| 疾病名稱(chēng)（英文) | congenital renal heteroplasia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHENFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性腎發(fā)育異常較常見(jiàn)，包括數(shù)目、形態(tài)、大小及位置等異常。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、腎數(shù)目異常:常見(jiàn)的有孤立腎和重復(fù)腎。 （1)孤立腎：功能良好者無(wú)臨床癥狀，該腎可代償性肥大達(dá)正常腎2倍，因此過(guò)分增大的腎可能提示孤立腎，B超、靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查可證實(shí)。 （2)重復(fù)腎：重復(fù)腎極少數(shù)完全分開(kāi)，多數(shù)融合為一體，表面有一淺溝，但腎盂、輸尿管上端及血管明顯分開(kāi)。如無(wú)并發(fā)癥罕有癥狀，尿路造影術(shù)可診斷，無(wú)需處理。若一部分發(fā)育不全且發(fā)生病變，腎部分切除術(shù)最合適。 二、腎大小異常常見(jiàn)的有腎發(fā)育不全和腎囊腫性疾病。 （1)腎發(fā)育不全：兩側(cè)腎發(fā)育不全多死于早年，臨床多見(jiàn)單側(cè)性腎發(fā)育不全，對(duì)側(cè)腎可有代償性肥大。臨床重要性在于并發(fā)腎性高血壓，切除患腎則血壓恢復(fù)正常。 （2)腎囊腫性疾�。孩�多囊腎為先天性遺傳性疾病，兩側(cè)腎實(shí)質(zhì)布滿(mǎn)大小不等囊腫而擴(kuò)大，其內(nèi)容為淺黃色漿液，或因出血呈深褐色，常伴發(fā)有肝囊腫，多在中年發(fā)病，臨床上遇兩側(cè)腹部腫塊、高血壓及腎功能改變患者應(yīng)高度懷疑存在多囊腎。臨床多以腎功能低下，高血壓或腰痛、尿路感染、血尿等就診，②腎孤立囊腫，多限于一側(cè)，偶有雙側(cè)者，大小不一，與排泄系統(tǒng)不相通，但囊腫大或位置深者可壓迫腎盂腎盞引起梗阻。③腎多發(fā)性囊腫，與多囊腎不同，腎多個(gè)囊腫僅限于一側(cè)，主要癥狀系囊腫壓迫所致，癥狀嚴(yán)重而對(duì)側(cè)腎功能正常者，可切除患腎。④腎盂源性囊腫，囊腫通過(guò)一細(xì)小管道與腎盞或腎孟相通，因引流不暢，可并發(fā)囊腫內(nèi)結(jié)石或感染。尿路平片和造影可診斷，注意與腎結(jié)核鑒別。⑤海綿腎，胚胎期腎集合管發(fā)生梗阻導(dǎo)致擴(kuò)張，腎乳頭周?chē)梢?jiàn)很多小囊猶如海綿，故稱(chēng)之。囊內(nèi)可含很多小結(jié)石�；颊叱Ｒ蚰I增大、結(jié)石、繼發(fā)感染引起腰痛、血尿或膿尿就診。 二、腎形態(tài)異常：兩側(cè)腎融合呈各種不同形態(tài)，有蹄鐵型腎、盤(pán)狀腎、乙狀腎、塊腎等，常見(jiàn)的是蹄鐵型腎，兩側(cè)腎在上極或下極融合，其峽部可為腎實(shí)質(zhì)或纖維組織。主要癥狀為神經(jīng)叢、血循環(huán)或輸尿管受壓所致的上腹部、臍部或腰部疼痛，胃腸道不適及便秘，尿路梗阻積水、感染及結(jié)石形成等。尿路造影片，兩腎縱軸延長(zhǎng)線相交于臍以下為最典型征象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、腎囊腫性疾�。築超和尿路造影可診斷。 2、腎孤立囊腫：尿路造影和B超可診斷。極少并發(fā)囊內(nèi)腫瘤，囊腫穿刺抽液檢查和囊內(nèi)造影攝片可鑒別。 3、海綿腎腹部平片可見(jiàn)這些小結(jié)石如扇翼狀自腎小盞向外排列。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、腎囊腫性疾�。褐委熤饕穷A(yù)防和治療感染，保護(hù)腎功能，對(duì)中等嚴(yán)重患者作囊腫揭蓋減壓術(shù)可達(dá)到保護(hù)腎功能的姑息目的，有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥治療。 2、腎孤立囊腫：小囊腫不必處理；囊腫引起壓迫癥狀者，或手術(shù)切除，或抽液后注射無(wú)水乙醇等硬化劑， 3、腎形態(tài)異常：治療選擇峽部切斷術(shù)。 4、腎位置異常：主要指異位腎，可在本側(cè)或越過(guò)中線異位。異位人胸腔稱(chēng)胸內(nèi)腎，極少見(jiàn)。主要癥狀為壓迫或尿流梗阻所致，無(wú)癥狀者不必處理。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
