概述：
先天性腦積水(神經(jīng)外科)也稱(chēng)嬰兒腦積水，通常顱內(nèi)腦脊液是不斷地產(chǎn)生和吸收的，保持著一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡；若出現(xiàn)產(chǎn)生過(guò)多或(和)吸收回流障礙，則腦室系統(tǒng)或(和)蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴(kuò)大，形成腦積水。臨床上可分兩型：交通性腦積水和梗阻性腦積水，前者腦室系統(tǒng)通暢，后者腦室系統(tǒng)內(nèi)或出口阻塞。主要臨床表現(xiàn)為生后頭顱異常增大、神經(jīng)功能損害和顱內(nèi)壓增高征。本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)性及男女差別，主要手術(shù)治療。預(yù)后差別較大，但大多數(shù)良好，智商可恢復(fù)正常；差者多為治療不及時(shí)，錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)或合并有其他器官?lài)?yán)重畸形。
癥狀表現(xiàn)：
1.頭顱進(jìn)行性異常增大，多在生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，也有1年半后逐漸出現(xiàn)。頭顱增大而面部相對(duì)顯小，頭皮淺靜脈怒張、囟門(mén)擴(kuò)大、顱縫哆開(kāi)，叩診呈“破罐聲”。2.神經(jīng)功能損害：雙眼球上視不能呈“日落征”，智力遲鈍，肢體可呈痙攣性癱瘓。3.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：反復(fù)嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
診斷依據(jù)：
1.嬰幼兒頭顱異常增大，前囟飽滿(mǎn)隆起，反復(fù)嘔吐、哭叫，頭顱叩診呈“破罐聲”，雙眼球呈“日落征”。2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫增寬，囟門(mén)擴(kuò)大。3.腦超聲波檢查示雙側(cè)腦室對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大。4.頭部CT或MRI檢查可見(jiàn)腦室擴(kuò)大的程度及可測(cè)量皮層的厚度，了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
治療：
治療原則 1.本病主要手術(shù)治療，可分三類(lèi)：(1)去除阻塞原因的手術(shù)；(2)減少腦脊液分泌的手術(shù)；(3)腦脊液分流術(shù)。2.術(shù)前顱內(nèi)高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。3.對(duì)癥、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。
用藥原則 1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。2.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。3.術(shù)后酌情使用預(yù)防感染的抗生素及營(yíng)養(yǎng)等治療。4.對(duì)癥治療。
預(yù)防常識(shí)：
本病的發(fā)生與胎兒期某種維生素缺少或過(guò)多有關(guān)，此外還與雙親的遺傳因素有關(guān)。因此，適當(dāng)正確的飲食調(diào)節(jié)，非近親結(jié)婚，可降低該病的發(fā)病率。常言道：“頭大好聰明”，這常使一些家長(zhǎng)對(duì)頭顱異常增大的患兒，抱有僥幸心理，因而常常延誤病情，認(rèn)識(shí)本病后應(yīng)引以為戒。因此，對(duì)生后嬰幼兒出現(xiàn)進(jìn)行性頭顱異常增大時(shí)，宜到大醫(yī)院請(qǐng)神經(jīng)外科專(zhuān)職醫(yī)師就診，爭(zhēng)取早診斷，早手術(shù)，使患兒智慧發(fā)育正常。
