先天性膽總管囊腫手術(shù)的方法很多，可分下列3種：
1.囊腫切除 因手術(shù)復(fù)雜，創(chuàng)傷較大，易損傷胰管系統(tǒng)，手術(shù)死亡率較高，既往很少采用。近年來由于膽道外科的發(fā)展，且囊腫惡變率較高，因此囊腫切除術(shù)又日益受到重視。
2.囊腫外引流 是暫時性的手術(shù)，由于病情較重，不能耐受較復(fù)雜的內(nèi)引流手術(shù)者。待病情穩(wěn)定、全身情況改善，再行二期囊腫切除術(shù)。
3.囊腫內(nèi)引流 包括囊腫胃吻合術(shù)、囊腫十二指腸吻合術(shù)、囊腫空腸吻合術(shù)和Y形手術(shù)等。囊腫十二指腸吻合術(shù)比較簡單，但易引起膽道逆行感染。Y形手術(shù)的逆行感染機會少，但手術(shù)較復(fù)雜。術(shù)者可根據(jù)病情適當(dāng)選用。
[適應(yīng)證]
凡診斷先天性膽總管囊腫，出現(xiàn)癥狀的病人都應(yīng)手術(shù)治療。若病人一般情況較好，無明顯感染，囊壁與周圍粘連不重者，尤其經(jīng)膽道造影有胰膽管畸形、胰液反流，進而可能形成肝內(nèi)、外膽管擴張癥者，應(yīng)作膽總管囊腫切除術(shù)。
[術(shù)前準(zhǔn)備]
1.控制感染，糾正營養(yǎng)不良和水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。應(yīng)給予足量的維生素類藥物，合理應(yīng)用抗生素，輸液、輸血，改善全身情況。
2.注意檢查有無黃疸、肝功改變及凝血功能減低情況。應(yīng)給保肝類藥物，大劑量維生素K和適量的凝血藥物。
[麻醉]
1.小兒用硫噴妥鈉或氯胺酮基礎(chǔ)麻醉加高位骶管麻醉。
2.成人用硬膜外麻醉。
3.全麻
[手術(shù)步驟]
�。ㄒ�)先天性膽總管囊腫切除術(shù)
長期臨床實踐證明，膽總管囊腫引流術(shù)效果不佳。除有較高的逆行感染率和結(jié)石形成外，囊腫惡變率為2%，總病殘率高達60%，再手術(shù)率40%。因此，囊腫切除術(shù)日益受到重視。其優(yōu)點有：①完全切除病灶，消除膽汁滯留、感染和結(jié)石形成的來源。②顯然可以防止病灶的惡性變。③明顯減低病殘率和再手術(shù)率。
1.體位 仰臥位，右側(cè)墊高。醫(yī).學(xué).全.在.線.網(wǎng).站.提供
2.切口 右上經(jīng)腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋緣下切口。
3.探查 明確膽道擴張的范圍。若囊腫太大，界限不清，可先將囊內(nèi)膽汁抽吸一部分后再行探查。當(dāng)明確肝外膽管屬囊狀擴張型，與周圍粘連不重時，可行囊腫切除膽道重建術(shù)。
4.顯露囊腫 首先將結(jié)腸肝曲分離，顯露十二指腸降部。切開降部外側(cè)后腹膜，顯露囊腫下端。在胰十二指腸上緣平行切開肝十二指腸韌帶的腹膜，顯露出囊腫下端漏斗部，分離與周圍的粘連，于漏斗部結(jié)扎后切斷膽總管下端。遠側(cè)殘端用1號絲線間斷或連續(xù)縫合關(guān)閉。牽引囊腫下端，仔細解剖分離與在其左側(cè)的肝動脈及門靜脈的粘連。繼續(xù)分離囊腫后壁達膽囊管水平，靠近膽囊頸部結(jié)扎并切斷膽囊動脈，從膽囊床上切下膽囊。繼續(xù)向肝門解剖，直達左、右肝管匯合部[圖1 ⑴]。
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| ⑴切斷囊腫下端 | ⑵保留囊腫后壁的囊腫切除 |
如果囊腫炎性粘連嚴重，左側(cè)壁和后壁與胰腺、門脈及肝動脈緊密粘連，可采用囊內(nèi)切除法，保留囊腫后壁及左側(cè)壁的外層，以策安全。即先在囊腫前壁縫牽引線，在擬切線上注射含腎上腺素的生理鹽水達囊壁粘膜下，使之減少出血并易于分離。然后橫行切開囊壁前側(cè)部分，保留后壁及左側(cè)壁以避免損傷重要血管等結(jié)構(gòu)[圖1 ⑵]。
5.Roux-Y空腸袢的制備 根據(jù)空腸系膜血管弓的分布，選擇距十二指腸懸韌帶10～15cm處切斷空腸及其系膜。用1-0號絲線連續(xù)縫合，關(guān)閉遠段空腸的近端。在橫結(jié)腸系膜的右側(cè)無血管區(qū)剪一孔，將遠段空腸通過該孔送入肝門處。在左、右肝管匯合部以下1～2cm處切斷肝總管[圖1 ⑶]。
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| ⑶切除囊腫，上提空腸袢 | ⑷空腸膽管Y式吻合 |
6.膽管腸道吻合及腸道重建 Roux-Y式重建膽管與腸道的連續(xù) 首先行空腸肝總管吻合。在距縫閉端3～4cm的腸系膜對側(cè)緣切開空腸。切口較肝總管口徑略大些，以免吻合后狹窄。用1-0號絲線間斷縫合后壁全層后，再縫合前壁全層，完成空腸膽管吻合。最后在距空腸膽管吻合口以下約50cm處行近段空腸斷端與遠段空腸端側(cè)吻合，以完成Y式消化道重建[圖1 ⑷]。
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| ⑸間置空腸膽管十二指腸吻合 |
| 圖1 先天性膽總管囊腫切除術(shù) |
間置空腸膽管十二指腸吻合術(shù) 本術(shù)式的優(yōu)點是既可避免逆流性膽管炎，又可保持正常的十二指腸內(nèi)膽、胰消化功能，還能降低因Roux-Y式吻合后的潰瘍病發(fā)生率。空腸膽管吻合的手術(shù)操作同Roux-Y術(shù)式。在膽腸吻合口以下20～30cm處切斷空腸，保留該腸段系膜血供。腸段的長度，兒童通常約20cm，成人約30cm即可。在十二指腸第二部近第三部外側(cè)壁切開，用1-0號絲線間斷縫合空腸和十二指腸全層腸壁，并作漿肌層縫合加固。最后把離斷間置空腸袢以后留下的近、遠段空腸行端端吻合，以恢復(fù)腸道的通暢[圖1 ⑸]。
