白血病是一種原因不明的惡性疾病,其特征為白細(xì)胞及其前身細(xì)胞在骨髓或其他造血組織呈異常的彌漫性增生,浸潤(rùn)其他各組織和臟器,產(chǎn)生各種癥狀,伴有血液中白細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的異常。全身白細(xì)胞總量的極度增加,臨床上常有貧血、血小板減少,肝脾淋巴結(jié)不同程度的腫大等表現(xiàn)。
[發(fā)病原因]
白血病確切病因雖然尚不明確,但根據(jù)積累的臨床和實(shí)驗(yàn)資料提示,其發(fā)病主要是由多方面的因素互相作用而致。
1.生物因素。白血病患者的血液中?梢圆榈郊(xì)胞漿內(nèi)顆粒具有某種病毒的性質(zhì),說(shuō)明病毒可能是人類白血病的病因之一。
2.物理因素。電離輻射能誘致白血病,已證明原子彈爆炸(如廣島、長(zhǎng)崎原子彈爆炸使急白、慢粒增多)、治療性照射(如用X線治療類風(fēng)濕性脊椎炎)能致白血病,但物理因素未能解釋臨床所有的病例。
3.化學(xué)因素。苯及其衍化物被認(rèn)為可引起白血病,從接觸期到發(fā)病的潛伏期為6個(gè)月~6年不等。其它受到懷疑的藥物如保泰松、氯霉素等,抗腫瘤細(xì)胞毒藥物的長(zhǎng)期應(yīng)用也有可能引起白血病。此外,某些農(nóng)藥與亞硝胺類的影響也不可忽視。
4.遺傳及其它因素。各種族的白血病發(fā)病情況有所差異,某些遺傳性疾病,如先天性愚型等,都較容易并發(fā)白血病。
中醫(yī)雖無(wú)白血病之稱,但根據(jù)其癥狀表現(xiàn)及變化和古醫(yī)籍中的“血證”、“虛勞”、“癥瘕”等內(nèi)容有相似之處,其發(fā)病原因不外虛、實(shí)二個(gè)方面。虛主要指氣血虛弱,臟腑虛損;實(shí)主要指肝火、痰熱、瘀毒。其中急性白血病多為瘀毒入侵骨髓,或痰瘀交結(jié),內(nèi)蘊(yùn)臟腑;慢性白血病多為肝經(jīng)實(shí)熱,痰熱內(nèi)阻,或氣血兩虛,痰濁不化。
[臨床表現(xiàn)]
白血病根據(jù)病程、臨床表現(xiàn)有急性和慢性之分。一般而言,中老年人多發(fā)生慢性白血病,男女發(fā)病比例約為2∶1。慢性白血病又可分為常見(jiàn)的慢性粒細(xì)胞性白血病(簡(jiǎn)稱慢粒)和慢性淋巴細(xì)胞性白血病(簡(jiǎn)稱慢淋)二種。在我國(guó)以粒細(xì)胞性白血病為多見(jiàn),淋巴細(xì)胞性白血病次之,但在老年人中,淋巴細(xì)胞性白血病占多數(shù)。慢性白血病起病緩慢,個(gè)別在體格檢查或其他疾病就診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多而獲得確診。下面就慢粒、慢淋所共有和特有的臨床表現(xiàn)歸納如下:
1.代謝增加及異常癥狀。如體重減輕、脈率加速、盜汗、發(fā)熱、惡病質(zhì)等。
2.貧血癥狀。主要有面色蒼白、乏力、眩暈、心悸、氣急、踝部浮腫等,其中以乏力最為突出。
3.血小板減少癥狀。以鼻粘膜、口腔、牙齦及皮膚等處為多見(jiàn)。其他如嘔血、血尿、子宮出血、視網(wǎng)膜出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、脾出血破裂等在晚期病例均屬可能。
4.肝、脾、淋巴結(jié)腫大癥狀。如腫大脾臟的墜痛或壓迫胃部引起食量減少;縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫上腔靜脈、氣管、食管、喉返神經(jīng)引起的氣促,吞咽受阻,音啞等癥狀;胃腸道被浸潤(rùn)引起腹瀉、腹痛、腸梗阻或腹部痞塊等癥狀;肺及胸膜被侵襲,發(fā)生胸腔積液;骨骼及關(guān)節(jié)被累,可引起胸骨壓痛,關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。
慢粒的特征:(1)脾腫大比較顯著,可能占滿腹部而伸至盆腔,表面光滑而質(zhì)堅(jiān),切跡明顯,有時(shí)可發(fā)生梗塞或脾周圍炎而引起局部疼痛及摩擦音;(2)胸骨壓痛和視網(wǎng)膜變化(如眼底靜脈充血、增粗、呈紆曲狀、出血并有滲出物)比較常見(jiàn);(3)陰莖異常勃起也是本病特征之一,與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和海綿體空隙內(nèi)的血栓形成有關(guān)。
慢淋的特征:(1)廣泛性淋巴結(jié)腫大較顯著,通常見(jiàn)于頸部、腋下及腹股溝等處,但也可累及耳廓后、頜下、胸部和縱隔淋巴結(jié),腫大淋巴結(jié)呈中度堅(jiān)硬,無(wú)壓痛,不互相粘連而能移動(dòng);(2)皮膚病變較為常見(jiàn),如搔癢、蕁麻疹、紅斑、濕疹、血疹、皰疹等,甚至還可出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)或紅皮;(3)其他如肺、胸膜或縱隔被浸潤(rùn)累及而引起呼吸道癥狀,出現(xiàn)刺激性咳嗽,反復(fù)肺炎發(fā)作,胃腸道粘膜也較常被浸潤(rùn)增厚而發(fā)生潰瘍,表現(xiàn)為消化不良癥狀,可見(jiàn)腹痛腹瀉、吸收不良、出血等。
[預(yù)防措施]
由于本病的發(fā)生是多種因素綜合作用而致病,所以在預(yù)防措施上要多方面進(jìn)行。
1.加強(qiáng)身體鍛煉。健康的體質(zhì)才具有較強(qiáng)的抵抗力,才能免除病毒的侵害,因此,要鼓勵(lì)老年人經(jīng)常參加體育鍛煉,提高身體素質(zhì)。
2.減少或避免X線照射。有報(bào)導(dǎo)用X線治療類風(fēng)濕性脊椎炎后,白血病發(fā)生率比對(duì)照組高出約10倍,甚至診斷性放射線照射也有致白血病的可能。
3.避免食用有毒物質(zhì)。過(guò)夜的蔬菜、腌漬食物(如咸菜、臘肉等)中均含較高的亞硝胺類物質(zhì),對(duì)這些食物應(yīng)少吃或不吃。同時(shí)對(duì)某些有致癌傾向的藥物要慎用,能避免盡量避免使用,有替代品盡量用替代品。
4.及時(shí)檢查身體。一旦發(fā)現(xiàn)有乏力、貧血、易感冒時(shí),要及時(shí)查明原因,以免誤診。
[治療方法]
1.慢粒的治療方法。本癥一般過(guò)程較緩和,如果患者無(wú)任何特殊癥狀而白細(xì)胞計(jì)數(shù)經(jīng)常在2~3萬(wàn)/立方毫米以下,一般不需特殊處理。應(yīng)盡可能鼓勵(lì)患者象正常人一樣生活,及早恢復(fù)工作。即使患者白細(xì)胞有上升趨勢(shì),例如在5~6萬(wàn)/立方毫米左右,也僅予小量化學(xué)療法,以適當(dāng)抑制白細(xì)胞增生即可,這與急性白血病的積極治療有原則上區(qū)別。通過(guò)適當(dāng)治療?墒够颊攉@得多次緩解,消除癥狀甚至能夠保持勞動(dòng)能力。具體治療方法有下列幾種:(1)化學(xué)療法:馬利蘭是目前治療本病最有效和簡(jiǎn)便的方法,能較長(zhǎng)期使患者處于無(wú)癥狀、穩(wěn)定階段,且副作用較輕,常用量為4~6毫克,每日1次;對(duì)馬利蘭效果不滿意者可考慮改用多潘(嘧啶氮芥),每日2.5~5毫克口服,總量50~80毫克為1療程;二溴甘露醇,每日0.25~0.5克,維持量約每周0.25克。(2)放射治療:主要有深度X線照射,適應(yīng)癥為病情有進(jìn)行性發(fā)展(如體重下降、疲乏增加及食欲減少等),白細(xì)胞數(shù)急劇增多及脾和淋巴結(jié)顯著腫大,并出現(xiàn)壓迫和局部疼痛癥狀者;用放射性磷(P32),每周口服2~4毫居里,待白細(xì)胞下降至3萬(wàn)/立方毫米左右停用,總量約為6~8毫居里,第2療程zxtf.net.cn/shouyi/在4~6個(gè)月后進(jìn)行,劑量可根據(jù)前次療效酌情減量。(3)中醫(yī)藥治療:①喜樹(shù)根皮研細(xì)末(裝于膠囊),開(kāi)始每日6克,分2~3次口服,待血象正常后,逐漸停藥或改用維持量,一般每日2~3克;②中成藥當(dāng)歸蘆薈丸,每日3次,每次2~3丸;③牛黃解毒片,每日3次,每次2~3片www.med126.com。
3.慢淋的治療方法。由于病情很緩和,尤其是老年病人,除定期隨訪觀察外,治療要恰當(dāng),因過(guò)度放射或化學(xué)治療,抑制骨髓,觸發(fā)其他并發(fā)癥,反而加重病情,利少害多。如果病人一般健康狀況下降,疲乏加重,體重減輕,發(fā)生出血傾向,貧血明顯,淋巴結(jié)和脾臟逐漸腫大,應(yīng)即予治療。用苯丁酸氮芥(瘤可寧)效果最好,宜首先試用,劑量按每日口服0.5毫克/公斤體重計(jì)算,必須持續(xù)給予口服,直至獲得緩解為止。以后按病情需要可給于維持量(2~4毫克/日)。此外,環(huán)磷酰胺也可以試用,脾區(qū)深度X線照射或放射性磷治療也可考慮,但劑量應(yīng)小于其他類型白血病,并需謹(jǐn)慎觀察。另有報(bào)導(dǎo)用中醫(yī)藥辨證治療也可獲緩解,常按清熱化痰散結(jié)法治之,藥用夏枯草15克、海藻12克、昆布10克、半夏10克、板藍(lán)根10克、山豆根12克、黃藥子12克、瓜蔞10克,每日1劑,水煎服。
慢淋的病程長(zhǎng)短極相懸殊,可從1~2年到20余年不等,常見(jiàn)死亡原因?yàn)楦腥荆纫苑尾扛腥緸槎,所以及時(shí)控制感染對(duì)本病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸有重要意義。