新生兒高膽紅素血癥指早產(chǎn)兒血清膽紅素＞10mg/dl，或足月兒血清膽紅素＞15mg/dl。(參見(jiàn)第38節(jié))
新生兒高膽紅素血癥可以是生理性的，或由特殊的原發(fā)疾病引起的。必須尋找到引起新生兒高膽紅素血癥的特殊原因，如敗血癥，肝外膽管閉鎖，因?yàn)檫@些疾病需要特殊的治療。
流行病學(xué)，病因?qū)W和病理生理學(xué)
約50%的足月新生兒和更高比例的早產(chǎn)兒，在生后24小時(shí)后，其生理性高膽紅素血癥足以引起輕度的黃疸表現(xiàn)。
引起生理性高膽紅素血癥的原因尚不明確。肝細(xì)胞內(nèi)膽紅素的結(jié)合率，膽紅素與葡萄糖醛酸的結(jié)合率和膽汁分泌率的有限均參于其中(參見(jiàn)第256節(jié)圍產(chǎn)期生理中的膽紅素排泄)。開(kāi)始喂養(yǎng)的延遲和一些經(jīng)腸道營(yíng)養(yǎng)障礙的情況(如腸閉鎖)常導(dǎo)致未結(jié)合型高膽紅素血癥，因?yàn)樾律鷥耗c道內(nèi)存在β-葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槲唇Y(jié)合膽紅素，當(dāng)胃腸道轉(zhuǎn)換時(shí)間延遲時(shí)，產(chǎn)生膽紅素的腸肝循環(huán)。
新生兒高膽紅素血癥是由于膽紅素產(chǎn)生增加(如過(guò)量輸血使血紅蛋白增高，溶血病，血腫)，膽紅素排泄減少(如早產(chǎn)兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低，肝炎，膽道閉鎖)所導(dǎo)致，或兼而有之，因此黃疸的出現(xiàn)是多種疾病的征象。
新生兒高膽紅素血癥以未結(jié)合型最為多見(jiàn)，過(guò)量積累大量未結(jié)合膽紅素可導(dǎo)致核黃疸。結(jié)合型高膽紅素血癥(直接高膽紅素血癥)偶爾可能發(fā)生在腸道外營(yíng)養(yǎng)并發(fā)的膽汁淤積。引起新生兒高膽紅素血癥的全部原因見(jiàn)表260-3。阻塞性疾病表現(xiàn)有結(jié)合型高膽紅素血癥，但新生兒敗血癥和胎兒型有核紅細(xì)胞增多癥也可表現(xiàn)有結(jié)合型高膽紅素血癥。
母乳型黃疸是新生兒未結(jié)合型高膽紅素血癥的一種形式，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，偶爾有母乳喂養(yǎng)的足月兒，在第1周內(nèi)發(fā)生進(jìn)行性的未結(jié)合型高膽紅素血癥。在以后的懷孕中有再發(fā)生的趨勢(shì)。
診斷和并發(fā)癥
凡新生兒生后第1日內(nèi)出現(xiàn)黃疸，早產(chǎn)兒血清膽紅素＞10mg/dl(＞171μmol/L)，足月兒血清膽紅素＞15mg/dl(＞256μmol/L)都應(yīng)進(jìn)行檢查。當(dāng)血清膽紅素為4～5mg/dl(68～86μmol/L)黃疸開(kāi)始明顯。隨膽紅素濃度的增加，肉眼可見(jiàn)的黃疸從頭向足的方向發(fā)展。
除了完整的病史和體格檢查以外，評(píng)估應(yīng)包括直接Coomb試驗(yàn)，紅細(xì)胞壓積，血涂片，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血清總膽紅素和直接膽紅素的測(cè)定，血型和Rh分型。其他檢查包括血，尿和腦脊液培養(yǎng)，紅細(xì)胞酶測(cè)定�？筛鶕�(jù)病史，體格檢查或最初的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果來(lái)確定。
母乳型黃疸的診斷是排除性的。因此對(duì)內(nèi)科醫(yī)生十分重要的是，對(duì)新生兒其他需要特殊治療的高膽紅素血癥的可能原因進(jìn)行評(píng)估。
過(guò)量的膽紅素積聚，不管其原因如何均能造成核黃疸；特別在早產(chǎn)兒或患病的新生兒中。
預(yù)防
新生兒早期多次喂養(yǎng)，增加胃腸道蠕動(dòng)和排便從而減少腸肝循環(huán)可降低高膽紅素血癥的發(fā)生率。喂養(yǎng)方式對(duì)增加膽紅素的排泄并不重要。
治療
生理性黃疸臨床上通常不明顯，并可在1周內(nèi)消失。母乳型黃疸，如果膽紅素水平持續(xù)增加至17～18mg/dl時(shí)，暫時(shí)將母乳喂養(yǎng)改為配方奶喂養(yǎng)是適宜的選擇，有時(shí)也需要光療(見(jiàn)下文)。中斷母乳僅需1～2日，一旦新生兒膽紅素水平開(kāi)始下降，應(yīng)鼓勵(lì)母親繼續(xù)通過(guò)規(guī)則的母乳喂養(yǎng)來(lái)重新照護(hù)嬰兒，應(yīng)使她確信高膽紅素血癥并未造成任何傷害，她可以重新安全地進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。醫(yī).學(xué) 全,在.線,提供www.med126.com
光療 光療被證實(shí)在治療新生兒高膽紅素血癥中是安全和有效的，它可大大降低換血的需求(見(jiàn)下文)。將嬰兒暴露在藍(lán)光光譜范圍的可見(jiàn)光下可獲得最大的效果。然而使用藍(lán)光可能妨礙對(duì)發(fā)紺的發(fā)現(xiàn)；因此更多采用光譜廣的白光進(jìn)行光療。亮光可有許多生物效應(yīng)，所以光療應(yīng)只用于有特殊指征的患兒。
光療可使皮膚和皮下組織中的膽紅素轉(zhuǎn)化為膽紅素的光構(gòu)型異構(gòu)體，其水溶性較大，并能通過(guò)肝臟迅速排泄，而無(wú)需葡萄糖醛酸化。光療不適用有膽道閉鎖或小腸閉鎖的患兒，因?yàn)楣鈽?gòu)型異構(gòu)體不能被排泄。血清和皮膚的褐色變(嬰兒青銅癥)可出現(xiàn)在這種情況下，但是對(duì)嬰兒有無(wú)損傷尚不清楚。
當(dāng)血清膽紅素達(dá)到3～4mg/dl(55～65μmol/L)時(shí)開(kāi)始光療，而在此水平也可能是部分換血的標(biāo)準(zhǔn)(見(jiàn)下文)。在光療燈和嬰兒之間用透明有機(jī)玻璃罩隔開(kāi)，以濾去紫外線，新生兒應(yīng)使用黑眼罩以防止眼睛的損傷(注意不要阻塞鼻孔)。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)關(guān)閉光療燈并移去眼罩。由于可見(jiàn)的黃疸可在光療時(shí)消失，故光療時(shí)不能以皮膚顏色評(píng)估黃疸的嚴(yán)重程度。抽取測(cè)定膽紅素的標(biāo)本時(shí)也應(yīng)關(guān)閉光療燈，因?yàn)槭占谠嚬苤械哪懠t素可能很快被光所氧化。
換血 傳統(tǒng)上，達(dá)危險(xiǎn)水平的高膽紅素血癥通過(guò)經(jīng)臍靜脈插管進(jìn)行換血治療，如果是有操作經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行，其死亡率＜1%；如對(duì)其他方面均健康的足月兒進(jìn)行換血，其死亡率將更低。
由于沒(méi)有確切的檢測(cè)以確定發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)，以及必須進(jìn)行換血的血清膽紅素水平，下面是被證實(shí)為有益的指導(dǎo)：建議早產(chǎn)兒換血的血清膽紅素濃度(mg/dl)是其體重(g)除以100，即1000g嬰兒換血的血清膽紅素濃度為10mg/dl，而2000g嬰兒則為20mg/dl時(shí)。對(duì)血清總膽紅素水平＜10mg/dl的罕有換血的必要。傳統(tǒng)上對(duì)血清總膽紅素水平達(dá)20mg/dl的足月兒進(jìn)行換血�，F(xiàn)在確信，在無(wú)癥狀或缺乏溶血病證據(jù)時(shí)，在有必要換血前，允許血清膽紅素濃度上升到大約25mg/dl是安全的。習(xí)慣上，如果新生兒有增加發(fā)生核黃疸危險(xiǎn)的情況時(shí)(如饑餓，敗血癥，酸中毒)，應(yīng)降低標(biāo)準(zhǔn)1～2mg/dl。因?yàn)橹挥形唇Y(jié)合型高膽紅素血癥能引起核黃疸；如果結(jié)合型膽紅素顯著升高，應(yīng)使用未結(jié)合型膽紅素濃度來(lái)判定是否需要換血，而不是用總膽紅素濃度。
