特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征，可發(fā)展為灶性機(jī)化性肺炎，纖維化肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管和肺泡管。

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(特發(fā)性BOOP)，或隱源性機(jī)化性肺炎累及男女比例相同，通常在40～50歲。幾乎3/4病人，癥狀持續(xù)小于2個(gè)月，在診斷之前，很少有癥狀超過6個(gè)月。在2/5病人中，流感樣疾病，表現(xiàn)為咳嗽，發(fā)熱，不適乏力和消瘦，常表明本病發(fā)病。胸部體檢經(jīng)常聞及吸氣性捻發(fā)音。

常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。約半數(shù)病人有無嗜酸性細(xì)胞增高的白細(xì)胞增多，開始時(shí)血沉常升高。盡管在21%的病中可發(fā)現(xiàn)阻塞性障礙［第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(FEV1/FVC)＜70%］，且肺功能偶可正常，但肺功能檢查常顯示為限制性障礙。靜息及運(yùn)動(dòng)后低氧血癥常見。

胸部X線示伴正常肺容積的雙側(cè)性彌漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布，也可發(fā)現(xiàn)類似于被認(rèn)為是慢性嗜酸性細(xì)胞性肺炎的特征性表現(xiàn)。極少見情況下，肺泡性密度增高陰影呈單側(cè)性。反復(fù)性游走性肺部陰影常見。表現(xiàn)為線狀或結(jié)節(jié)狀間質(zhì)性陰影少見。肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實(shí)變，毛玻璃樣陰影，小結(jié)節(jié)陰影以及支氣管壁增厚和擴(kuò)張。斑片狀陰影在肺外周更常見，常位于肺底部。CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。

肺活檢顯示小氣道和肺泡管內(nèi)大量肉芽組織增生，伴肺泡周圍慢性炎癥。灶性機(jī)化性肺炎(即一種BOOP類型)是一種對(duì)肺損傷的非特異性反應(yīng)，亦可繼發(fā)于其他病理過程，包括隱球菌病，Wegener肉芽腫，淋巴瘤，過敏性肺炎和嗜酸性細(xì)胞性肺炎。

皮質(zhì)激素治療可使2/3病人臨床痊愈。