組織細(xì)胞增生癥X( Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病)

( 關(guān)鍵詞：組織細(xì)胞增生癥X；Letterer-Siwe��；Hand-Schüller-Christian��；嗜酸性肉芽腫；嗜酸性淋巴肉芽腫 )
組織細(xì)胞增生癥 X（histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)3種疾病。這三種疾病的臨床表現(xiàn)和病理變化不同。Letterer-Siwe病為急性彌漫性，發(fā)展快，常表現(xiàn)為惡性過(guò)程；Hand-Schüller-Christian病為慢性進(jìn)行性疾病；嗜酸性肉芽腫為良性局限性組織細(xì)胞增生。這三種疾病的病變范圍和預(yù)后不同。它們的共同特點(diǎn)是都有一種特殊的組織細(xì)胞即Langerhans細(xì)胞增生。

　　Langerhans細(xì)胞屬于單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，來(lái)源于骨髓，由單核細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來(lái)。Langerhans細(xì)胞正常時(shí)分布于皮膚、口腔、食管和陰道粘膜，是一種樹(shù)突狀細(xì)胞，散在于上皮細(xì)胞之間，也存在于淋巴結(jié)、胸腺和脾等處。其直徑約12μm，胞漿豐富，染伊紅色，核形狀不規(guī)則，有切跡或分葉狀。Langerhans細(xì)胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫標(biāo)記。電鏡下可見(jiàn)胞漿內(nèi)有一特殊的細(xì)胞器稱(chēng)為L(zhǎng)angerhans小體或Birbeck顆粒。這是一種呈桿狀的管狀結(jié)構(gòu)，中央有一縱形條紋和橫行平行排列的周期性條紋，形似一條小拉鏈。有時(shí)一端有泡狀膨大似網(wǎng)球拍狀。Birbeck顆粒是Langerhans細(xì)胞所特有的超微結(jié)構(gòu)特征。

　　組織細(xì)胞增生癥X時(shí)，增生組織細(xì)胞的表型、細(xì)胞化學(xué)和功能等都與Langerhans細(xì)胞非常相似，因此目前認(rèn)為組織細(xì)胞增生癥X是Langerhans細(xì)胞或其前身的增生性疾病，故稱(chēng)之為L(zhǎng)angerhans細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis)。

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