| 疾病名稱（英文) | mental hypoevolutism |
| 拚音 | JINGSHENFAYUCHIHUAN |
| 別名 | 精神發(fā)育不全，精神幼稚癥，精神薄弱，智能低下，中醫(yī)：癡呆，五軟，五遲， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 精神病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | MR屬于綜合征，可由各種原因引起。MR的定義目前比較公認(rèn)的包括三個要素：①發(fā)病于成年期之前（美國規(guī)定為18歲之前)。②主要表現(xiàn)為智力低下（所以又稱為智力發(fā)育不全或弱智)。③不同程度的社會適應(yīng)能力不足。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 根據(jù)目前的估計，約有1／4的MR是由于已知的生物學(xué)原因所致，其病情一般較嚴(yán)重，并常伴有其他缺陷或畸形。另3／4的MR則尚未能查出肯定的生物學(xué)病因，其病情一般較輕，常須到學(xué)齡期方能發(fā)現(xiàn)。 各種能影響腦發(fā)育的因素均可能引起MR。這些因素一般歸納為：①按作用的時期歸納：可分為懷孕期（出生前)因素、圍生期因素和出生后因素。②按病因性質(zhì)歸納：可分為遺傳因素、孕母疾病、出生后疾病及心理社會因素。 （1)遺傳因素：最常見的是染色體異常，其代表性疾病是Down綜合征，其他尚有貓叫綜合征等；另一組較常見的遺傳性疾病是先天性代謝異常，其代表性疾病是苯丙酮尿癥，這類疾病大多數(shù)均為罕見病。 （2)孕母疾病影響胎兒發(fā)育：最常見的是感染，其中孕母風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染及梅毒對胎兒的影響最大，越是懷孕早期感染，影響越大。艾滋病也可影響胎兒．但因死亡率高，所以不一定能活到能充分表現(xiàn)癥狀的年齡。孕母的其他感染雖亦可影響胎兒．但危險性較小。懷孕期的其他疾病，如妊娠高血壓綜合征、營養(yǎng)不良、糖尿病、服用致畸物等均可影響胎兒，必須注意預(yù)防。 （3)出生后疾病引起MR：最常見的是感染，特別是腦炎、腦膜炎的后遺癥。慢性感染及營養(yǎng)不良所致的全身發(fā)育不良目前在發(fā)達(dá)國家已少見，在中國大部分地區(qū)也已少見。兒童因從高處墜下或因交通事故引起的腦外傷也是引起MR的原因之一。 （4)心理社會因素所致MR：主要是指嬰幼兒的養(yǎng)育環(huán)境和方式對其智力發(fā)育的影響。流行病學(xué)的研究表明，輕度的MR在社會經(jīng)濟(jì)文化條件較差的階層中要較其他階層多見，而這些患者常常找不出引起MR的生物學(xué)原因。當(dāng)然，文化低下和經(jīng)濟(jì)貧困常使這一階層的成員缺乏衛(wèi)生知識，缺乏必要的醫(yī)療和營養(yǎng)條件，兒童容易患病，這也可以歸納為由環(huán)境因素引起的生物學(xué)病因。但另一方面，也可能由于父母的文化低下，或由于忙于工作，或因經(jīng)濟(jì)困難，不能給兒童提供適當(dāng)?shù)慕逃ㄟm當(dāng)?shù)男睦怼按碳ぁ?條件；或因為許多事自己也不懂，所以對兒童的要求也很低。這些因素都可能影響兒童的智能發(fā)育。動物實驗證明，腦細(xì)胞的正常發(fā)育有賴于適量的刺激，如果將一只新生動物遮掉一只眼，經(jīng)過一段時間后就可以發(fā)現(xiàn)支配這只眼的視覺的腦細(xì)胞不能正常發(fā)育，以后即使除去遮蓋物，也不能補(bǔ)償。這種“感覺剝奪”的情況在人類一般不會發(fā)生，但在某種情況下可以解釋“刺激”不足以影響智能的發(fā)育。有些個案表明，如果在學(xué)齡前期喪失學(xué)習(xí)語言的機(jī)會，以后要學(xué)會講話是很困難的，這不但說明機(jī)會的重要性，還說明關(guān)鍵年齡的重要性。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病自古以來，在病因方面諸多認(rèn)識，下面歸納為兩大類： 1．先天因素：由于父母精血虛損，胎失所養(yǎng)所致。胎之始成，稟受父精母血化生。若年少得子，或縱yin多欲，則導(dǎo)致精少血弱，陰陽二氣俱不足也，造成精血虧損異變，心腦發(fā)育不全而癡呆，陰陽交媾，具天地之性，集萬物之靈，陰陽平均而不稚，精血充沛，則氣質(zhì)完備，生后易養(yǎng)少病。若調(diào)心神而和性情，節(jié)嗜欲而舉止端正，生子會少病易養(yǎng)。 2． 后天因素：癡呆此病機(jī)之變化、癥狀之來源，皆由大腦發(fā)育不良，心腎功能受損所造成。心主神明血脈，開竅于口舌，言為心之聲，心血虛，神失所養(yǎng)，神氣不明，言語舉止笨拙而呆滯，血不溫養(yǎng)腦髓而枯萎或發(fā)育欠佳，腎不主骨滋生腦髓，腦�？仗摚髦癫蛔愣�，腦發(fā)育健或不健，與大腦功能也有密切關(guān)系，但病變最后皆歸咎于腦，此外后天生養(yǎng)，小兒在生長發(fā)育過程中，患某種腦病，也可造成小兒滯呆。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | MR的患病率據(jù)中國調(diào)查（1982)為0．3％左右；據(jù)美國資料約為1％。男:女為1．5:1，男性多見，其中輕度者為MR總數(shù)的85％左右，最多見。許多輕度患者需經(jīng)智力檢查方能發(fā)現(xiàn)，中國患病率低的原因之一可能是由于專業(yè)人員不足，調(diào)查不周之故。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.發(fā)病原因為先天或后天的感染、中毒、外傷或其他理化因素，代謝或營養(yǎng)障礙，變性疾病和染色體異常等。 2.主要表現(xiàn)為精神活動的發(fā)育停滯在比較低的水平上，智力發(fā)育不完善和智能低下。但不是由于聾啞所致。 3.不同程度學(xué)習(xí)困難或?qū)W習(xí)不能，不能適應(yīng)社會和社會的需要。 4.智力測驗，智商（IQ)低于70。 5.18歲以前起病。 6.按病情輕重分類 （1) 輕度精神發(fā)育遲滯，智商為50～59。 （2)中度精神發(fā)育遲滯，智商為35～49。 （3)重度精神發(fā)育遲滯，智商為20～34。 （4)極重精神發(fā)育遲滯，智商在20以下。 7.頭顱和骨骼X線平片，實驗室檢查，如酶、代謝、內(nèi)分泌和染色體分析等可發(fā)現(xiàn)異常。 8.軀體檢查，可有發(fā)育畸形，錐體外系體征，或共濟(jì)失調(diào)，言語障礙或其他神經(jīng)體征。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 主要根據(jù)智力水平及適應(yīng)能力的水平確定。這兩種能力在某些情況下并不平行，即可以出現(xiàn)智力低，適應(yīng)力高的現(xiàn)象，或相反。智力一般用智力測驗來檢查，目前國際通用的主要是Wechsler及stanford- Binet兩種智力測驗。適應(yīng)能力則根據(jù)其周圍人提供的情況來估計，也有人設(shè)計及應(yīng)用適應(yīng)性行為量表來測定，但用得遠(yuǎn)不如智力測驗廣泛。當(dāng)智商處于邊緣值（例如70左右)時，適應(yīng)力及體格檢查結(jié)果就成為很重要的判斷依據(jù)。幼兒有輕度智能低下的可疑時不要貿(mào)然下診斷，因為有些兒童的智力發(fā)育可以比多數(shù)兒童滯后一二年，但到了學(xué)齡期卻可以完全趕上其他兒童。學(xué)齡期前的兒童如果生活在家庭里，其智力水平因缺乏同齡者的比較。輕度異常不易被發(fā)現(xiàn)。入學(xué)之后，一個班級基本上是同齡兒童，智力高低很容易比較出來，因此MR的診斷率在此階段（主要是小學(xué)年齡階段)最高。成年之后，進(jìn)入工作環(huán)境，既沒有許多同齡人對比，又不像學(xué)校里那樣經(jīng)常有考試，因此在以簡單體力勞動為主的工作環(huán)境（例如農(nóng)村)中，輕度的MR不一定會引起人們的注意，因而也不會被發(fā)現(xiàn)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | MR的臨床表現(xiàn)按輕重程度分為四級，主要依據(jù)智力測驗算出的智商高低作出分級。正常的智商為100±15，如智商低于正常兩個標(biāo)準(zhǔn)差，即＜70，就可能是MR。以下分別介紹四級的表現(xiàn)。 （1)輕度：智商55—70。占MR的大多數(shù)，約85％。在幼年期常與正常兒童不易區(qū)分，僅社交及交流技能似乎稍差。到學(xué)齡期一般可勉強(qiáng)完成小學(xué)學(xué)業(yè)。如果以后找到較簡單、較合適的工作，智能障礙可以被掩蓋。如果繼續(xù)升學(xué)，智能障礙就要暴露出來。到了成年期，在順利的情況下可以獨立謀生，但碰到較復(fù)雜的處境則需別人協(xié)助。這類患者的性情脾氣特點大致可歸納為兩個類型，即穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型。前者較安靜聽話，易于接受教育和訓(xùn)練，能掌握一定的職業(yè)技能，較易得到別人的同情和照顧；后者則常蝶蝶不休，動作不停，缺乏自知之明，容易使人討厭或遭到戲弄。輕度MR體格檢查一般無明顯異常，有時神經(jīng)系統(tǒng)軟體征可能較正常人多些。輕度MR患者的病因常不易查出。 （2)中度：智商40—55。約占MR的10％。這類患兒在幼兒期雖可學(xué)會一般說話，但不能表達(dá)較復(fù)雜的內(nèi)容，不能與同齡兒童建立合群關(guān)系。進(jìn)入小學(xué)后與其他學(xué)生一比，智能障礙就明顯暴露，其學(xué)業(yè)水平一般不超過小學(xué)二年級。經(jīng)過適當(dāng)?shù)挠?xùn)練可以學(xué)會自理生活和簡單的勞動技能，但經(jīng)常需要別人的指導(dǎo)和照顧。中度MR患者軀體方面常有一些異常，如身材較小、面容較特殊等，在外表上就可以認(rèn)出有智能問題。這類患者�？刹槌鲆恍┨厥獾牟∫颍煌牟∫蚩捎幸恍┎煌能|體特征。 （3)重度：智商25—40。重度和極重度者約占MR的5％。重度患者幼兒期即表現(xiàn)軀體及神經(jīng)系統(tǒng)的異常。運(yùn)動功能發(fā)育很差，只能學(xué)會一些簡單的言詞。經(jīng)過訓(xùn)練，能學(xué)會自己進(jìn)食及基本衛(wèi)生習(xí)慣。這類患者只能在監(jiān)護(hù)下生活，不能進(jìn)行生產(chǎn)勞動。常伴有其他疾病或畸形，易產(chǎn)生癲癇發(fā)作，易受感染，易夭折。 （4)極重度：智商在25以下，極少見。一般均早期夭折，不能養(yǎng)大。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．地方性克汀病又稱地方性呆小病，發(fā)生地方性甲狀腺腫流行區(qū)，兒童除智力低下外，體材均矮小，且不勻稱，反應(yīng)遲鈍，并可伴言語、聽力障礙。體材下部短于上部量。體重低于同齡人，性發(fā)育亦遲緩等。宜早診斷早治療。 2．苯丙酮酸尿癥簡稱PKU。本病是一組代謝疾病，智力損傷一般嚴(yán)重，出生時正常數(shù)月后即見患兒發(fā)育遲緩，易激惹，反應(yīng)遲鈍，發(fā)黃，膚色白嫩，藍(lán)色虹膜，肌張力異常，共濟(jì)失調(diào)，腱反射亢進(jìn)，尿中有特殊鼠臭味，已有早期（新生兒期)診斷方法，應(yīng)及早給予治療。 3．精神發(fā)育遲滯的兒童中合并孤獨障礙（Kanner)，孤獨癥患者突出表現(xiàn)更嚴(yán)重的社交發(fā)育障礙，和大量的社會行為偏移，其要獲得語言和學(xué)業(yè)技能更為困難，其預(yù)后較單純精神發(fā)育遲滯者差。此種患兒可以訓(xùn)練。 4．嬰兒癡呆3歲前智力各方面發(fā)育均屬正常，有的孩童在某種感染大病之后，有的并無明顯原因，在臨床上以智力倒退為特點，最后成為癡呆，預(yù)后極差。 5．各種染色體疾患：可查染色體，進(jìn)行核型分析，有的有特殊體征，如21－Ⅲ 體患兒，不論任何人種，都有共同特征：雙眼距寬，兩眼外角上吊，內(nèi)眥贅皮，耳位低，鼻梁寬低，舌體寬厚，口張半張，舌伸向口外，舌面溝紋深而多，呈所謂“陰囊”舌。手掌厚而指短粗，末指短小，常向內(nèi)彎曲，還有的只有兩節(jié)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：智力水平及言語與同齡兒童水平接近，能適應(yīng)環(huán)境和學(xué)習(xí)。 2.好轉(zhuǎn)：智力水平及言語能力有所改善或提高。 |
| 預(yù)后 | 精神發(fā)育遲滯的病人，不論什么因素引起的，都沒有從根本上治療的方法，隨著年齡的增長與同齡人智力的差距越來越大，自我防衛(wèi)能力中、重度病人很低，往往夭折；輕度者預(yù)后較好。這類病人可以抓緊訓(xùn)練，用直觀形象教學(xué)方式進(jìn)行教育，并可建立家庭，從事自食其力的勞動。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | MR的治療除少數(shù)有明確病因者可早期給予醫(yī)藥治療外，多數(shù)的患兒有賴于教育和訓(xùn)練。因此在教育系統(tǒng)又把輕度的MR稱為“可教育的”，把較重的稱為“可訓(xùn)練的”。教育的目的是讓患者學(xué)會一些謀生的技能，爭取能自己養(yǎng)活自己；訓(xùn)練的目的是使患者能自己料理生活，減少在這方面對別人的依賴。如何教育訓(xùn)練，這是很復(fù)雜的問題，首先是觀點的問題，即MR是否有潛力可以開發(fā)。對這一問題過去持悲觀論點者較多，目前則認(rèn)為只要方法對頭，還是有潛力的。其次是方法的問題，過去傾向于把MR患兒與正常兒童隔離開來教育，目前則傾向于盡量把輕度MR患兒放在普通學(xué)校的環(huán)境中教育。即所謂“主流（mainstreaming)”教育。 重度和極重度的MR患者，主要是生活照顧和護(hù)理的問題。大部分極重度者都在幼年夭折，所以很少見到重度及極重度MR的成年患者。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．輕癥治宜補(bǔ)益心腎，填精養(yǎng)髓，補(bǔ)氣養(yǎng)血，可服河車八味丸加減。方藥：紫河車10g、熟地黃10g、丹皮10g、茯苓10g、澤瀉10g、麥冬10g、山藥10g、五味子6g、肉桂6g、熟附片3g、鹿茸3g�；蛴梅鲈ⅲ�人參3g、白術(shù)3g、茯苓6g、茯神6g、黃芪6g、熟地黃6g、山藥6g、炙甘草3g、當(dāng)歸3g、白芍6g、川芎3g、石菖蒲6g、生姜3g、大棗三枚。一般半年一個療程，可重復(fù)2～3個療程，語遲、有躁動不安者可加入菖蒲。 2．重癥智力缺乏，生活不能自理，不知饑飽，不能接受教育，二便自理不好，形體不一定瘦，有的肥胖。此類患者多在嬰幼兒期就能發(fā)現(xiàn)，此為稟賦不足，竅道不通，氣血不能上承，腎不主骨生髓，腦海獨枯，治宜填精養(yǎng)血生髓，補(bǔ)腎壯陽，佐以通竅活血。方藥：可選河車八味湯。藥用紫河車10g、熟地10g、丹皮10g、茯苓10g、澤瀉10g、山藥10g、麥冬10g、五味子6g、肉桂3g、熟附片3g、鹿茸3g，半年為一療程，可重復(fù)2～3個療程。 3．產(chǎn)傷等后天因素所致，如顱內(nèi)瘀血等，致使道竅不通、心腦之氣不接。治以活血化瘀為總則，輕則用通竅活血湯或血府逐瘀湯：重則用逐瘀破結(jié)的膈下逐瘀湯：五靈脂6g、當(dāng)歸10g、川芎6g、桃仁10g、丹皮10g、烏藥6g、赤芍藥10g、延胡索6g、甘草6g、香附6g、紅花6g、枳殼6g，可加人參6g；大便干結(jié)或愛啼哭者加大黃6g；祛瘀生新，面赤舌紅者，加牛膝引血下行。 4．溫?zé)岵『笏氯缒X炎、腦膜炎等因素造成后遺癥，智力受損，可根據(jù)具體證候辨證論治。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 應(yīng)當(dāng)積極預(yù)防這種疾病，提高普及衛(wèi)生常識，優(yōu)生優(yōu)育，適齡生育，避免近親聯(lián)姻，注意圍產(chǎn)期保健工作，科學(xué)方法接生，按時進(jìn)行保健預(yù)防注射，注意環(huán)境衛(wèi)生，預(yù)防各種感染及意外事故的發(fā)生，對有些特殊疾病，如地方性單純性甲狀腺腫應(yīng)積極治療，克汀病人可用甲狀腺素治療。早期診斷苯丙酮酸尿癥小兒，早期可用飲食治療。 |
| 歷史考證 | 在《內(nèi)經(jīng)》亦有腦髓主神明的說法，如頭者精明之府……腦為元神之府�！钡挠涊d。腦髓不足，神志失聰。而腦力髓海，由腎所生，《素問·陰陽應(yīng)象大論》曰：“腎生腎髓”，腎虛則腦髓空，所以補(bǔ)腎即可補(bǔ)腦，故心腎共主神智的生理功能，又全賴氣血之溫養(yǎng)，若氣血不能溫養(yǎng)心腎髓腦，亦可致神情呆滯，反應(yīng)遲鈍。不過若本臟無病，廣是氣血虛弱，其征為輕，常只表現(xiàn)智力不足，不能成為重證癡呆。清·王清任則把神智的智愚、全責(zé)之于腦，他在《醫(yī)林改錯》的“腦髓說”中指出：“靈機(jī)記性不在心而在腦”，古人逐漸隨醫(yī)學(xué)實踐的進(jìn)步對本病的病位、病機(jī)有了進(jìn)步的認(rèn)識。 唐·孫思逸《千金方》云：“凡受胎三月……調(diào)心神，和性情，節(jié)嗜欲，庶事清凈，生子皆良……聰慧無疾�！泵鳌し劫t《奇效良方》也云：“小兒所稟形質(zhì)壽命長短者，全在乎精血，二者和而有妊……聰明愚癡，皆以預(yù)定�！睆亩芍静∨c精血陰氣關(guān)系密切。此外，近親聯(lián)姻，由于血緣相近，有可能生養(yǎng)愚癡小兒。古人并提出防止愚癡兒應(yīng)避免早婚�！镀嫘Я挤健吩疲骸疤扔衅媾汲浜�，剛?cè)嶂畯?qiáng)弱，榮衛(wèi)之盈虛……稟于清者，其子聰明智慧，壽而康。稟于濁者，愚癡不壽……男女必當(dāng)其年，因男十六而精通，必三十而聚，女十四而天癸至，必二十而聚，此皆陰陽之氣充實，然后交合，則交而孕，孕而為子，堅壯強(qiáng)奪”。古人對晚婚、少養(yǎng)，使子女健壯智慧，是符合醫(yī)學(xué)原理的。 |
