一般描述:
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肌強直一組肌肉疾病的癥狀,臨床特征為骨骼肌收縮后仍繼續(xù)收縮而不能放松,電刺激、機 |
械刺激時肌肉興奮性增高。引起肌強直的主要病種有:強直性肌營養(yǎng)不良,先天性肌強直, | |
先天性副肌強直癥和癥狀性肌強直癥。 | |
癥狀描述:
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強直性肌營養(yǎng)不良:本病是一組多系統(tǒng)性受累的常染色體顯性遺傳病。分為成人型和先天性 |
嬰兒型。男性多于女性。臨床特點為受累骨骼肌萎縮、無力、強直,常以前臂肌無力、肌肉 | |
萎縮、強直、走路困難而易跌跤而引起的注意。上面部肌、提腭肌、顳肌、胸鎖乳突肌、前 | |
臂遠端肌肉、足的北部屈肌受累最為突出。 | |
先天性肌強直:為發(fā)病于兒童早期的一種常染色體顯性遺傳病。本病以骨骼肌用力收縮以后 | |
放松困難為特征的先天性疾病。至青春期才發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為肢體僵硬,動作笨拙,靜止休息后 | |
或寒冷環(huán)境中運動不能的癥狀加重。表現(xiàn)為起步、開口或久左后站立困難。 | |
先天性副肌強直癥:本病為常染色體顯性遺傳病。為天氣不胎寒涼時即出現(xiàn)全身肌肉的強直 | |
和無力。寒涼環(huán)境中肌肉的連續(xù)收縮常常加重肌肉強直,面部板緊,兩手僵硬不能握物。 | |
癥狀性肌強直癥:是由肌肉炎癥、代謝障礙、或其它不明顯原因所致之肌肉強直綜合征。特 | |
點是持續(xù)性肌強直。強直肌肉常以咀嚼肌或呼吸肌較明顯,而四肢肌肉的動作性強直不明顯 | |
,但有叩擊性強直。 | |
體癥描述:
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強直性肌營養(yǎng)不良:★ 面容瘦長,額紋平坦,雙瞼下垂,閉眼不緊,顴骨隆起,唇厚而微 |
張,呈現(xiàn)典型的“斧狀頭”! 頸細長,屈頸、伸頸肌力減退,并伴過度前屈而稱為“鵝 | |
頸”。早期出現(xiàn)面部表情肌無力和吹口哨不能是強直性肌營養(yǎng)不良癥的重要特征!窆 | |
高、構(gòu)音不清、吞咽困難和進食嗆咳也是本病的常見癥狀。先天性肌強直:檢查體格可見全 | |
身肌肉發(fā)育良好,伴肥大,似運動員體形。叩擊肌肉是可見局部肌肉收縮,出現(xiàn)持久凹陷或 | |
肌球,全身感覺正常。 | |
疾病辨析:
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進行性肌營養(yǎng)不良癥。肌萎縮性側(cè)索硬化癥。 |
治療方法:
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血虛風動 |
證候:肌肉強直,萎黃無澤無華,或伴有肌肉萎縮,肌膚干燥,唇甲色淡,舌質(zhì)淡,脈沉細 | |
弦。 | |
肝腎虧虛 | |
證候:肌肉強直,易收不易松,遇冷加重,肌肉萎縮,面色灰黑不澤,發(fā)病年齡多早,耳鳴 | |
,腰膝酸軟無力。舌質(zhì)淡,脈沉而無力。 | |
脾腎虧虛 | |
證候:肌肉萎縮無力,強直,走路困難,全身多處肌肉萎縮明顯,腰膝酸軟,納差,易疲勞 | |
,便溏,舌質(zhì)淡,脈沉而無力。 |
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