白血病(急性白血病,慢性白血病,類白血病反應(yīng))

　�。ǘ�）急性粒細胞性白血病

　　多見于成人，兒童較少。多能髓細胞樣干細胞在分化過程的不同階段都可發(fā)生惡變，因此AML的細胞來源不同，可分為多種類型。FAB分類根據(jù)白血病細胞分化的程度和主要的細胞類型分為M1至M7七個類型。

　　M1 急性原粒細胞白血病未分化型大多數(shù)瘤細胞為原粒細胞，少數(shù)為早幼粒細胞。

　　M2 急性原粒細胞白血病分化型瘤細胞包括多數(shù)原始粒細胞和多數(shù)早幼粒細胞及多少不一的中幼粒以下的細胞。

　　M3 急性早幼粒細胞白血病以早幼粒細胞為主，胞漿內(nèi)充滿髓過氧化物酶陽性顆粒。

　　M4 急性粒－單核細胞白血病瘤細胞包括粒細胞及單核細胞兩種方向分化。粒細胞同M2，但同時有多數(shù)幼單核細胞和單核細胞。

　　M5 急性單核細胞白血病以原單核細胞為主或以幼單核細胞為主。

　　M6 急性紅白血病瘤細胞以畸形、多核或分葉狀核的原紅細胞為主，同時有原單核細胞和早幼單核細胞。

　　M7 急性巨核細胞白血病主要為多形性、未分化的原巨核細胞。

　　病理變化

　　白血病的特點是骨髓內(nèi)異常白細胞大量增生，進入周圍血并可浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官。增生的白血病細胞形態(tài)與其來源的相應(yīng)正常細胞相似，但分化不成熟，有一定的異型性。各種白血病類型雖然不同，但引起的病變有許多共同之處，包括大量白血病細胞增生直接引起的病變和白血病細胞浸潤各組織、器官引起的繼發(fā)性病變。

　　1．周圍血像早期即出現(xiàn)貧血，白細胞總數(shù)多少不等，白細胞增多性與不增多性者約各占一半。白細胞增多性者，白細胞總數(shù)多在2萬～5萬/μl，常呈進行性上升，可高達10至數(shù)10萬。其中有大量原始和幼稚細胞（圖11-6）。白細胞不增多性白血病的白細胞計數(shù)可正常或減少，有時可降低至1000～3000/μ1，較難找到原始或幼稚細胞。血小板減少有時達1萬/μ1以下。

圖11-6 急性粒細胞性白血病

周圍血內(nèi)有大量原始粒細胞 ×750

　　2．骨髓骨髓內(nèi)白血病細胞大量增生，可取代正常骨髓組織，并可侵蝕骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)。病變以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最顯著，嚴重者可侵犯長骨。急性白血病的骨髓增生極為活躍，其中主要為原始細胞，較成熟的白細胞不多，幼稚紅細胞和巨核細胞生成受抑制，數(shù)量減少。有些急性粒細胞白血病時大量瘤細胞主要為原粒細胞，在骨組織、骨膜下或軟組織中浸潤，可聚集形成腫塊，稱為綠色瘤（chloroma），多見于顱骨和眼眶周圍。瘤細胞浸潤之處呈綠色，暴露于空氣中后，綠色迅速消退。用還原劑（過氧化氫或亞硫酸鈉）可使綠色重現(xiàn)。綠色色素的性質(zhì)還不肯定，有人認為其中含有原卟啉、膽綠蛋白或綠色過氧化物酶，可能與瘤細胞的異常代謝產(chǎn)物有關(guān)。

　　3．淋巴結(jié) 全身淋巴結(jié)都可有不同程度的腫大，以兒童ALL時較多見，也最明顯，AML時較輕。腫大的淋巴結(jié)一般不互相粘連，有彈性。切面呈均勻的灰白色。鏡下可見淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細胞浸潤。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可部分或全部被破壞。瘤細胞可侵犯淋巴結(jié)包膜及包膜外脂肪組織。AML時淋巴結(jié)內(nèi)瘤細胞浸潤較少，部分淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可保留。

　　4．脾 急性白血病時脾輕度至中度腫大。兒童ALL時脾腫大較多見，也較明顯。成人AML時多輕度腫大。肉眼觀，腫大的脾包膜緊張，呈暗紅色，質(zhì)軟。鏡下，ALL時紅髓和血竇內(nèi)有大量白血病細胞浸潤，可形成結(jié)節(jié)狀。脾小體可增大或消失。AML時，主要累及紅髓，原粒細胞增生，可壓迫脾小體，嚴重時紅髓和脾小體結(jié)構(gòu)可被破壞。

　　5．肝 肝中度增大，表面光滑。鏡下，AML時瘤細胞主要沿肝竇在肝小葉內(nèi)彌漫浸潤。ALL時瘤細胞主要浸潤于匯管區(qū)及其周圍的肝竇內(nèi)。單核細胞性白血病較少累及肝，其浸潤方式與粒細胞白血病相似。

　　除上述器官外，急性白血病時白血病細胞還常浸潤腦、脊髓、周圍神經(jīng)、心肌、腎、腎上腺、甲狀腺、睪丸和皮膚等乃至全身各器官和組織。瘤細胞多首先出現(xiàn)在血管周圍，逐漸向鄰近組織浸潤，可引起出血并可壓迫和破壞鄰近組織。

　　白血病的皮膚病多見于急性單核細胞白血�。∕5）。病變多樣，可局限于一處也可播散到身體大部，形成各種扁平或隆起的斑塊或丘疹。瘤細胞多浸潤于真皮內(nèi)，一般不侵犯表皮。有時單核細胞白血病可浸潤牙齦，使牙齦粘膜腫脹肥厚，常有出血，并可形成表淺潰瘍，易引起繼發(fā)感染。

　　6．繼發(fā)性變化由于白血病細胞廣泛浸潤，常破壞相應(yīng)的組織或器官，引起一系列繼發(fā)性改變：

　�。�1）出血：白血病細胞浸潤骨髓組織，引起貧血和血小板減少，故常易出血。皮膚可有出血點和瘀斑。牙齦、腎盂、腎盞和膀胱粘膜、漿膜都可有出血灶，有時腦組織出血可形成血腫。

　　（2）感染：白血病時雖然白細胞大量增生但無抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下，常并發(fā)細菌和真菌感染，常見的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等，成為白血病常見的致死原因。

　　急性白血病病情急，預(yù)后差，早期即出現(xiàn)貧血、出血和繼發(fā)性感染，死亡率很高。近年來由于聯(lián)合化療的應(yīng)用，對提高急性白血病的緩解率，延長生存期都取得了良好的效果。尤其是兒童ALL可長期緩解。

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