惡性淋巴瘤(何杰金病,HD,非何杰金淋巴瘤,NHL)

　　一、何杰金病

　　何杰金病是惡性淋巴瘤的一個獨特類型，與其他惡性淋巴瘤不同，具有以下特點：①病變往往從一個或一組淋巴結開始，逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散。原發(fā)于淋巴結外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣，但都有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞。瘤組織內(nèi)并常有多數(shù)各種炎癥細胞浸潤。

　　本病在歐美各國發(fā)病率較同，是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國發(fā)病率較低，大致占全部惡性淋巴瘤的10％～20％。

　　病理變化

　　病變主要發(fā)生于淋巴結，以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見，其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結。病變常從一個或一組淋巴結開始，很少開始即為多發(fā)性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等處。

　　肉眼觀察，病變的淋巴結腫大，早期無粘連，可活動。瘤組織浸潤淋巴結包膜，并侵入鄰近組織時則不易推動。相鄰的淋巴結常相互粘連，形成結節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀，可見散在的黃色小壞死灶。

　　鏡下，淋巴結的正常結構破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織內(nèi)的細胞成分多樣，有些是腫瘤成分，有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨特的多核瘤巨細胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規(guī)則形；胞漿豐富，雙色性或呈嗜酸性；核大，可為雙核或多核，染色質(zhì)常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核內(nèi)有一大的嗜酸性核仁，直徑約3～4μm，周圍有一透明暈。這種細胞稱為Reed-Sternberg細胞（R-S細胞）。雙核的R-S細胞的兩核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似鏡中之影故稱鏡影細胞（圖11-1）。這些雙核和多核的R-S細胞是診斷HD的重要依據(jù)。

圖11-1 何杰金病

示鏡影細胞　×716

　　何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細胞外，還有一些腫瘤細胞，形態(tài)與R-S細胞相似，但只有一個核，內(nèi)有大形核仁，稱為何杰金細胞。這種細胞可能是R-S細胞的變異型，不能作為診斷的依據(jù)。此外，還有一些變異的R-S細胞常見于本病的某些特殊類型：①有些細胞體積較大，胞漿淡染，核大，常扭曲，呈折疊狀或分葉狀；核膜薄，染色質(zhì)細，核仁小，可有多個小核仁。這種細胞常見于淋巴細胞為主型何杰金病。②陷窩細胞（lacunar cell）多見于結節(jié)硬化型何杰金病。細胞體積大，胞漿豐富，染色淡或清亮透明，核大呈分葉狀，常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織，細胞漿收縮與周圍細胞之間形成透明的空隙，好似細胞位于陷窩內(nèi)故稱陷窩細胞（圖11-2）。③多形性或未分化型細胞，多見于淋巴細胞消減型何杰金病。細胞體積大，大小形態(tài)多不規(guī)則；核大，形狀不規(guī)則，核膜厚，染色質(zhì)粗，常有明顯的大形核仁，核分裂像多見，并常有多極核分裂。

圖11-2 何杰金病

示陷窩細胞　×480

　　除上述腫瘤細胞外，瘤組織間還有多數(shù)非腫瘤成分，包括淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞等，數(shù)量多少不等。除特征性的R-S細胞外必須同時伴有多樣化的反應性非腫瘤性細胞背景，才能診斷為何杰金病。瘤組織內(nèi)的非腫瘤性成分主要是淋巴細胞，可反映機體的免疫狀態(tài)。淋巴細胞的多少與何杰金病的擴散和預后有密切關系。

　　關于R-S細胞的來源意見不一。由于有些患者常有T細胞免疫功能缺陷，因而有人認為R-S細胞可能由T細胞惡變而來。但是免疫標記和T細胞受體（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重組分析結果不一。有些R-S細胞具有T細胞標記，有些具有B細胞標記，另有些則表現(xiàn)單核巨噬細胞或指突狀網(wǎng)狀細胞標記。因此R-S細胞的來源尚未肯定。

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