概述：
純紅細胞再生障礙性貧血 (簡稱純紅再障)(血液內科),是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
癥狀表現(xiàn)：
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現(xiàn)象。2.面色蒼白，肝脾淋巴結不大。
診斷依據：
1.臨床表現(xiàn) (1)有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。(2)無出血。(3)無發(fā)熱。(4)無肝脾腫大。2.實驗室檢查 (1)血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值(男性<120g/L，女性<100g/L)，網織紅細胞數<0.001，絕對值減少，白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內(極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少)，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態(tài)正常。(2)紅細胞壓積較正常減少。(3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。(4)骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)各階段均嚴重少于正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。(5)Ham試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。3.其他： 一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養(yǎng)CFU-E不生長.
治療：
1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸，繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。 2.促進骨髓功能造血功能。3.支持療法如輸血。4.必要時手術治療。
預防常識：
純紅細胞再生障礙性貧血，不是常見病，而單純的貧血在許多疾病中又是常見的現(xiàn)象，因此本病與其他疾病引起貧血的鑒別診斷很重要。部分病例可由于藥物或化學品對骨髓的毒性作用所引起，有些與胸腺瘤有關。因此應立即停止與這些藥品接觸，停藥后貧血大多很快消失。如果貧血是繼發(fā)于其他疾病，在控制了這些原發(fā)病后，貧血常能自然消失或減輕。輸血對本病的治療是一個重要措施，但不應濫用。目前對原發(fā)病例尚缺乏特效藥，因而較難治愈。因此要樹立與病魔長期作斗爭的信心，一些患者經過長期不懈的努力，堅持綜合治療，病情可得到好轉甚至緩解。
