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內(nèi)分泌學(xué):甲狀腺機(jī)能減退癥(Hypothyroidism)

甲狀腺機(jī)能減退癥系甲狀腺激素合成與分泌不足,或甲狀腺激素生理效應(yīng)不好而致的全身性疾病。若功能減退始于胎兒或新生兒期,稱為克汀。皇加谛园l(fā)育前兒童稱幼年型甲減;始于成人稱成年型甲減!静∫颉恳弧⒃l(fā)性甲減 由甲狀腺本身疾病所致,患者血清TSH均升高。主要見…

甲狀腺機(jī)能減退癥系甲狀腺激素合成與分泌不足,或甲狀腺激素生理效應(yīng)不好而致的全身性疾病。若功能減退始于胎兒或新生兒期,稱為克汀;始于性發(fā)育前兒童稱幼年型甲減;始于成人稱成年型甲減。

【病因】

一、原發(fā)性甲減 由甲狀腺本身疾病所致,患者血清TSH均升高。主要見于:①先天性甲狀腺缺如;②甲狀腺萎縮;③彌漫性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎;④亞急性甲狀腺炎;⑤甲狀腺破壞性治療(放射性碘,手術(shù))后;⑥甲狀腺激素合成障礙(先天性酶缺陷,缺碘或碘過(guò)量);⑦藥物抑制;⑧浸潤(rùn)性損害(淋巴性癌,淀粉樣變性等)。

二、繼發(fā)性甲減 患者血清TSH降低。主要見于垂體病、垂體瘤、孤立性TSH缺乏;下丘腦綜合征、下丘腦腫瘤、孤立性TRH缺乏。

三、周圍性甲減  少見,為家庭遺傳性疾病,外周靶組織攝取激素的功能良好,但細(xì)胞核內(nèi)受體功能障礙或缺乏,故對(duì)甲狀腺激素的生理效應(yīng)減弱。

【臨床表現(xiàn)】

一、成年型甲減 多見于中年女性,男女之比均為1:5,起病隱匿,病情發(fā)展緩慢。典型癥狀如下:

(一)一般表現(xiàn) 怕冷,皮膚干燥少汗,粗厚、泛黃www.med126.com、發(fā)涼,毛發(fā)稀疏、干枯,指甲脆、有裂紋,疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應(yīng)遲鈍,輕度貧血。體重增加。

(二)特殊面容 顏面蒼白而蠟黃,面部浮腫,目光呆滯,眼瞼松腫,表情淡漠,少言寡語(yǔ),言則聲嘶,吐詞含混。

(三)心血管系統(tǒng) 心率緩慢,心音低弱,心臟呈普遍性擴(kuò)大,常伴有心包積液,也有久病后心肌纖維腫脹,粘液性糖蛋白(PAS染色陽(yáng)性)沉積以及間質(zhì)纖維化,稱甲減性心肌病變;颊呖沙霈F(xiàn)明顯脂代謝紊亂,呈現(xiàn)高膽固醇血癥,高甘油三酯血癥以及高β-脂蛋白血癥,常伴有動(dòng)脈粥樣硬化癥,冠心病發(fā)病率高于一般人群,但因周圍組織的低代謝率,心排血量減低,心肌氧耗減少,故很少發(fā)生心絞痛心力衰竭。有時(shí)血壓偏高,但多見于舒張壓。心電圖呈低電壓,T波倒置,QRS波增寬,P-R間期延長(zhǎng)。

(四)消化系統(tǒng) 患者食欲減退,便秘,腹脹,甚至出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。半數(shù)左右的患者有完全性胃酸缺乏。

(五)肌肉與關(guān)節(jié)系統(tǒng) 肌肉收縮與松弛均緩慢延遲,常感肌肉疼痛、僵硬。骨質(zhì)代謝緩慢,骨形成與吸收均減少。關(guān)節(jié)疼痛,活動(dòng)不靈,有強(qiáng)直感,受冷后加重,有如慢性關(guān)節(jié)炎。偶見關(guān)節(jié)腔積液。

(六)內(nèi)分泌系統(tǒng) 男性陽(yáng)萎,女性月經(jīng)過(guò)多,久病不治者亦可閉經(jīng)。緊上腺皮質(zhì)功能偏低,血和尿皮質(zhì)醇降低。原發(fā)性甲減有時(shí)可同時(shí)伴有自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能減退和/或Ⅰ型糖尿病,稱Schmidt綜合征。

二、克訂病 患兒癡呆,食欲差,喂食困難,無(wú)吸吮力,安靜,少哭鬧,嗜睡,自發(fā)動(dòng)作少,肌肉松弛,面色蒼白,皮膚干燥,發(fā)涼、粗厚,聲音嘶啞,腱反射弱。有發(fā)育延遲。

三、幼年型甲減 幼年患者表現(xiàn)似克訂病。較大兒童則狀如成人型甲減,且生長(zhǎng)發(fā)育受影響,青春期發(fā)育延遲,智力與學(xué)習(xí)成績(jī)差。

無(wú)論何種類型的甲減患者,當(dāng)癥狀嚴(yán)重,得不到合理治療,在一定情況下,如感染,寒冷,手術(shù),麻醉或使用鎮(zhèn)靜劑時(shí)可誘發(fā)昏迷,特殊粘液水腫性昏迷;颊呦扔惺人,體溫不升,甚至低于35ºC,血壓下降,呼吸淺慢,心跳弱而慢,肌肉松弛,腱反射消失,可伴休克,心腎功能衰竭而危及生命。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、一般檢查 ①血常規(guī)常有輕、中度貧血,屬正細(xì)胞正色素性,小細(xì)胞低色素性或大細(xì)胞型。②血糖正常或偏低,葡萄糖耐量曲線低平。③血膽固醇,甘油三酯和β-脂蛋白增高。

二、甲狀腺功能檢查 ①基礎(chǔ)代謝率降低,常在-30—-45%以下;②甲狀腺攝碘率低于正常,呈扁平曲線;③血清T4降低,常在38.6nmol/L(30ng/ml)以下,F(xiàn)T4常<9.11pmol/L(7.08pg/ml);血清T3與FT3亦可有不同程度降低,但輕中度患者有時(shí)可正常,血清rT3可低于0.3nmol/L(0.2ng/ml)。

三、下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能檢查、傺錞SH測(cè)定,正常人多<10mu/L(10μu/ml),在原發(fā)性甲減中,TSH>20mu/L(20μu/ml);繼發(fā)性甲減則顯著降低,可<0.5mu/L(0.5μv/ml)www.med126.com,②TSH興奮試驗(yàn),皮下注射TSh 10單位后,如甲狀腺攝131碘率明顯升高,提示為繼發(fā)性甲減,如不升高,提示為原發(fā)性甲減。③TRH興奮試驗(yàn),靜脈注射TRH200~500μg后,如血清TSH呈延遲增高反應(yīng),提示病變可能在下丘腦水平,如無(wú)增高反應(yīng),病變可能在垂體,如TSH基礎(chǔ)值較高,TRH注射后更高,則提示病變?cè)诩谞钕佟?/p>

四、X線檢查 作頭顱平片、CT、磁共振或腦室造影,以除外垂體腫瘤、下丘腦或其他引起甲減癥的顱內(nèi)腫瘤。原發(fā)性甲減,垂體與蝶鞍可繼發(fā)性增大。

五、甲狀腺自身抗體檢查 病因與甲狀腺自身免疫有關(guān)者,患者血中抗甲狀腺微粒體抗體(TMA)和抗甲狀腺球蛋白抗體(TGA)可增高。

【治療】

甲減癥需用甲狀腺激素劑替代治療,而且常為終身治療。甲狀腺制劑有左旋甲狀腺素鈉(L-T4),三碘甲狀腺原氨酸(L-T3)及甲狀腺片,三者強(qiáng)度比大約為0.1mgT4=25μg,T3=40mg甲狀腺片,此外尚有Euthroid(每片含T40.06mg,T315μg),Thyrolar每片含T40.05mg,T312.5μg)。國(guó)內(nèi)常用制劑為甲狀腺片。

劑量及用法,①甲狀腺片,開始劑量20~40mg/日,每周增加20mg/日,直至秦效。一般先浮腫消退,然后其他癥狀相繼改善或消失。獲滿意療效后,摸索合適的維持量,長(zhǎng)期服用。②L-T40.05-0.1mg/日,每4~6周增加0.05mg,完全替代劑量為0.1~0.2mg/日!、跮-T350~100μg/日,分2~3次服用,本藥吸收迅速,作用強(qiáng)大,對(duì)敏感的甲減病人不利,一般不常規(guī)單獨(dú)應(yīng)用。④1歲以上兒童每日劑量按T42.8~4.4μg/kg口服,或有相當(dāng)劑量的甲狀腺片(0.1mgT4相當(dāng)40mg甲狀腺片)。1歲以下嬰兒劑量需增加,每日按T410μg/kg口服。

貧血患者除甲狀腺制劑替代治療外,應(yīng)按貧血類型補(bǔ)充鐵劑,維生素B12,葉酸或肝制劑等。胃酸缺乏者應(yīng)補(bǔ)給稀鹽酸。

粘液水腫昏迷患者應(yīng)即刻靜脈注射L-T340~120μg,以后每日50μg,分2~3次注射,或用L-T4200μg即刻注射,以后每日50μg,如無(wú)注射劑,可將上藥溶解后注入胃管,每4~6小時(shí)一次,劑量同上。此外應(yīng)注意保暖,給氧,保持呼吸通暢,輸液不宜過(guò)快,感染時(shí)可輸注氫化可的松200~300mg,并應(yīng)用抗菌素感染。

(趙伯欽)

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