診斷
在采集病史或進(jìn)行體格檢查的過(guò)程中有可能發(fā)現(xiàn)一些全身性疾病的線索，包括皮疹，皮膚潰瘍，雷諾現(xiàn)象，體重減輕，發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大與腫塊。
全血計(jì)數(shù)可能發(fā)現(xiàn)惡性貧血的巨幼紅細(xì)胞或鉛中毒的點(diǎn)彩紅細(xì)胞。肝功能異常與堿性磷酸酶異常提示可能存在惡性病變。血肌酐測(cè)定可能提示腎功能衰竭；血糖測(cè)定可揭露糖尿病。應(yīng)檢查尿中有無(wú)卟啉原，卟吩膽色素原和重金屬。異常的血清蛋白與免疫電泳結(jié)果有助于支持多發(fā)性骨髓瘤或單克隆γ球蛋白病引起的周?chē)窠?jīng)病變的診斷。在適當(dāng)?shù)那闆r下，應(yīng)作冷球蛋白與各種補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)。應(yīng)作甲狀腺功能測(cè)定，特別對(duì)腕管綜合征病例。
肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于證實(shí)周?chē)窠?jīng)病變，確定具體受損的神經(jīng)，判斷受損纖維的主要類型(感覺(jué)或運(yùn)動(dòng))，以及病理性質(zhì)是屬于軸索病變或脫髓鞘變化。脫髓鞘變化引起神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢，遠(yuǎn)端潛伏期的延長(zhǎng)，與F波；有可能記錄到局灶性脫髓鞘性傳導(dǎo)阻滯。軸索病變則引起肌電圖上的自發(fā)活動(dòng)，誘發(fā)電位幅度的降低，而神經(jīng)傳導(dǎo)速度相對(duì)保持正常。在腕管綜合征中，可發(fā)現(xiàn)正中神經(jīng)在經(jīng)過(guò)腕橫韌帶的部位上神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，至拇指外展短肌的潛伏期延長(zhǎng)或傳導(dǎo)被完全阻滯。遠(yuǎn)端的感覺(jué)潛伏期也有相似的延長(zhǎng)。肌肉活檢有時(shí)可提供特異性診斷(例如，旋毛蟲(chóng)病，肉樣瘤病，多動(dòng)脈炎)。在罕見(jiàn)情況下有進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢的指征。
預(yù)后和治療
對(duì)全身性疾病(例如糖尿病，腎功能衰竭，多發(fā)性骨髓瘤，腫瘤)進(jìn)行對(duì)因治療可能阻止周?chē)窠?jīng)病變的進(jìn)展并改善其癥狀，但恢復(fù)緩慢。外傷性病變導(dǎo)致神經(jīng)完全切斷者須進(jìn)行手術(shù)重接�？ㄏ菪陨窠�(jīng)病變可能需要腎上腺皮質(zhì)激素局部注射或手術(shù)減壓。理療與夾板的應(yīng)用可防止或減輕肌肉攣縮。
吉蘭-巴雷綜合征(Landry上升性癱瘓；急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病變)
吉蘭-巴雷綜合征是一種急性的，通常呈快速進(jìn)展形式的炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變，其特征是肌肉無(wú)力與輕度的遠(yuǎn)端部位感覺(jué)缺失，約2/3病例是在普通的感染性疾病，外科手術(shù)或免疫接種后5天至3周之內(nèi)發(fā)病。
吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是最為常見(jiàn)的獲得性脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病變。病因不明，但可能是自體免疫性。沿著周?chē)窠?jīng)，神經(jīng)根與顱神經(jīng)可發(fā)現(xiàn)散在的局灶性節(jié)段性脫髓鞘區(qū)域，伴血管周?chē)c神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞與單核細(xì)胞的浸潤(rùn)。在嚴(yán)重的病變中，也可發(fā)生軸索的變性，而且在少數(shù)病例中主要的異常是早期發(fā)生的急性軸索變性而不是脫髓鞘變化。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
癥狀和體征
通常開(kāi)始時(shí)先有兩下肢相當(dāng)對(duì)稱的肌肉無(wú)力伴感覺(jué)異常，然后癥狀向上肢擴(kuò)展。90%的病例在3周之內(nèi)肌肉無(wú)力程度達(dá)到最高峰。肌肉無(wú)力癥狀總是比感覺(jué)癥狀或體征更為顯著，而且可能在肢體近端癥狀最為嚴(yán)重。腱反射消失。括約肌功能通常保存。在病情比較嚴(yán)重的病例中50%以上病人有面肌與口咽部肌肉的無(wú)力，有5%～10%的病例因呼吸衰竭需要?dú)夤懿骞�。在�?yán)重的病例中，可發(fā)生自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(包括血壓的波動(dòng))，抗利尿激素分泌不當(dāng)，心律失常及瞳孔的改變。呼吸癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙可以危及生命。約5%病例發(fā)生死亡。
在吉蘭-巴雷綜合征的一種少見(jiàn)變型(即Fisher綜合征)中，只發(fā)生眼肌癱瘓，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。必須與重癥肌無(wú)力，急性硫胺缺乏癥以及罕見(jiàn)地與肉毒中毒作出鑒別。
診斷
診斷主要根據(jù)綜合征的臨床表現(xiàn)。腦脊液蛋白定量增高，但細(xì)胞數(shù)不增高。電生理檢查異常支持臨床診斷，但通常無(wú)此必要。2/3病例在發(fā)病時(shí)顯示出神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢與節(jié)段性脫髓鞘變化的征象。提示近端脫髓鞘變化的F波潛伏期有延長(zhǎng)傾向。
鑒別診斷 某些有毒物質(zhì)(例如有機(jī)磷)作用于神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)(見(jiàn)下文神經(jīng)肌肉傳遞障礙中有關(guān)肉毒中毒的討論，以及第28節(jié))。急性脊髓灰質(zhì)炎有特殊的血清學(xué)檢查試驗(yàn)，是一種流行性疾病，可引起發(fā)熱，全身不適以及腦脊液細(xì)胞增多癥。頭虱滋生可引起急性上升性運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病變，主要發(fā)生在兒童中，伴腱反射消失，但感覺(jué)功能正常。驅(qū)除頭虱后所有癥狀都緩解。
預(yù)后和治療
大多數(shù)病例經(jīng)過(guò)數(shù)月以后可有相當(dāng)大的改善；約30%成人病例在發(fā)病后3年仍有殘余的肌肉無(wú)力，在兒童病例中這個(gè)比例還要高些。殘留的運(yùn)動(dòng)障礙可能需要重新訓(xùn)練，矯形器械或外科治療。
約有10%的病人在開(kāi)始階段好轉(zhuǎn)后，發(fā)展為慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病變。病理學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)都與急性綜合征相似，但肌肉無(wú)力可能較為不對(duì)稱，而且病程進(jìn)展也較緩慢。由于反復(fù)發(fā)作的節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化，病變的周?chē)窠?jīng)最后變得粗大而可被捫及。
GBS屬于神經(jīng)內(nèi)科的急癥，需要對(duì)病人進(jìn)行持續(xù)的監(jiān)護(hù)，并支持其生命功能。必須保持呼吸道通暢，頻繁地測(cè)試病人的肺活量，以便在需要時(shí)可及時(shí)施行輔助呼吸。保持充分的液體攝入，使每天小便量至少達(dá)到1～1。5L。應(yīng)保護(hù)癱瘓的肢體不受到外傷和不受到被頭過(guò)重的壓迫。保暖有助于減輕疼痛，并使理療得以及早施行。肢體固定不動(dòng)可以引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直，應(yīng)盡量避免。應(yīng)立即開(kāi)始被動(dòng)的關(guān)節(jié)活動(dòng)，活動(dòng)范圍要充分；當(dāng)急性癥狀消退后應(yīng)開(kāi)始主動(dòng)的活動(dòng)鍛煉。臥床不起的病人，應(yīng)用肝素5000u皮下注射，每日2次，可能有助。
在GBS中，腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可使結(jié)局惡化，因此不應(yīng)使用。血漿交換療法(參見(jiàn)第129節(jié))如能在疾病早期就施行對(duì)病人有益，是急性GBS病例的首選治療措施。血漿交換療法相對(duì)安全，能縮短疾病病程與住院天數(shù)，降低死亡率，并降低永久性癱瘓的發(fā)生率。在疾病的開(kāi)始2周內(nèi)，每天給以γ球蛋白靜脈滴注400mg/(kg。d)能起到與血漿交換療法相同的效果，而且可能還更為安全。因此，如果病人應(yīng)用血漿交換療法未見(jiàn)效，或無(wú)血漿交換療法的設(shè)施，或因靜脈注射困難或由于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定而無(wú)法進(jìn)行血漿交換療法，應(yīng)該采用γ球蛋白治療。
在慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病變中，腎上腺皮質(zhì)激素能改善肌肉無(wú)力癥狀，可能需要長(zhǎng)時(shí)期應(yīng)用。免疫抑制藥物(硫唑嘌呤)與血漿交換療法對(duì)某些病例可能有益。
