第十章 間質性肺疾病與結節(jié)病
目的要求：
一zxtf.net.cn．簡單講解 肺間質疾病的概念、發(fā)病機制、分類。
二．詳細講解 肺間質纖維化與結節(jié)病的臨床表現(xiàn)、實驗室發(fā)現(xiàn)、診斷依據、預后、治療。
三．一般講解 其它肺間質疾病的臨床表現(xiàn)、實驗室發(fā)現(xiàn)、診斷依據、預后、治療。
授課時數：3學時
教學內容：
一 概述：
1、 間質、肺間質疾病的概念
2、 間質疾病的發(fā)病機制
3、 肺間質疾病的分類
4、 肺間質疾病的診斷：臨床、影像、肺功能、肺活檢、全身系統(tǒng)檢查
1、 念：概念的變遷
2、 因、發(fā)病機制、病理：
3、 臨床表現(xiàn)： 40歲以后、起病隱襲、進行性呼吸困難、Velcro音。杵狀指（趾)。
4、 實驗室和特殊檢查
胸部影像學：磨玻璃樣變化、隨后出現(xiàn)結節(jié)與網狀影、蜂窩肺；肺容積縮小。
肺功能檢查： 限制性通氣功能障礙、彌散功能降低、P（A-a)O2增大、肺順應性下降。動脈血氣分析為低氧血癥；常伴有二氧化碳降低。
5、 診斷標準：肺組織活檢zxtf.net.cn/jianyan/；診斷標準
6、 治療：皮質激素、免疫抑制劑
三 肺泡蛋白沉積癥
1、 理
2、臨床表現(xiàn)：活動后氣短并逐漸加重，雙側肺門呈對稱性放射狀斑點狀浸潤；酷似肺水腫。
3、診斷：胸片和支氣管肺泡灌洗液的檢查。
4、治療：全肺支氣管肺泡灌洗是治療本病的有效方法。
四 其它彌漫性間質性肺疾病
1、 締組織病所致肺間質疾病
2、 物性肺間質病
3、 組織細胞增多癥X
4、 慢性嗜酸細胞性肺炎
5、 肺出血－腎炎綜合癥
6、 特發(fā)行肺含鐵血黃素沉著癥
7、 外源性過敏性肺泡炎
五 結節(jié)病
1、病因和發(fā)病機制：自身免疫反應的結果
2、病理：無干酪樣壞死肉芽腫病變
3、 臨床表現(xiàn)
胸內結節(jié)病
肺外結節(jié)病
4、實驗室和特殊檢查：血液檢查、結核菌素試驗查、支氣管肺泡灌洗液、67Ga肺掃描、活體組織檢。
5、X線檢查：
O期：肺部X線檢查陰性；肺部清析。
I期：兩側肺門和（或)縱隔淋巴結腫大。
III期：僅見肺部浸潤或纖維化；而無肺門淋巴結腫大；約占15%（也有將肺進行性纖維化列為IV期)。
以上部他不反映疾病發(fā)展順序的規(guī)律。
6、診斷和鑒別診斷：肺門淋巴結結核、淋巴瘤、肺門轉移性腫瘤、其他肉芽腫性疾病
7、治療：
（1)糖皮質激素治療
（2)氯喹 適用于皮膚粘膜受損為主的結節(jié)病；
（3)細胞毒制劑 用于糖皮質激素治療效果不佳的患者。
8、預后：伴結節(jié)性紅斑的急性結節(jié)病（Lofgren綜合征)一般可在數周到數月內自行緩解；預后良好。
教學方法：
課堂講課，胸片和幻燈片。
臨床實習，示范病歷。
