| 疾病名稱（英文) | cryoglobulinemia |
| 拚音 | LENGNINGJISUXUEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病，結(jié)締組織病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 冷凝集素血癥(cryoagglutininemia)是由于血清中含有高效價(jià)的冷凝集素而引起的肢端血管內(nèi)紅細(xì)胞遇冷后發(fā)生自體凝集的疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | 發(fā)病多在冬季，春暖時(shí)逐漸消失。 |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 好發(fā)于青壯年，兒童和老年也有發(fā)病，男多于女，從事農(nóng)業(yè)勞動(dòng)者發(fā)病較多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 患者血中有高效價(jià)的冷凝集素，暴露在寒冷環(huán)境下，肢端皮膚小血管中紅細(xì)胞發(fā)生暫時(shí)性自體凝集，引起血管部分或完全阻塞，造成這些部位的血流障礙，形成缺氧狀態(tài)，因而出現(xiàn)發(fā)紺和蒼白。保暖后冷凝集素溶解，凝集消失，血流恢復(fù)，皮膚從蒼白變?yōu)榘l(fā)紺再變?yōu)槌奔t而恢復(fù)正常。潮紅是由于解凝后血流的反應(yīng)性增速造成。此凝集現(xiàn)象是可逆性的。冷凝集素屬抗體的一種，存在于α2、β和γ球蛋白中。在正常人血清中都可有少量冷凝集素，但95％的效價(jià)小于1∶32，當(dāng)其高于1∶32-1∶64才是病理性的。在血吸蟲病、瘧疾、肝硬化、非典型性肺炎等40余種疾病中，都可以產(chǎn)生冷凝集素。但其中除非典型肺炎外，效價(jià)一般較低，持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，屬癥狀性。另一種原因不明屬特發(fā)性，其血清冷凝集素效價(jià)明顯增高。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)冬季受冷后外露皮膚發(fā)紺，結(jié)合血清中高效價(jià)冷凝集素，診斷不難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 發(fā)病部位為外露皮膚如鼻尖、臉頰、口唇、耳輪、腕關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)以下手足部，有時(shí)齒齦也可受累�；继幤つw發(fā)紺以至灰白，倘開(kāi)始暴露的溫度甚低，皮膚開(kāi)始即變白，以后稍緩轉(zhuǎn)發(fā)紺。有的灰白和發(fā)紺在不同部位同時(shí)發(fā)生�；继幐杏X(jué)麻木，有的伴刺痛感。觸覺(jué)、痛覺(jué)和溫度覺(jué)減退或消失。倘溫度持續(xù)不變，發(fā)紺也保持不退。倘將手足浸在溫水中或保暖后，皮色即從灰白轉(zhuǎn)發(fā)紺而變紅恢復(fù)，麻木刺痛也隨即消失�？砂�網(wǎng)狀青斑。偶因血凝過(guò)久，發(fā)生壞疽，紅細(xì)胞破壞發(fā)生溶血性貧血以至血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢檢，血清中冷凝集素效價(jià)明顯增高，從1∶160到1∶5120，甚至更高。有些病例，α2、β和γ球蛋白亦增高。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與雷諾病、手足發(fā)紺癥和冷球蛋白血癥相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺等，對(duì)某些病例有效，血管擴(kuò)張劑如煙酸等亦可試用。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
