| 疾病名稱（英文) |
necrobiosis lipoid
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| 拚音 |
ZHIZHIJIANJINXINGHUAISI
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
皮膚科疾病，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死(necrobiosis lipoidica)是一種以脛骨前硬固性炎性斑塊為特征的慢性皮膚病，并常伴有明顯的或潛在的糖尿病。慢性進(jìn)行性盤狀肉芽腫病是本病不并發(fā)糖尿病的一種異型。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
病因不明。根據(jù)血管壁有免疫球蛋白(特別是IgM和IgA)及補(bǔ)體C3沉積和在漸進(jìn)性壞死區(qū)有IgM、C3、纖維蛋白原沉積，提示本病發(fā)病機(jī)制可能為一免疫復(fù)合物性血管炎。微血管病理研究示患者毛細(xì)血管(包括小動(dòng)脈)基底膜約較正常厚1倍，內(nèi)皮細(xì)胞增殖，堵塞管腔，伴發(fā)糖尿病者此種改變較不伴糖尿病者更為顯著。血管病變的原因恐與患者α2球蛋白、α2糖蛋白以及結(jié)合于蛋白的已糖含量較高有關(guān)。2／3的患者有明顯的糖尿病。其中約20％病人皮損先于糖尿病2-4年，其余的糖尿病均先于皮損，故兩者之間的因果關(guān)系難以斷定。從患者家族調(diào)查來看，遺傳可能為因素之一。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
任何年齡均可發(fā)病，但以20-40歲居多，女性較男性多3-4倍，國(guó)外似較多見。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
組織病理示表皮輕度萎縮，真皮中下部大片膠原組織呈漸進(jìn)性壞死，纖維組織勻質(zhì)化，核消失呈嗜堿性染色，周圍繞以淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和少數(shù)充滿脂質(zhì)的巨細(xì)胞，呈肉芽腫樣浸潤(rùn)。組織化學(xué)法檢查示患區(qū)彈力組織亦受損，并有脂質(zhì)和過碘酸錫夫染色陽(yáng)性的抗淀粉酶物質(zhì)，真皮淺層及深層血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，管腔充滿均勻物質(zhì)，致血管部分或完全阻塞為本病特點(diǎn)。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
根據(jù)皮損發(fā)于小腿，特殊形態(tài)，慢性病程，無主覺癥狀，多伴發(fā)糖尿病，必要時(shí)結(jié)合病理檢查，一般不難診斷。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
早期損害為一個(gè)或數(shù)個(gè)圓形、質(zhì)硬、暗紅色的小丘疹結(jié)節(jié)或斑疹，無主觀不適，漸漸向四周擴(kuò)展和融合。中央消退，形成卵圓形、多環(huán)形、匐行形或不規(guī)則形堅(jiān)實(shí)浸潤(rùn)性斑塊。邊緣稍隆起，寬約2-3mm，色暗紅或帶青紫。萎縮的中央呈淡黃色，損害表面平滑光亮，不易用手指捏起，頗似局限性硬皮病。不同處是患區(qū)常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，淺層血管也清晰易見。絕大多數(shù)發(fā)生于小腿伸側(cè)，發(fā)生于小腿以外(如上肢、肩部、軀干線頭皮)的不到10％。半數(shù)以上患者兩側(cè)對(duì)稱受累。因患區(qū)質(zhì)硬易受外傷，約1／3可發(fā)生頑固性潰瘍。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
對(duì)不典型的損害應(yīng)與環(huán)狀肉芽腫、脂膜炎和黃瘤相鑒別。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
少數(shù)病例經(jīng)數(shù)年后皮損可自行消退，伴有糖尿病的患者應(yīng)同時(shí)治療糖尿病，但不能影響病程。對(duì)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死可采用皮質(zhì)激素閉合式或損害內(nèi)注射，是最為有效的措施。皮損已破潰者可采用消毒包敷，待創(chuàng)面潔凈后再換用魚肝油軟膏或硼酸軟膏，潰瘍面較大者，可考慮切除和植皮。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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