2012年度衛(wèi)生副主任醫(yī)師資格腫瘤內科學職稱評審復習資料（一)
縱隔腫瘤
一、縱隔的解剖分區(qū) 縱隔位于兩側胸膜腔之間，前為胸骨，后為胸部脊柱及鄰近的后肋，上部為相當于第一胸椎及雙側第一肋平面的胸腔入口，下為隔肌。
縱隔可分成5 個區(qū)：以胸骨角與第四胸椎間盤為假設連線，可將縱隔分為上縱隔區(qū)和下縱隔區(qū)。上縱隔又以氣管為界分為前上縱隔和后上縱隔兩個區(qū)，氣管前部分稱為前上縱隔，氣管后部分為后上縱隔。下縱隔以心包為界，進一步將縱隔分為3 個區(qū)。心包前緣前為下前縱隔區(qū)，心包后緣以后為下后縱隔區(qū)，心包前后緣之間則為中縱隔區(qū)�？v隔不同部位好發(fā)不同的縱隔腫瘤，前上縱隔是胸內甲狀腺腫的好發(fā)部位；前上縱隔下部多見胸腺腫瘤及囊腫；前下縱隔上部是畸胎類腫瘤與囊腫的好發(fā)部位；后縱隔多數(shù)為良性腫瘤，以神經源性腫瘤最常見，其次是支氣管囊腫及胃腸囊腫。心包囊腫多在前下縱隔心隔角處。中縱隔的腫瘤絕大多數(shù)為惡性腫瘤如惡性淋巴瘤或縱隔淋巴結轉移癌。
二、臨床表現(xiàn) 縱隔腫瘤多為良性，惡性只占10％-25％。無癥狀者90％為良性，有癥狀者47％為惡性�？v隔腫瘤的癥狀與腫瘤的大小、發(fā)生部位、生長速度以及是否壓迫侵犯鄰近組織器官有關。良隆腫瘤及囊腫生長緩慢，癥狀較輕。惡性腫瘤生長快，易壓迫或直接侵犯鄰近組織器官而產生諸多癥狀。
1 ．胸悶、胸痛多因腫瘤擠壓鄰近組織及胸膜所引起，發(fā)生率約30％。醫(yī)學全在線,搜集整,理zxtf.net.cn
2 ．呼吸道癥狀多為刺激和壓迫癥狀，表現(xiàn)為干咳、氣促或是呼吸困難。惡性腫瘤穿破支氣管時出現(xiàn)咯血，畸胎類腫瘤病人可咳出毛發(fā)或皮脂樣物，發(fā)生率約34％。
3 ．神經刺激癥狀胸和頸交感神經節(jié)受壓可引起Horner 綜合征，表現(xiàn)為同側上眼瞼下垂，瞳孔縮小，眼球內陷，同側頭面無汗，皮溫升高等。肋間神經受壓引起肋間神經痛及支配區(qū)感覺減退，臂叢受壓可引起肩部及上肢疼痛。喉返神經受侵犯表現(xiàn)為聲嘶。個別病例隔神經受侵犯可出現(xiàn)頑固性呃逆。
4 ．大血管壓迫癥狀腫瘤壓迫上腔靜脈，可引起上腔靜脈壓迫綜合征，表現(xiàn)為頭面部水腫，球結膜水腫、充血、視朦、頸部及胸前淺靜脈顯露、怒張，口唇發(fā)紺等，頭臂靜脈受壓，可引起患側上肢靜脈壓升高，肢體腫脹。
5 ．胸腺瘤可伴重癥肌無力，發(fā)生率從4.3％-54％之間。此醫(yī),學,全,在,線,提,供zxtf.net.cn外少數(shù)胸內甲狀腺腫有甲亢癥狀，嗜鉻細胞瘤可發(fā)生高血壓。
三、診斷
（一)影像學檢查
1 ．胸部X 線檢查標準的后前位及側位胸片是檢查縱隔腫物的基本手段，能顯示腫瘤的部位、形態(tài)、輪廓、密度及與周圍組織關系等�？v隔腫瘤在沒有出現(xiàn)顯著癥狀之前，多數(shù)是在體檢或其他原因拍胸片時發(fā)現(xiàn)。食管吞鋇能顯示食管受壓情況。
2 . CT 檢查能準確顯示縱隔腫瘤的部位、范圍、大小、輪廓、質地、均勻性和其他結構的關系，是檢查縱隔腫瘤最合適的手段。三維成像能了解縱隔腫瘤與周圍心血管的關系。
3 . MRI （磁共振)檢查能清楚分辨血管及腫物影像，清楚顯示后縱隔腫瘤與椎管的位置關系。其缺點是長時間掃描可產生移動性偽影，體內金屬異物可令其影像信號減弱。
4 ．放射性核素檢查131I甲狀腺掃描有助診斷胸內甲狀腺腫，但陽性率僅30％左右。
（二)定性檢查
影像學檢查為定位檢查，難于確定縱隔腫瘤的性質，多數(shù)縱隔腫瘤往往需要活檢或手術切除后才能明確診斷。對于不能耐受手術或腫瘤已侵犯重要器官喪失手術時機的患者，可根據(jù)具體情況采用以下方法明確診斷。
1 ．經皮針吸細胞學檢查或穿刺活檢醫(yī)學全在線zxtf.net.cn是簡單有效的細胞學或組織學的診斷方法，但因取材成分較少，對縱隔腫瘤的診斷并不滿意，尤其是前縱隔及中縱隔的腫瘤，多難以準確診斷。
2 ．縱隔鏡檢查適用于氣管前、氣管旁、左側無名靜脈及右主支氣管拐角區(qū)腫塊活檢。腫物的位置可借助CT 確定。上腔靜脈壓迫綜合征時出血機會增加，應慎用。
3 ．胸腔鏡檢查對后縱隔腫瘤的診斷有幫助，活檢時應先排除主動脈瘤。操作過程可在局麻下進行，但有主張在雙腔氣管導管麻醉下施行，這樣可使一側肺組織萎陷，便于觀察。遇意外情況可立即剖胸探查。
4 ．剖胸探查對經各種手段診斷困難的患者，因指導治療需要可酌情采用“活檢性探查”手術，但應盡量少用。
四、 治療 原發(fā)性縱隔腫瘤，無論良性惡性，一經發(fā)現(xiàn)，應盡早手術切除。可根據(jù)腫瘤的部位及大小選擇手術入路，切口應能充分暴露腫瘤，避免誤傷。術中估計腫瘤殘余時，應及時用銀夾標記，術后增加局部外照射或輔助化療。
對于不能耐受手術或晚期喪失手術時機的患者應盡可能取得細胞學或組織學診斷，以便指導非手術治療（放療或化療)的選用。
對臨床不能排除縱隔惡性淋巴瘤又不能手術者，可試行診斷性化療或放療，腫瘤太大周圍浸潤嚴重的可先化療，若化療有效腫瘤縮小后，可采用放射性治療。近來有使用電視下胸腔鏡進行手術切除的報道，但只限于良性腫瘤病人及體積較小的腫瘤，巨大的縱隔腫瘤應以剖胸手術為主。
四、常見縱隔腫瘤
（一)前縱隔
1 ．胸內甲狀腺腫胸內甲狀腺腫大多為頸部甲狀腺腫或腺瘤向胸骨后延伸，少數(shù)在迷走甲狀腺基礎上發(fā)生甲狀腺腫瘤。臨床上多無癥狀，腫瘤較大者可出現(xiàn)壓迫現(xiàn)象引起刺激性咳嗽、呼吸困難等，這些癥狀往往在仰臥或頭頸伸張時加重。壓迫食管和上腔靜脈可引起相應癥狀。大約10％的患者可有甲狀腺機能亢進癥狀。
X 線檢查可見上縱隔輪廓清晰的圓形陰影，多有分葉狀，單側或向雙側突出。大部分患者可見氣管受壓現(xiàn)象，吞咽時腫塊有上下移動現(xiàn)象。少數(shù)病例腫塊中有鈣化。131 I 掃描可表現(xiàn)為熱結節(jié)（吸碘)或冷結節(jié)（不吸碘)或溫結節(jié)（部分吸碘)。CT 檢查可顯示腫瘤的邊界、質地（實性或囊性)及其與鄰近組織的關系。醫(yī).學全在線提供zxtf.net.cn
手術時從頸部領式切口一般可將胸內甲狀腺腫從胸骨后提出。個別腫瘤較大者可將胸骨劈開，甚或將胸部切口向腫瘤巨大的一側擴大。
2 ．胸腺瘤 胸腺瘤絕大多數(shù)位于前縱隔，后縱隔或縱隔其他部位偶爾也可見胸腺瘤。臨床上胸腺瘤多見于成年人，40－50 歲是好發(fā)年齡，兒童少見。大多數(shù)患者無自覺癥狀，一般在常規(guī)胸部X 線檢查時發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大壓迫支氣管時，可有咳嗽、胸痛、氣促及聲嘶。晚期患者可出現(xiàn)頸琳巴結腫大、上腔靜脈壓迫及胸腔積液。少數(shù)患者并發(fā)重癥肌無力、紅細胞增殖不良、低丙種球蛋白血癥及綜合征。
在胸部X 線上，胸腺瘤多表現(xiàn)為圓形、邊界清晰的影塊，位于前縱隔內，大多偏于一側，很少有居中者。影塊可呈分葉狀，約10％-15％有鈣化點。同時伴有胸腔積液者多提示惡性胸腺瘤。
胸腺瘤有否外侵也是決定胸腺瘤預后的重要因素。胸腺瘤的擴散以局部浸潤及淋巴道轉移為主，肺轉移并不少見。局部侵犯縱隔重要臟器是本病致死的主要原因，死于重癥肌無力者亦有之。肝、腦、骨等遠處轉移雖不多見但有發(fā)生。
腫瘤局限在前縱隔者應以手術為首選治療，有重癥肌無力或腫瘤在中位者以胸骨正切口入路為好，腫瘤偏于一側者可考慮胸后外側或前外側切口。有包膜侵犯多提示為惡性，應考慮術后放療。
胸腺瘤伴重癥肌無力（MG )的發(fā)生率為4.3％-54％，有的未經治療可以自愈，有的治愈后又可復發(fā)。MG 常見于青春期與年輕成人，女性多于男性，40 歲以上成人常伴胸腺瘤；母親患MG ，則初生兒可有一過性肌無力，MG 患者比一般人患甲狀腺疾病的機會高。
MG 的發(fā)病可逐漸發(fā)生，少見突發(fā)。重癥肌無力主要累及顱神經分布肌群，毛病出在神經與肌肉連接的突觸部，用抑制膽堿酶藥物可以緩解。其表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視、四肢無力、易疲勞、吞咽困難，嚴重者可有呼吸困難，很少一部分患者癥狀可自行緩解或在清晨、休息后好轉。MG 在臨床上可分為4 型：① 眼肌型，開始眼肌無力，尤其下午為甚。② 全身型，開始眼肌無力，而漸發(fā)展到全身。③ 暴發(fā)型，疾病進展急速，可于數(shù)月內死于危象。④ 重癥型，疾病進展快，最后呼吸肌麻痹而死。
