慢性粒細胞性白血病
一、臨床表現(xiàn)和分期
1. 臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無自覺癥狀。患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異�；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。
2. 慢粒最典型和突出的癥狀：巨脾。
3. 臨床分期
慢性期 原始細胞<10%。
�、偻庵苎蚬撬柙技毎�10%
加速期 ②外周血嗜堿性粒細胞>20%
③不明原因的血小板可以顯著升高也可以顯著減低
急變期 ①外周血中原粒+早幼粒>30%
�、诠撬柚性技毎蛟�+幼淋或原單+幼單>20% ;原粒+早幼粒細胞>50%
歷年真題回顧
1.下列檢查結果支持 CML 急變期的是
A.血中原粒細胞>5%
B.血中原粒+早幼粒細胞>20%
C.骨髓中原粒細胞>20%
D.骨髓中原粒細胞+早幼粒細胞>40%
E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生
【解析】外周血中原粒+早幼粒>30% ，骨髓中原始細胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20% ，原粒+早幼粒細胞>50%，所以正確答案是 C 。
2.下列臨床表現(xiàn)中，最不常見于慢性粒細胞白血病的是
A.乏力、低熱
B.體重減輕
C.胸骨中下段壓痛
D.淋巴結腫大
E.巨脾
【解析】淋巴細胞白血病的特點是淋巴結腫大，粒細胞白血病一般沒有。所以正確答案是 D.淋巴結腫大。
3.不支持慢性粒細胞白血病加速期的血常規(guī)檢查結果是
A.外周血嗜堿性粒細胞>20%
B.血小板進行性減少
C.血小板增高
D.血紅蛋白逐漸下降
E.外周血原始粒細胞<10%
【解析】外周血或骨髓原始細胞≥20%;外周血嗜堿性粒細胞≥10%;不明原因的血小板可以顯著升高也可以顯著減低，所以正確答案是E.外周血原始粒細胞<10%。
二、實驗室檢查
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白細胞顯著升高（>20*109/L) | ||||||||
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骨髓象 |
骨髓增生活躍，慢性期原始細胞小于 10% | ||||||||
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中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP) |
減低或陰性。（對比記憶：再障—NAP 升高。) |
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Ph 染色體（費城染色體)陽性 |
常見的染色體分型 t（9；22)（q34,11) |
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BCR/ABL 融合基因 |
陽性 |
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三、診斷與鑒別診斷
1. 診斷：診斷不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高，醫(yī)學全在.線.提供, zxtf.net.cn伴嗜酸、嗜堿性粒細胞升高，外周血 NAP(-)，骨髓細胞 Ph(+)或 bcr/abl 融合基因陽性(+)可作出診斷。
2. 鑒別診斷
(1) 類白血病反應常：并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血 WBC 增加，紅細胞、血小板大多正常。NAP 增強，Ph 染色體陰性。
(2)其他骨髓增生性疾病：真性紅細胞增多癥以紅系增多為主，原發(fā)性血小板增多癥以巨核細胞、血小板增多為主。NAP 增強，Ph 染色體陰性。
四、治療
1. 首選：羥基脲，伊馬替尼。
2. 根治：骨髓移植。
üü 歷年真題回顧
1.男性，25 歲，急非淋 M2 型經 DA 方案治療后部分緩解，近日自覺左下肢疼痛，腰椎 4-5 椎旁壓痛(+)，
直腿抬高試驗(+)，應如何治療
A.腰穿腦脊液檢查，鞘內注射 MTX B.骨科治療 C.大劑量治療
D.放療 E.細胞因子，如 IL-2 或 IFN-α
【解析】由患者的癥狀可以推測患者發(fā)生中樞神經系統(tǒng)白血病，應行腦積液檢查，注射 MTX 。ADS 2-4.共用題干
女，65 歲。常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)脾左肋下 5cm，Hb135g/L，WBC117*109/L，分類中幼粒 5%，晚幼粒 12%，桿狀核
22%，分葉中性粒 34%，嗜酸粒 8%，嗜堿粒 5%，淋巴細胞 14%，P1t560*109/L，NAP(-)。
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2.為確定診斷，首選的檢查是： |
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A.腹部 CT |
B.腹部 B 超 |
C.肝功能 |
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D.血免疫球蛋白 |
E.骨髓檢查 |
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3.進一步應采取的檢查是 |
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A.骨髓干細胞培養(yǎng) |
B.染色體核型 |
C.食管造影 |
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D.同位素掃描 |
E.骨髓活檢 |
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4.最有效的治療是 |
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A.羥基脲 |
B.脾切除 |
C.阿糖胞苷 |
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D.糖皮質激素 |
E.伊馬替尼 |
【解析】脾臟明顯增大，巨脾是慢粒的特征表現(xiàn)。慢性粒細胞白血病確診首先依靠的是：骨髓檢查。進一步檢查需要依靠染色體分型，可見費城染色體即 Ph 染色體。羥基脲及伊馬替尼是治療慢粒慢性期和加速期最常用的藥物，是首選羥基脲。
5-7.共用題干
男，25 歲。乏力、消瘦、腹脹 2 個月。查體：心肺未見異常，肝肋下 1cm，脾肋下 8cm�；灒篐b 138g/L， WBC 96*109/L，Plt 385*109/L。分子生物學檢查可見 bcr/abl 融合基因。
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5 |
.該患者的診斷是 |
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A.急性粒細胞白血病 |
C.慢性粒細胞白血病 | ||
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6 |
.該患者應出現(xiàn)的染色體異常是 |
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A.t(9;22) |
B.t(8;21) |
C.t(9;11) | |
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D.inv(16) |
E.t(15;17) |
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7 |
.該患者最有效的治療是 |
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A.口服伊馬替尼 |
B.DA 方案化療 |
C.口服苯丁酸氮芥 | |
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D.脾切除 |
E.VLDP 方案化療 |
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【解析】①bcr/abl 融合基因(+)及巨脾表現(xiàn)，考慮為慢性粒細胞白血病。②出現(xiàn)費城染色體;主要染色體異常是：t(9;22)。③最有效的治療方式是伊馬替尼和羥基脲。
