白血病(急性白血病,慢性白血病,類(lèi)白血病反應(yīng))

( 關(guān)鍵詞：急性白血病；慢性白血�。�類(lèi)白血病反應(yīng) )
白血�。╨eukemia)是一種造血干細(xì)胞的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞（白血病細(xì)胞)彌漫性增生取代正常骨髓組織，并常侵入周?chē)�血液，使周�(chē)�血�?nèi)白細(xì)胞出現(xiàn)量和質(zhì)的改變。血液白細(xì)胞數(shù)量常明顯增多，但有時(shí)亦可正常甚至減少。白血病細(xì)胞并可廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，并常導(dǎo)致貧血和出血。

　　白血病在我國(guó)和世界各地都不少見(jiàn)。在我國(guó)各種惡性腫瘤死亡率中居第六或第七位。但在兒童和青少年的惡性腫瘤中，白血病則居第一位。

　　分類(lèi)

　　白血病有幾種分類(lèi)方法。

　　1．根據(jù)病情急緩和白血病細(xì)胞成熟程度可分為急性與慢性白血癥。急性白血病起病急，病程短，骨髓和周?chē)�血中以異常的原始及早期幼稚�?xì)胞為主，原始細(xì)胞常超過(guò)30％。慢性白血病病程緩慢，骨髓及周?chē)�血中以異常成熟的白�?xì)胞為主，伴有幼稚細(xì)胞。原始細(xì)胞一般不超過(guò)10％～15％。

　　2．根據(jù)增生細(xì)胞的類(lèi)型可分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性白血病兩類(lèi)。結(jié)合病情急緩和細(xì)胞類(lèi)型，白血病總的可分為4種基本類(lèi)型：①急性淋巴細(xì)胞性白血�。╝cute lymphocytic leukemia，ALL)，②慢性淋巴細(xì)胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL)，③急性粒細(xì)胞性白血�。╝cute myelocytic leukemia，AML)或急性非淋巴細(xì)胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL)，④慢性粒細(xì)胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML)。

　　急性白血病與慢性白血病的臨床表現(xiàn)、血像、骨髓像以及治療原則都不相同。急性白血病經(jīng)過(guò)治療后可進(jìn)入緩解期，一般不轉(zhuǎn)變?yōu)槁�性。慢性白血病后期常有急性變，臨床表現(xiàn)很象急性白血病。

　　3．根據(jù)周?chē)�血�?nèi)白細(xì)胞的數(shù)量可分為白細(xì)胞增多性白血病（周?chē)�血�?nèi)白細(xì)胞數(shù)量增多，＞15000/μ1)和白細(xì)胞不增多性白血病（周?chē)�血�?nèi)白細(xì)胞數(shù)量不增多，甚至減少)。

　　4．白血病的免疫學(xué)分類(lèi)應(yīng)用單克隆抗體和分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)白血病細(xì)胞的免疫標(biāo)記可鑒別白血病細(xì)胞的來(lái)源，如急性淋巴細(xì)胞性白血病可分為T(mén)細(xì)胞型，B細(xì)胞型，前-B細(xì)胞型和無(wú)標(biāo)記細(xì)胞型等。

　　在我國(guó)大多數(shù)地區(qū)，急性白血病比慢性白血病多見(jiàn)。無(wú)論急性或慢性白血病均以粒細(xì)胞性占多數(shù)，急性淋巴細(xì)胞性白血病次之，慢性淋巴細(xì)胞性白血病最少見(jiàn)。急性白血病多見(jiàn)于兒童和青少年，慢性粒細(xì)胞性白血病多見(jiàn)于30～50歲。慢性淋巴細(xì)胞性白血病多發(fā)生在50歲以上。各種類(lèi)型的白血病都較多見(jiàn)于男性。

　　一、急性白血病

　　急性白血病起病急，常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血、出血傾向、淋巴結(jié)及肝、脾腫大等。

　　急性白血病時(shí)造血干細(xì)胞或原始和幼稚的白細(xì)胞惡變，發(fā)生分化障礙，不能分化為成熟的細(xì)胞，使骨髓內(nèi)原始和幼稚細(xì)胞大量堆積，成熟的細(xì)胞明顯減少。大量異常的原始和幼稚幼胞增生，抑制正常的造血干細(xì)胞和血細(xì)胞生成，引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少。多能造血干細(xì)胞分化過(guò)程中的任何階段都可能發(fā)生惡變轉(zhuǎn)化為白血病細(xì)胞。根據(jù)累及的細(xì)胞類(lèi)型可分為急性淋巴細(xì)胞性白血�。ˋLL)和急性粒細(xì)胞性白血病（AML)。

　　（一)急性淋巴細(xì)胞性白血病

　　本病多見(jiàn)于兒童和青年人。根據(jù)形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)特點(diǎn)可分為不同的亞型。

　　1．國(guó)際上通用的法、美、英協(xié)作組的FAB分類(lèi)，根據(jù)瘤細(xì)胞形態(tài)將急性淋巴細(xì)胞性白血病分為L(zhǎng)1，L2，和L3型。

　　L1型：細(xì)胞較小，大小一致。核較大，圓形，染色質(zhì)均勻、細(xì)致，核仁不明顯。胞漿少，嗜堿性。這種類(lèi)型多見(jiàn)于兒童。

　　L2型：細(xì)胞較大，約為正常成熟小淋巴細(xì)胞的2倍。細(xì)胞大小不一，胞漿豐富，嗜堿性。細(xì)胞核形狀不規(guī)則，有些有裂隙或切跡或呈折疊狀，常有1～2個(gè)明顯的核仁。這種類(lèi)型多見(jiàn)于成人或大年齡兒童。

　　L3型：細(xì)胞大，大小一致。胞漿豐富，嗜堿性，胞漿內(nèi)常有小空泡。細(xì)胞核圓或橢圓形，外形規(guī)則。染色質(zhì)致密、均勻，呈點(diǎn)彩狀，常有一個(gè)或多個(gè)明顯的核仁。

　　2．免疫學(xué)分類(lèi) 應(yīng)用免疫標(biāo)記和TCR及Ig基因重組技術(shù)，根據(jù)白血病細(xì)胞的來(lái)源和分化的不同階段分類(lèi)。免疫學(xué)分類(lèi)與預(yù)后有關(guān)，有助于指導(dǎo)臨床治療。

　　（1)B細(xì)胞性ALL（B-ALL)：ALL中約80％來(lái)源于B細(xì)胞�？煞譃�3種亞型，其中2種來(lái)自原始B細(xì)胞。①前B細(xì)胞ALL，約占ALL的60％。來(lái)自早期的原始B細(xì)胞，CD19⁺，CD10⁺，預(yù)后最好；②前B細(xì)胞ALL，約占ALL的20％，CD19⁺，CD10⁺，CD20⁺，Cμ⁺，預(yù)后較好；③較成熟的B細(xì)胞ALL很少見(jiàn)，約占ALL的1％～2％，除CD19⁺，CD20⁺外SIg⁺，預(yù)后最差。

　�。�2)T細(xì)胞性ALL（T-ALL)：約占ALL的15％，來(lái)自原始T細(xì)胞，CD2⁺，CD7⁺，CD5⁺，預(yù)后較差。

　�。�3)無(wú)標(biāo)記（未分類(lèi))ALL：在ALL中＜5％，沒(méi)有B細(xì)胞和T細(xì)胞標(biāo)記，預(yù)后較差。

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