| 疾病名稱（英文) | congenital cystic dilatation of common bile duct |
| 拚音 | XIANTIANXINGDANZONGGUANNANGXINGKUOZHANGZHENG |
| 別名 | 先天性膽總管囊腫， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥是膽總管先天性發(fā)育不良所致的膽總管部分或全部的囊性擴(kuò)大。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病形成的原因主要有：①膽總管本身發(fā)育不良，由于原始膽總管上皮細(xì)胞增生的不協(xié)調(diào)，在再管道化后，某一部分管壁先天性薄弱。②膽管末端的部分梗阻，如膽管進(jìn)入十二指腸壁的方向異常，形成曲折；膽總管末端先天性發(fā)育不良、閉鎖或狹窄；膽總管壁內(nèi)自律神經(jīng)發(fā)育不良而致慢性痙孿性梗阻等。在管壁先天性薄弱的基礎(chǔ)上，膽總管末端的梗阻導(dǎo)致膽汁排泄障礙和胰液的返流，使膽總管內(nèi)壓力增高，繼而使膽總管的薄弱處逐漸擴(kuò)張而發(fā)生囊腫。近年來也有人認(rèn)為乙型肝炎病毒感染膽總管上皮，也可引起管腔阻塞和管壁的薄弱而誘發(fā)膽總管囊腫。目前認(rèn)為胰膽管連接部異常是本病的主要原因。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 一般認(rèn)為東方人膽總管囊腫的發(fā)病率較歐美人高。本病多發(fā)生在嬰幼兒和10歲以下的兒童。1／3見于青年期，偶見于50歲以后者。約80％為女性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距壺腹部較遠(yuǎn)，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的匯合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管匯合的部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外，失去括約功能．致使胰液與膽汁相互逆流。當(dāng)胰液分泌過多面壓力增高超過膽道分泌的壓力時(shí)，胰液就可逆流入膽道系統(tǒng)，產(chǎn)生反覆發(fā)作的慢性炎癥，導(dǎo)致膽管粘膜破壞和管壁纖維變性，最終由于膽管的末端梗阻和膽管內(nèi)壓力增高，使膽管發(fā)生擴(kuò)張。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病的膽囊多屬正常，膽總管可呈囊狀、球狀或梭形擴(kuò)張。有時(shí)擴(kuò)張部分可延伸至肝總管。囊腫的體積大小不一，容積小者約數(shù)毫升，大者可達(dá)10000—80000ml。囊腫前面有腹膜覆蓋，腔內(nèi)多為深色膽汁，可能繼發(fā)細(xì)菌感染和囊內(nèi)結(jié)石形成。囊壁可有纖維組織增生和炎癥細(xì)胞浸潤，粘膜上皮脫落。也可發(fā)生癌變。本病也可能合并肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張及先天性肝臟纖維化癥。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的臨床表現(xiàn)可因病期不同和有無合并癥而異。其典型表現(xiàn)為腹痛、黃疸與腹塊：①腹痛，多發(fā)生于中上腹或右上腹部，腹痛的性質(zhì)可呈脹痛、牽拉痛和絞痛。大多數(shù)患者的腹痛較輕，少數(shù)可無腹痛而僅有腹脹感。劇烈絞痛多由繼發(fā)感染而致，常伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心和嘔吐。②黃疸，約70％的病人有黃疸，其深度與膽道梗阻的程度有關(guān)。黃疸屬梗阻性，呈間歇性發(fā)作，常伴有急性膽管炎的癥狀。③腹塊，最常見，約占90％的病例可及囊性腹塊。腫塊位于右肋緣巨大音可占全腹。可有明顯的囊樣彈性感覺。也可因液體充盈緊張而堅(jiān)實(shí)，猶如實(shí)質(zhì)性腫瘤。在腹痛、黃疽發(fā)生時(shí)，腹塊常增大，而癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，腫塊也隨之縮小。上述癥狀多數(shù)在2歲前出現(xiàn)，少數(shù)可在成年甚至老年期始發(fā)現(xiàn)。體積較大的囊腫，可對(duì)鄰近臟器如胃、十二指腸等的壓迫和推移，從而引起相應(yīng)的癥狀。當(dāng)并發(fā)梗阻及急性感染時(shí)，囊壁可發(fā)生壞死和穿孔，引起彌漫性膽汁性腹膜炎；在長期反覆發(fā)作后，可因肝實(shí)質(zhì)受累而并發(fā)膽汁性肝梗化、門靜脈高壓癥等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | B型超聲檢查、經(jīng)皮肝穿刺和經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽道造影等均有助于本病的診斷；胃腸鋇餐檢查、靜脈腎盂造影等有助了解囊腫與鄰近臟器之關(guān)系。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與腎胚胎瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和肝癌等腹部腫瘤，以及先天性膽道閉鎖等疾病相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病主要采用手術(shù)治療。①囊腫切除、肝總管空腸Roux-y型吻合術(shù)，是目前最常用的手術(shù)方法。切除囊腫后，可避免膽液在囊腔內(nèi)潴留，可防止繼發(fā)感染和癌變的發(fā)生，手術(shù)效果較好。②囊腫十二指腸吻合術(shù)，此手術(shù)操作簡(jiǎn)單，但因十二指腸內(nèi)容物可返流至囊腔內(nèi)，易致膽道感染。③囊腫空腸Roux-y型手術(shù)，術(shù)中常規(guī)切除膽囊,切除部分囊壁后與空腸吻合，可減少腸液返流和上行性膽道感染。在嬰幼兒患者，或因囊腫巨大而合并感染、囊腫與周圍組織粘連密切，囊腫切除術(shù)有較大困難和危險(xiǎn)時(shí)，可作較簡(jiǎn)單的囊腫空腸Roux-y型吻合，或簡(jiǎn)單的囊腫引流術(shù)，以控制繼發(fā)感染。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
