風(fēng)濕熱是一種由A組鏈球菌感染引起的急性非化膿性炎性并發(fā)癥，以單獨(dú)或合并出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，心臟炎(有時(shí)留有心臟后遺癥)為主要特征。也可以侵犯皮膚(皮下結(jié)節(jié)和環(huán)行紅斑)。
(參見(jiàn)第271節(jié)Sydenham舞蹈病)
病因?qū)W和流行病學(xué)
A組鏈球菌是前驅(qū)病原體，但發(fā)病的體質(zhì)和環(huán)境因素還不明確。有明顯的家族易感性。營(yíng)養(yǎng)不良，過(guò)分擁擠，社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位低下者似乎更易受鏈球菌感染，并且隨之受到風(fēng)濕熱的侵襲。
風(fēng)濕熱(RF)主要發(fā)生在學(xué)齡期，首次發(fā)作發(fā)生在4歲以前很少見(jiàn)，而18歲以后也不常見(jiàn)。急性RF的確切發(fā)病率難以確定，因?yàn)榇蠖鄶?shù)發(fā)展中國(guó)家的患者不就診，尤其是那些只有輕度的無(wú)癥狀的心臟炎患者。在美國(guó)，發(fā)病率約為1/100000。然而，那些受鏈球菌感染而未經(jīng)治療的患者中RF的發(fā)病率為0.1%～3%。鏈球菌咽炎未經(jīng)治療的患者有50%發(fā)展成RF史。由于臨床診斷未標(biāo)準(zhǔn)化，以及尸體解剖還沒(méi)有常規(guī)進(jìn)行，風(fēng)濕熱心臟病的流行率也難以確定。
雖然風(fēng)濕熱在發(fā)展中國(guó)家流行，但是近來(lái)在大多數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家中發(fā)病率已下降。然而，發(fā)病率的下降是由于抗生素的使用而真正的下降，還是由于使用更嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)而使發(fā)病率表面的下降還難以區(qū)分。
在美國(guó)，不知何種原因，RF相對(duì)少見(jiàn)，即使是鏈球菌咽炎不治療也少有風(fēng)濕熱。然而據(jù)報(bào)道發(fā)病率有所回升。1980年代在猶他州和俄亥俄州暴發(fā)，1990年代在賓夕法尼亞州暴發(fā)。令人驚奇的是，疾病傾向于發(fā)生在那些居住在周邊或郊區(qū)的白人中產(chǎn)階級(jí)的兒童中。這些病例都受到粘液M18型A組鏈球菌的感染，這一型與早先的RF有關(guān)，但最近幾十年已不常見(jiàn)到。1989年還報(bào)道了軍營(yíng)中的暴發(fā)，3～10名成年男性發(fā)展成心臟炎。更多的毒性更強(qiáng)的鏈球菌株似乎又回到了美國(guó)，在今后幾年中發(fā)病率可能增加。
病理學(xué)
由于很少有患者死于急性期，因此急性RF的組織病理學(xué)難以評(píng)定。
關(guān)節(jié)受累 紅腫的滑膜活檢顯示有非特異性的水腫和充血。
腦部受累 死于舞蹈病急性發(fā)作或幾年后死亡者，腦部?jī)H發(fā)現(xiàn)有充血。
心臟受累 瓣膜受累是最具特征的，也是潛在的危險(xiǎn)的病理因素。一種急性間質(zhì)性瓣膜炎可引起瓣膜水腫。不治療會(huì)遺留瓣尖和瓣葉的瓣膜增厚，融合，回縮或其他的結(jié)構(gòu)破壞，導(dǎo)致狹窄或回流功能受損。類似的影響可以使腱索縮短，增厚或融合，增加受損瓣膜的回流或使未受影響的瓣膜產(chǎn)生回流。瓣環(huán)擴(kuò)張可能是引起回流的第三種機(jī)制。二尖瓣和三尖瓣瓣葉受累常常是回流和狹窄；主動(dòng)脈瓣常是先有回流然后才有狹窄。最常受侵犯的是二尖瓣，其次是主動(dòng)脈瓣，三尖瓣少見(jiàn)，肺動(dòng)脈瓣更少見(jiàn)。
心臟炎患者的心肌和心臟的其他部分�？烧业紸schoff小體。
纖維蛋白性非特異性心包炎，有時(shí)伴有滲出，只發(fā)生在有心內(nèi)膜感染的患者中，而且基本都能愈合而不留后遺癥。
皮膚受累 皮下結(jié)節(jié)活檢顯示有某些類似Aschoff小體的特征，但與RA的結(jié)節(jié)沒(méi)有特征性的區(qū)別。環(huán)行紅斑沒(méi)有特異的組織病理學(xué)損傷。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
癥狀和體征
RF的五個(gè)主要表現(xiàn)是游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，心臟炎，皮下結(jié)節(jié)，環(huán)行紅斑。這些可以單獨(dú)出現(xiàn)或合并出現(xiàn)，并產(chǎn)生許多臨床類型。皮膚和皮下組織的表現(xiàn)不常見(jiàn)而且?guī)缀鯊牟粏为?dú)發(fā)生，通常只發(fā)生在已有關(guān)節(jié)炎，舞蹈病或心臟炎的患者中。發(fā)熱是前驅(qū)癥狀但不是特異性的。
游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，但單關(guān)節(jié)炎也會(huì)發(fā)生。關(guān)節(jié)極度的疼痛，觸痛，也可以發(fā)紅，發(fā)熱，腫脹，有時(shí)有滲出。最常受侵犯的是踝關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)，肘關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié)。肩關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)以及手和腳的小關(guān)節(jié)也會(huì)受到侵犯，但決不會(huì)單獨(dú)受侵犯。如果脊椎關(guān)節(jié)受累，應(yīng)懷疑由其他疾病引起。
關(guān)節(jié)疼痛和發(fā)熱通常在2周內(nèi)消退，一般都更快，很少持續(xù)一個(gè)月以上。在沒(méi)有心臟炎時(shí)，血沉(ESR)(見(jiàn)下文實(shí)驗(yàn)室檢查)通常在3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。
骨節(jié)疼痛樣癥狀是由于關(guān)節(jié)側(cè)面部位非特異性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起，腱鞘炎可以發(fā)生在肌肉附著處。受累關(guān)節(jié)在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)沒(méi)有觸痛，可以與RA的骨節(jié)疼痛相區(qū)分。鄰近肌肉和肌腱的等長(zhǎng)收縮常使疼痛再次發(fā)生。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
舞蹈病可以單獨(dú)發(fā)生或與其他風(fēng)濕表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)(參見(jiàn)第271節(jié)Sydenham舞蹈病)。
心臟炎可以單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)，心包摩擦音，雜音，心臟擴(kuò)大或心力衰竭。在首次發(fā)作RF時(shí)，有關(guān)節(jié)炎的患者大約50%有心臟炎。沒(méi)有關(guān)節(jié)炎(舞蹈病)時(shí)，心臟炎患者只有在發(fā)熱嚴(yán)重，有心包炎而疼痛，或心臟功能衰竭產(chǎn)生呼吸困難，外周或腹部表現(xiàn)時(shí)才就診。另外，大約50%的受累成年患者，心臟損害在更晚時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
雜音是心臟炎最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，也是第一次就診時(shí)常見(jiàn)的癥狀。主動(dòng)脈瓣回流時(shí)的柔和的舒張期爆破音(聽(tīng)診最好沿胸骨左緣下部)二尖瓣狹窄時(shí)的收縮期前雜音(聽(tīng)診區(qū)局限于心尖上或中部)可能不容易被發(fā)現(xiàn)。
如果在以后的2～3周內(nèi)病情沒(méi)有惡化，很少有新的心臟炎表現(xiàn)。由于雜音不消失而且新的心臟癥狀不常見(jiàn)，因此相比心臟癥狀，炎性表現(xiàn)是更好的反映治療效果的指標(biāo)。急性炎性證據(jù)包括ESR，在沒(méi)有合并癥的心臟炎中，ESR一般在5個(gè)月內(nèi)消失。RF似乎不產(chǎn)生慢性炎性心臟炎。在急性非持續(xù)性的心肌炎癥中，急性瓣膜損害遺留的瘢痕可以引起收縮和瓣膜變形，并繼發(fā)血流動(dòng)力學(xué)異常。
心力衰竭在急性發(fā)病的患兒可能難以診斷，因?yàn)槠浔憩F(xiàn)與成人有所不同�；純嚎赡鼙憩F(xiàn)為沒(méi)有啰音的呼吸困難，惡心和嘔吐(由于胃充血)，右上腹部疼痛(由于肝包膜擴(kuò)張)和猛烈的干咳(由肺充血引起)。
皮下結(jié)節(jié)，最多見(jiàn)于關(guān)節(jié)伸側(cè)面，常與心臟炎合并存在。結(jié)節(jié)一般無(wú)痛，出現(xiàn)時(shí)間短暫，并且對(duì)相關(guān)的關(guān)節(jié)炎，或心臟炎癥的治療，對(duì)皮下結(jié)節(jié)都有效果�！�
環(huán)形紅斑是一種匍形，扁平，無(wú)瘢痕，無(wú)痛性皮疹，持續(xù)時(shí)間很短，有時(shí)不超過(guò)1天。環(huán)形紅斑常在鏈球菌感染之后較晚才出現(xiàn)，如果在其他風(fēng)濕性炎癥消失時(shí)出現(xiàn)(或更晚)，不應(yīng)該誤認(rèn)為是另一次新的發(fā)作。
其他表現(xiàn)包括腹痛和厭食，其原因可能是上述的心功能失代償情況下肝功能障礙，也可能是由于伴隨的腸系膜腺炎引起的。由于白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和腹部拒按，尤其是當(dāng)其他風(fēng)濕表現(xiàn)不出現(xiàn)時(shí)，表現(xiàn)酷似急性闌尾炎。
RF常表現(xiàn)的嗜睡，不適，疲乏可能是由于心力衰竭引起。風(fēng)濕熱肺炎或胸膜炎已不再被認(rèn)為是RF所特有的。
遷延性的RF(≥8個(gè)月)發(fā)生于約5%的患者中，伴有與鏈球菌感染或停止抗炎治療不相關(guān)的，自發(fā)的，復(fù)發(fā)性炎性發(fā)作(有臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn))。在遷延性發(fā)作中，這樣的反復(fù)發(fā)作似乎與心臟炎關(guān)系較大。
