進行性脊髓性肌萎縮癥

【概述】　返回

　　為運動神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經(jīng)元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現(xiàn)。

【治療措施】　返回

　　目前仍無特效治療方法。可用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。

【病因?qū)W】　返回

　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可術(shù)不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發(fā)于梅毒，脊髓灰質(zhì)炎的報導(dǎo)。

【病理改變】　返回

　　頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質(zhì)增生，但前角和脊膜未見炎癥反應(yīng)，也無血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　起病隱匿，好發(fā)于中年男性。表現(xiàn)為雙手活動軟弱無力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現(xiàn)，但可見于頻發(fā)肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現(xiàn)，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現(xiàn)，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。

【輔助檢查】　返回

　　1.CSF可有蛋白輕度增高。

　　2.SEP測得神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

　　3.EMG顯示下運動神經(jīng)元病變特點。

【鑒別診斷】　返回

　　1.胸部出口綜合征偶可發(fā)生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫。

　　2.頸椎脊髓病的外側(cè)型及神經(jīng)根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。