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垂本性侏儒癥

一般描述:  
垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌生長(zhǎng)激素不足而引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙的疾病。臨床
表現(xiàn)為身長(zhǎng)低于同性別、同年齡兒童平均身長(zhǎng)的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,四肢比例勻稱,智力正常。根
據(jù)病因本病可分為先天性、繼發(fā)性、特發(fā)性侏儒癥及Laron氏侏儒、Pygmies地
區(qū)性侏儒。先天性侏儒是由于垂體先天性不發(fā)育或發(fā)育不全。繼發(fā)性侏儒多由于顱內(nèi)腫瘤
、出血等引起垂體損傷所致。特發(fā)性侏儒是指原因不明但確有垂體生長(zhǎng)激素缺乏的患兒
。Laron氏侏儒是血中生長(zhǎng)激素深度正常而生長(zhǎng)介質(zhì)含量低下的患兒。Pygmies
地區(qū)性侏儒僅見于非洲,為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。具有生長(zhǎng)介質(zhì)受體異常。對(duì)本
病的治療主要是補(bǔ)充生長(zhǎng)激素,對(duì)繼發(fā)者應(yīng)盡早治療原發(fā)病。
癥狀描述:  
患兒多在生后1年出現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢,且隨年齡增長(zhǎng)越加明顯,身長(zhǎng)落后較體重低更為嚴(yán)重。頭
顱多為圓形,下頜及頰部發(fā)育不良,牙齒萌出及換牙均延遲。四肢及軀干比例均勻,智力正
常。
部分患兒可伴甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)及性腺功能低下,表現(xiàn)為自發(fā)性低血糖、怕冷、乏力、食
欲差,甚至智力遲鈍。第二性征發(fā)育延遲。
繼發(fā)性侏儒癥出現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn),例如顱內(nèi)腫瘤的患兒常有頭痛、嘔吐、嗜睡、視力障礙等癥
狀。
疾病辨析:  
體質(zhì)性青春期延遲。
低出生體重性侏儒。
環(huán)境及精神因素所致侏儒。
turner綜合征、甲狀腺功能減低、性早熟。
治療方法:  
腎精虧虛
證候:身材矮小,發(fā)育遲緩,筋骨痿軟,爪甲枯脆,囟門遲閉,齒出延遲,毛發(fā)稀疏不澤,
形體瘦削,體倦乏力,舌淡苔白,脈虛無力。
治法:滋腎填精,養(yǎng)血壯骨。
主方:補(bǔ)腎地黃湯加減。
用法:
加減:齒遲加補(bǔ)骨脂、胡;行遲加鹿角膠、牛膝。
虛弱
證候:身材矮小,發(fā)育遲緩,形體消瘦,食少納呆,大便溏薄,毛發(fā)稀疏,牙齒遲出,囟門
遲證,面色萎黃,四肢無力,舌質(zhì)淡,苔白或膩,脈沉細(xì)。
治法:益氣養(yǎng)血,健脾補(bǔ)腎。
主方:異功散合補(bǔ)天大造丸加減。
用法:
加減:面色萎黃,食少便溏加黃芪、山藥砂仁;毛發(fā)稀脆加何首烏、當(dāng)歸
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