大小與肝內(nèi)脂肪浸潤、再生結(jié)節(jié)和纖維化的程度有關(guān)。
五、并發(fā)癥
1. 上消化道大出血 為最常見的并發(fā)癥。
2. 肝性腦病 是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。
3. 感染。
4. 肝腎綜合征 失代償期肝硬化出現(xiàn)大量腹水時，由于有效循環(huán)血容量不足醫(yī)學(xué)全在線及腎內(nèi)血液重分布等因素，可發(fā)生肝腎綜合征，又稱功能性腎衰竭。其特征為自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性醫(yī).學(xué)全在線低鈉血癥和低尿鈉，但腎卻無重要病理改變。引起肝腎綜合征的關(guān)鍵環(huán)節(jié)是腎血管收縮，導(dǎo)致腎皮質(zhì)血流量和腎小球濾過率持續(xù)降低。
5. 原發(fā)性肝癌。
6. 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 ：低鈉血癥；低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒。
7. 肝肺綜合征。
六、實驗室和其他檢查
1. 血常規(guī)
2. 尿常規(guī)
3. 肝功能試驗
4. 免疫功能檢查
5. 腹水檢查 一般為漏出液，如并發(fā)自發(fā)性腹膜炎，則腹水透明度降低，比重介于漏出液和滲出液之間，白細(xì)胞數(shù)增多，常在500×106/L以上，其中多形核白細(xì)胞計數(shù)大于250×106/L。并發(fā)結(jié)核性腹膜炎時，則以淋巴細(xì)胞為主。腹水呈血性應(yīng)高度懷疑癌變，宜作細(xì)胞學(xué)檢查。當(dāng)疑診自發(fā)性腹膜炎時，需作腹水培養(yǎng)。
6. 影像學(xué)檢查
7. 內(nèi)鏡檢查
8. 肝穿刺活組織檢查
9. 腹腔鏡檢查
七、診斷和鑒別診斷
1.診斷依據(jù)：
1.1 有病毒性肝炎、長期飲酒等有關(guān)病史；
1.2 有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)；
1.3 肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感；
1.4 肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)；
1.5 肝活組織檢查見假小葉形成。
2. 鑒別診斷：
2.1 與表現(xiàn)為肝大的疾病鑒別
2.2 與引起腹水和腹部腫大的疾病鑒別
2.3 與肝硬化的并發(fā)癥鑒別
八、治療
本病無特效治療，關(guān)鍵在于早期診斷，針對病因和加強(qiáng)一般治療，使病情緩解及延長其代償期；對失代償期患者主要是對癥治療、改善肝功能和搶救并發(fā)癥。
1. 一般治療
1.1 休息
1.2 飲食
1.3 支持治療
2. 藥物治療
3. 腹水的治療
3.1 限制鈉、水的攝入
3.2 利尿劑
3.3 放腹水加輸白蛋白
3.4 提高血漿膠體滲透壓
3.5 腹水濃縮回輸
3.6 腹腔-頸靜脈引流
3.7 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS)
4. 門靜脈高壓癥的手術(shù)治療
5. 并發(fā)癥的治療
5.1 上消化道出血
5.2 自發(fā)性腹膜炎
5.3 肝性腦病
5.4 肝腎綜合征
6. 肝移植手術(shù)
