神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種兒童常見(jiàn)的實(shí)質(zhì)性腫瘤，主要起源于腎上腺，但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分，包括腹膜后或胸部。
約75%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者在5歲以下。某些患者有家族傾向性。大約65%的腫瘤起源于腹部，15%～20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如頸部，骨盆等。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤極少見(jiàn)。許多神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生兒茶酚胺，可測(cè)得患兒尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高。神經(jīng)節(jié)瘤一般發(fā)生于成人，是一種充分分化的，良性的，不同于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的腫瘤。
癥狀，體征和診斷
癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期，如腹部腫塊，或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難。偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉(zhuǎn)移而引起，如由于肝轉(zhuǎn)移致肝臟腫大；由于骨轉(zhuǎn)移而骨骼疼痛；或由于骨髓轉(zhuǎn)移致面色蒼白(貧血)，皮膚出血點(diǎn)(血小板減少癥)和白細(xì)胞減少癥。可發(fā)生腫瘤內(nèi)出血或壞死，腹部腫瘤可能超過(guò)中線。其他少見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有皮膚和腦�；純号紶枙�(huì)表現(xiàn)出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣，水樣瀉，或高血壓。由于腫瘤直接浸潤(rùn)脊髓也可表現(xiàn)出局部的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷癥狀。www.med126.com
診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發(fā)腫瘤的性質(zhì)和范圍。以下檢查用于可評(píng)估轉(zhuǎn)移病灶：從多個(gè)部位抽取骨髓檢查，骨骼探查，骨掃描，CT，有時(shí)還可用 131I金屬碘苯胍掃描。＞65%的病人，尿香草扁桃酸(VMA)升高；同時(shí)伴有高香草酸升高者占90%以上。雖然單次的尿液檢查通常已足夠，但收集24小時(shí)尿液也有價(jià)值。當(dāng)腫瘤切除后，應(yīng)取部分腫瘤作DNA指數(shù)(定量地測(cè)定染色體含量)和MYCN原癌基因擴(kuò)增分析。
鑒別診斷包括Wilms瘤，腎臟腫塊，橫紋肌肉瘤，肝細(xì)胞瘤，白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤。
預(yù)后和治療
局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會(huì)�；純�1歲以下，疾病早期和MYCN原癌基因擴(kuò)增缺失則預(yù)后較好。對(duì)大齡患兒(如＞1歲)和疾病晚期的患兒常需要進(jìn)行化學(xué)治療。疾病晚期需要使用化療藥物(如長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療。
