梅毒是一種由蒼白密螺旋體所致的全身性傳染病,其特征為連續(xù)順序的臨床分期和數(shù)以年計的無癥狀潛伏期。
(先天性梅毒參見第260節(jié)中的新生兒感染)
獲得性或先天性梅毒可累及多個或單個器官,而使之偽裝為其他疾病。獲得性和先天性梅毒的分類見表164-1。
后天性梅毒
病因?qū)W和病理學(xué)
蒼白密螺旋體為纖細的螺旋狀微生物,約0.25μm寬,5~20μm長。應(yīng)用暗視野顯微鏡或熒光技術(shù),根據(jù)其形態(tài)特征和運動性狀加以識別(見下文診斷)。在實驗室培養(yǎng)基上不能生長,在組織培養(yǎng)中也極少繁殖,在人體外不能長期存活。
在后天性梅毒,蒼白密螺旋體通過粘膜或皮膚進入人體,在數(shù)小時之內(nèi)螺旋體到達區(qū)域淋巴結(jié)并迅速播散至全身。在疾病的各階段,血管周圍被淋巴細胞,漿細胞,以后又被成纖維細胞浸潤,引起較小血管的內(nèi)皮腫脹和增生,進而導(dǎo)致閉塞性動脈內(nèi)膜炎。在晚期梅毒,蒼白密螺旋體可導(dǎo)致肉芽腫樣(樹膠腫性)反應(yīng),引起腫塊,潰瘍和壞死。盡管損害繼續(xù)進展,特別是心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。但炎癥可消退。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感染早期已受到侵犯,在本病的第2期,>30%的病人有腦脊液異常和腦膜炎癥狀(表165-3)。感染后的頭5~10年,本病主要累及腦膜和血管而引起腦膜血管神經(jīng)梅毒;以后腦和脊髓實質(zhì)受到損害而引起實質(zhì)性神經(jīng)梅毒,大腦皮質(zhì)及覆蓋其上的腦膜受累可引起全身麻痹。脊髓后柱和神經(jīng)節(jié)遭破壞,可引起脊髓癆。
20世紀(jì)80年代后期和90年代早期,黑人中初期和第2期梅毒增加了一倍(與濫用可卡因和娼妓有關(guān))。但在90年代中期,所有人種的梅毒發(fā)病率下降。這種改善歸因于強力的公共衛(wèi)生措施(如追蹤接觸者)。
感染通常經(jīng)性接觸傳染,包括口-生殖器和直腸肛門接觸,偶爾通過接吻或身體的密切接觸而傳染。除先天獲得性外,初期,第2期或早期隱性梅毒的皮膚病變是所有傳染的實際原因。晚期隱性或晚期梅毒是無傳染性的。治愈的感染對以后的再感染無免疫性。
癥狀,體征和病程
初期梅毒的潛伏期1~13周不等,但通常為3~4周?稍诔醮胃腥竞蟮娜魏坞A段出現(xiàn)疾病。由于本病臨床表現(xiàn)多變,而且在大多數(shù)發(fā)達國家已相當(dāng)罕見,因此,臨床醫(yī)生可能對此病難以識別。同時存在HIV感染可加速其臨床過程;在這種情況下,眼受累和腦膜炎更為常見。
初期梅毒 未治的初期病損或下疳,一般在感染后4~8周內(nèi)演變和愈合。在入侵部位發(fā)生紅色丘疹并很快糜爛而形成無痛性潰瘍,其基底部發(fā)硬。若被擦破,則可有清亮的血漿滲出,滲液中含有大量蒼白螺旋體。其周圍可有一紅暈圈。區(qū)域淋巴結(jié)通常呈無痛性腫大,堅實,孤立,無觸痛。下疳多發(fā)生于男性的陰莖,肛門和直腸,女性的外陰,宮頸和會陰部。下疳也可發(fā)生于口唇,口咽或肛門生殖道粘膜,偶爾也發(fā)生于手或身體的其他部位,但常因癥狀極為輕微而被忽略。
二期梅毒 通常在感染后6~12周內(nèi)出現(xiàn)皮疹,而在3~4個月后最為明顯,約25%的病人有一個殘留的初期下疳。這些皮損可以是一過性的,也可以持續(xù)數(shù)月之久。未經(jīng)治療的病例,雖然這些病損?勺杂珨(shù)周或數(shù)月后又可有一批新的病變出現(xiàn)。常有全身性觸痛的,堅實的,分散孤立的淋巴結(jié)腫大和可捫及的肝脾腫大。80%以上的病人有皮膚粘膜病損,50%有全身淋巴結(jié)腫大,約10%有眼(葡萄膜炎),骨(骨膜炎)和關(guān)節(jié),腦膜,腎(腎小球性腎炎),肝和脾的病損。常有輕度全身癥狀,如不適,頭痛,厭食,惡心,骨部酸痛和疲倦。此外,還有發(fā)熱,貧血,黃疸和白蛋白尿。可發(fā)生急性梅毒性腦膜炎,伴有頭痛,頸強直,顱神經(jīng)病變,耳聾和偶見的視乳頭水腫。
梅毒皮疹可與各種皮膚科病癥相似(見下文診斷)。皮疹常為對稱性分布,軀體的屈側(cè)和掌側(cè)表面,特別是蹠掌部位尤為明顯。皮疹一般成堆發(fā)生,可為斑疹,丘疹,皰疹或鱗屑性病損。黑人的個別斑點可有色素沉著,白人的斑點呈粉紅色或淺紅色。病變呈圓形,有融合和變硬的傾向,但通常不引起瘙癢。最終,皮疹愈合而不留瘢痕,但有時可留下色素加深或色素減退的區(qū)域。
粘膜表面常發(fā)生糜爛,形成粘膜斑,呈圓圈狀,常為淺灰白色并有發(fā)紅的暈圈。這些粘膜斑最常發(fā)生于口腔,上腭,咽部,陰莖頭或外陰部,或肛管和直腸內(nèi)。扁頭濕疣是一種位于粘膜皮膚交接處和皮膚濕潤部位的,過度增生的,呈暗粉紅色或灰色的扁平丘疹,其傳染性極強。斑疹區(qū)常脫發(fā),留下蟲蛀樣外觀(斑禿)。
隱伏期梅毒 本期梅毒可在數(shù)年內(nèi)自行消退,也可持續(xù)至病人的整個余生。在隱伏早期(感染后2年內(nèi)),傳染性皮膚粘膜病損可復(fù)發(fā),但2年后發(fā)生傳染性病損者罕見,并且病人的外表正常。約1/3的未治病人可發(fā)展為晚期梅毒,有的可能要在初期感染很多年后才發(fā)生。治療其他疾病而使用抗生素的病人,隱伏期梅毒可被治愈,這可說明發(fā)達國家晚期梅毒罕見的原因。
晚期或三期梅毒 臨床上可將本期病變分為:(1)皮膚,骨和內(nèi)臟良性三期梅毒,(2)心血管梅毒,(3)神經(jīng)梅毒。
良性三期梅毒 病損通常在感染后3~10年發(fā)生,而在抗生素年代,已幾乎消聲匿跡。其典型病損為樹膠腫,這是一種可導(dǎo)致壞死和纖維變性的炎性腫塊。常為局限性的,但也可彌漫浸潤整個器官或組織。局限性病損的中央壞死區(qū)被肉芽組織包裹。樹膠腫是無痛的,其體積增長緩慢,可逐漸自愈而遺有瘢痕。樹膠腫可發(fā)生于皮膚,引起結(jié)節(jié)性,潰瘍性或鱗屑性皮疹。如發(fā)生于皮下,則形成打洞樣潰瘍,基底部呈剝落的水洗皮革狀,愈合時遺有典型的萎縮性(薄紙樣)瘢痕。樹膠腫常發(fā)生于粘膜下組織(特別是上腭,鼻中隔,咽和喉部),可造成組織破潰而發(fā)生上腭或鼻中隔穿孔。雖然這些病變最常見于腿部,軀干上部,面部或頭皮,但也可發(fā)生于幾乎是全身的任何部位。
骨的良性三期梅毒可引起伴骨質(zhì)增生的骨膜炎或有破壞性病損的骨炎,導(dǎo)致深部的煩人疼痛,以晚間加重為其特征。還可捫及腫塊或腫脹。
心血管梅毒 主動脈升高或橫部擴張,常形成紡錘形動脈瘤,引起冠狀動脈口狹窄或主動脈瓣閉鎖不全,這些病變通常在初期感染后10~25年出現(xiàn)(參見第211節(jié)中的動脈瘤)。
神經(jīng)梅毒 無癥狀的神經(jīng)梅毒出現(xiàn)在有癥狀的神經(jīng)梅毒之前,無癥狀梅毒中約15%原被診斷為隱伏期梅毒,12%為心血管梅毒,5%為良性三期梅毒,其腦脊液可見異常(見下文診斷)。未治療的感染者中約5%為有癥狀的神經(jīng)梅毒,可產(chǎn)生各種臨床綜合征。
腦膜血管梅毒時,大腦受累可出現(xiàn)頭痛,弦暈,注意力不集中,倦怠,失眠,頸強直和視覺模糊。精神錯亂,癲癇樣發(fā)作,視乳頭水腫,失語和單癱或偏癱也可發(fā)生。顱神經(jīng)麻痹和瞳孔異常表明有基底腦膜炎。幾乎僅見于神經(jīng)梅毒的Argyll Robertson瞳孔為不規(guī)則的小瞳孔,其調(diào)節(jié)反應(yīng)正常而對光反應(yīng)消失。
脊髓受累時,可產(chǎn)生延髓癥狀,肩胛帶和上肢肌力減弱和消瘦,緩慢進展的痙攣性截癱伴有膀胱癥狀,在罕見的病例可有橫貫性脊髓炎伴有突然發(fā)生的軟性截癱或括約肌失禁。
腦實質(zhì)性神經(jīng)梅毒(全身性不全麻痹或麻痹性癡呆)一般發(fā)生于40多歲或50多歲的病人,表現(xiàn)為進行性行為改變和精神病樣或老年性癡呆(阿爾茨海默病)樣癥狀。可有驚厥,失語,或一過性不全偏癱,但常有神經(jīng)過敏,注意力集中困難,記憶力減退,判斷障礙,頭痛,失眠,疲倦和嗜睡。病人的衛(wèi)生狀況惡化,不修邊幅。情緒不穩(wěn)定,虛弱,憂郁,夸大妄想和缺乏識別力等均可發(fā)生。
體征包括口,舌,伸出的手和全身震顫;瞳孔異常;構(gòu)音困難;腱反射亢進;有的病例有伸反射。筆跡常東歪西扭無法讀認(rèn)。脊髓癆(運動性共濟失調(diào))的后柱病變可引起隱襲發(fā)病的疼痛,共濟失調(diào),感覺改變和腱反射消失。最初和最具特征性的癥狀通常為不規(guī)則發(fā)作的背和腿部劇烈的刀刺樣(電擊樣)疼痛。步態(tài)共濟失調(diào),感覺過敏和感覺異?砂橛胁扰菽鹌さ母杏X。膀胱感覺缺失可導(dǎo)致尿潴留,尿失禁和反復(fù)感染。陽痿常見。www.med126.com
許多脊髓癆病人消瘦,有特征性的愁容和ArgyllRobertson瞳孔?砂l(fā)生視神經(jīng)萎縮。腿部檢查可發(fā)現(xiàn)肌張力低下,腱反射減退或消失,震動和關(guān)節(jié)位置覺受損,跟脛試驗共濟失調(diào),深部疼痛感覺缺失和Romberg征陽性。
其他病變 內(nèi)臟危象表現(xiàn)為各種器官的發(fā)作性疼痛,其中最常見的是伴有嘔吐的胃危象。直腸,膀胱和喉也可發(fā)生危象。晚期梅毒可有繼發(fā)于皮膚或關(guān)節(jié)周圍組織感覺低下的營養(yǎng)性病變。營養(yǎng)性潰瘍可發(fā)生于足,穿透達深部組織并累及其下方的骨。Charcot關(guān)節(jié)病是一種伴有骨性腫脹和運動范圍異常的無痛性關(guān)節(jié)退行性病變,這是一種常見的臨床表現(xiàn)。