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幼淋巴細(xì)胞白血病

  
疾病名稱(英文) prolymphocytic leukemia
拚音 YOULINBAXIBAOBAIXUEBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 造血器及淋巴系腫瘤,血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 幼淋巴細(xì)胞白血病是一種特殊類型的淋巴細(xì)胞白血病。臨床特點(diǎn)是脾臟腫大而淋巴結(jié)腫大并不明顯,白細(xì)胞數(shù)很高,血、骨髓、脾臟等組織出現(xiàn)較多特殊形態(tài)的幼淋巴(幼淋)細(xì)胞。本病較為少見。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 多見于60歲以上的男性。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 主要依據(jù)為形態(tài)特殊的幼淋細(xì)胞。細(xì)胞比正常的淋巴細(xì)胞大而比原始淋巴細(xì)胞小,細(xì)胞核的染色質(zhì)中度密集如小淋巴細(xì)胞,但核仁大而明顯。透射電鏡中核周染色質(zhì)凝集成塊,核內(nèi)有異染色質(zhì)存在。少數(shù)細(xì)胞有核裂成與慢淋細(xì)胞相似。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 本病起病緩慢,容易感染,貧血及出血表現(xiàn)多見于后期。絕大多數(shù)有明顯的脾臟腫大,其中約半數(shù)為巨脾,淺表淋巴結(jié)多不腫大或僅輕度腫大,縱隔淋巴結(jié)也常無(wú)腫大。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液 周圍血白細(xì)胞數(shù)可>100×l0(9)/L就診時(shí)常在20×10(9)/L以上,后期多伴有貧血及血小板數(shù)減少,血及骨髓中出現(xiàn)較多的幼琳細(xì)胞。幼淋細(xì)胞大多為B細(xì)胞,僅個(gè)別為T細(xì)胞。血中并無(wú)副蛋白。Coombs直接試驗(yàn)陰性。細(xì)胞化學(xué)染色幼淋細(xì)胞的糖原(PAS)和酸性磷酸酶陽(yáng)性,α萘酚醋酸酯酶陰性,符合一般淋巴細(xì)胞白血病的特征。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 本病應(yīng)與慢淋及淋巴肉瘤細(xì)胞白血病相區(qū)別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 本病治療包括化療、脾區(qū)放射治療、切脾等。對(duì)年齡<60歲,病情相對(duì)較穩(wěn)定的對(duì)采用CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)存新堿、潑尼松)方案;對(duì)年齡>60歲的可先試用小劑量放療(脾區(qū)照射,500—600rad):對(duì)上述治療效果不滿意的,如無(wú)切脾禁忌者,可考慮切脾。手術(shù)后繼以白細(xì)胞去除術(shù),有助于進(jìn)一步減少血及組織中的幼淋細(xì)胞,可延長(zhǎng)部分病例的生存時(shí)間。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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