一般描述:
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垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌生長(zhǎng)激素不足而引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙的疾病。臨床 |
表現(xiàn)為身長(zhǎng)低于同性別、同年齡兒童平均身長(zhǎng)的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,四肢比例勻稱,智力正常。根 | |
據(jù)病因本病可分為先天性、繼發(fā)性、特發(fā)性侏儒癥及Laron氏侏儒、Pygmies地 | |
區(qū)性侏儒。先天性侏儒是由于垂體先天性不發(fā)育或發(fā)育不全。繼發(fā)性侏儒多由于顱內(nèi)腫瘤、 | |
缺氧、出血等引起垂體損傷所致。特發(fā)性侏儒是指原因不明但確有垂體生長(zhǎng)激素缺乏的患兒 | |
。Laron氏侏儒是血中生長(zhǎng)激素深度正常而生長(zhǎng)介質(zhì)含量低下的患兒。Pygmies | |
地區(qū)性侏儒僅見于非洲,為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。具有生長(zhǎng)介質(zhì)受體異常。對(duì)本 | |
病的治療主要是補(bǔ)充生長(zhǎng)激素,對(duì)繼發(fā)者應(yīng)盡早治療原發(fā)病。 | |
癥狀描述:
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患兒多在生后1年出現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢,且隨年齡增長(zhǎng)越加明顯,身長(zhǎng)落后較體重低更為嚴(yán)重。頭 |
顱多為圓形,下頜及頰部發(fā)育不良,牙齒萌出及換牙均延遲。四肢及軀干比例均勻,智力正 | |
常。 | |
部分患兒可伴甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)及性腺功能低下,表現(xiàn)為自發(fā)性低血糖、怕冷、乏力、食 | |
欲差,甚至智力遲鈍。第二性征發(fā)育延遲。 | |
繼發(fā)性侏儒癥出現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn),例如顱內(nèi)腫瘤的患兒常有頭痛、嘔吐、嗜睡、視力障礙等癥 | |
狀。 | |
疾病辨析:
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體質(zhì)性青春期延遲。 |
低出生體重性侏儒。 | |
環(huán)境及精神因素所致侏儒。 | |
turner綜合征、甲狀腺功能減低、性早熟。 | |
治療方法:
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腎精虧虛 |
證候:身材矮小,發(fā)育遲緩,筋骨痿軟,爪甲枯脆,囟門遲閉,齒出延遲,毛發(fā)稀疏不澤, | |
形體瘦削,體倦乏力,舌淡苔白,脈虛無力。 | |
治法:滋腎填精,養(yǎng)血壯骨。 | |
主方:補(bǔ)腎地黃湯加減。 | |
用法: | |
加減:齒遲加補(bǔ)骨脂、胡桃;行遲加鹿角膠、牛膝。 | |
脾胃虛弱 | |
證候:身材矮小,發(fā)育遲緩,形體消瘦,食少納呆,大便溏薄,毛發(fā)稀疏,牙齒遲出,囟門 | |
遲證,面色萎黃,四肢無力,舌質(zhì)淡,苔白或膩,脈沉細(xì)。 | |
治法:益氣養(yǎng)血,健脾補(bǔ)腎。 | |
主方:異功散合補(bǔ)天大造丸加減。 | |
用法: | |
加減:面色萎黃,食少便溏加黃芪、山藥、砂仁;毛發(fā)稀脆加何首烏、當(dāng)歸。 |
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