門體性腦病是由肝病引起的神經(jīng)精神綜合征，常與門體靜脈分流有關(guān)。
門體性腦病是病理生理學(xué)術(shù)語，比肝性腦病和肝昏迷更準(zhǔn)確，但臨床上三者常通用。
病因?qū)W
門體性腦病可見于病毒，藥物或毒性物質(zhì)引起的暴發(fā)性肝炎。但門體性腦病更常見于肝硬化和其他慢性肝病，因它們常存在門脈高壓引起的廣泛門體側(cè)支循環(huán)。此外，亦見于門腔分流術(shù)或類似的門體吻合術(shù)后的患者。
在慢性肝病患者，腦病常為一些特異而又可逆的因素(如胃腸道出血，感染，電解質(zhì)紊亂，特別是低鉀血癥，酒精性飲料等)或醫(yī)源性原因(如應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，安定藥，止痛藥，利尿劑等)所誘發(fā)。
發(fā)病機制
肝臟可將經(jīng)門靜脈轉(zhuǎn)運來的腸源性毒性物質(zhì)進(jìn)行代謝并解毒。肝病時因門脈血流繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，這些腸源性毒性物質(zhì)可直接進(jìn)入體循環(huán)。它們對腦有毒性作用，從而導(dǎo)致此臨床綜合征發(fā)生。
引起該綜合征的確切的毒性物質(zhì)尚不清楚，可能是多種毒性物質(zhì)共同作用的結(jié)果。氨是蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物，可能在其中起重要作用。生物胺，短鏈脂肪酸和其他腸源性毒素亦起一定作用或與氨共同作用。血清芳香族氨基酸水平常升高，支鏈氨基酸水平則常降低，不過這可能不是導(dǎo)致門體性腦病的原因。
腦中毒的機制也不清楚。腦血管通透性以及細(xì)胞完整性的改變可能起一定的作用，在暴發(fā)性肝炎時尤其如此。肝病患者的腦出現(xiàn)異常，對代謝性改變非常敏感，毒性生物胺作為假性神經(jīng)遞質(zhì)可干擾腦能量代謝并抑制神經(jīng)沖動傳遞。γ-氨基丁酸(GABA)是腦內(nèi)的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，大量研究支持它參與了門體性腦病的發(fā)生。GABA合成增加，而且它和其腦內(nèi)內(nèi)源性苯二氮受體也都有改變。
病理形態(tài)學(xué)改變表現(xiàn)為星形細(xì)胞增生，而神經(jīng)元幾乎無損傷，暴發(fā)性肝炎患者常有腦水腫。
癥狀和體征
人格改變(如行為異常，情緒改變，判斷力下降)是常見的早期臨床表現(xiàn)，它可在任何明顯意識改變發(fā)生之前出現(xiàn)。先進(jìn)的精神運動學(xué)測驗常能測出臨床上尚未發(fā)現(xiàn)的異常改變。意識障礙也常發(fā)生，早期表現(xiàn)為輕微的睡眠模式改變，或行動遲緩及不愛言語。出現(xiàn)嗜睡，意識障礙，木僵及深度昏迷則提示門體性腦病逐漸進(jìn)入晚期。構(gòu)造性失用癥是指病人不能重復(fù)簡單的設(shè)計(如一個星狀圖案)，它是門體性腦病的早期特征性征象。典型的病人常可發(fā)出一種腥臭性呼吸氣味，即肝臭。讓病人伸出手臂并使手腕背屈可引出一種特有的撲翼樣震顫，但隨著昏迷程度的加深，此體征消失而出現(xiàn)反射亢進(jìn)及巴賓斯基征。焦慮或躁狂可見于暴發(fā)性肝病患者或年幼患者，在其他患者中少見。癲癇發(fā)作和神經(jīng)系統(tǒng)定位體征不常見，若有則提示其他疾病(如皮層下血腫)。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
診斷
診斷必須以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)。門體分流性腦病與肝功能無明確關(guān)系，即使輕度腦病患者，腦電圖檢查也可顯示有彌漫性慢波，這有助于早期確診。腦脊液檢查除輕度蛋白水平升高外，常無其他異常。血氨水平常升高，但與病情關(guān)系不密切。判斷病情嚴(yán)重程度最好依據(jù)患者的臨床狀況而定。
預(yù)后
慢性肝病所致的門體分流性腦病，特別是可去除誘因的，往往治療有效，大多數(shù)患者可好轉(zhuǎn)而不留有任何神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。某些病例，特別是門體分流術(shù)患者需持續(xù)治療，但很少會出現(xiàn)錐體外束體征或強直性截癱。暴發(fā)性肝炎所致的肝昏迷，病人盡管經(jīng)精心治療，病死率仍高達(dá)80%。慢性肝功能衰竭晚期病人也常死于門體性腦病。
治療
應(yīng)設(shè)法找出誘因。病因治療在輕度腦病患者可取得良好效果。清除腸源性毒素是治療的另一重點，包括：(1)灌腸以清潔腸道；(2)進(jìn)非蛋白飲食，同時口服或靜脈輸入碳水化合物以補充丟失的熱量，但輕癥病人可每日進(jìn)20～40g蛋白飲食；(3)口服乳果糖。這種合成的雙糖糖漿可改變結(jié)腸內(nèi)的pH值及腸道菌群并有滲透性導(dǎo)瀉作用。開始劑量為30～45ml，每日3次，以后改至維持每天2～3次軟便為宜。昏迷病人可經(jīng)胃管給予。許多患者喜歡乳梨醇(乳果糖類似物)的味道，它雖有與乳果糖相似的療效，在美國卻無此藥可供應(yīng)；(4)新霉素每日4～6g，分4次口服，這有助于減少腸道細(xì)菌毒素的產(chǎn)生，可替代乳果糖使用，但是腎毒性和耳毒性限制了它的使用，尤其當(dāng)患者需長期服用時。乳果糖通常為首選藥物，經(jīng)胃腸道外給予抗生素通常無效。
鎮(zhèn)靜劑能加重肝昏迷，故應(yīng)禁止使用，即使對有躁狂癥狀的病人也不能使用。暴發(fā)性肝炎引起的肝昏迷患者，使用大劑量皮質(zhì)激素，或換血療法及清除循環(huán)毒素的方法，未證實有效。相反，精心的護(hù)理和及時地發(fā)現(xiàn)并重視并發(fā)癥可最大程度地改善病人的存活率。暴發(fā)性肝衰患者當(dāng)病情不斷惡化時應(yīng)及時進(jìn)行肝移植術(shù)，可挽救患者生命。
其他治療方法包括應(yīng)用左旋多巴(正常神經(jīng)遞質(zhì)的前體)，溴隱亭(多巴胺受體拮抗劑)，靜脈輸注支鏈氨基酸或必需氨基酸類似物，氟馬西尼(苯二氮拮抗劑)，苯甲酸鈉(增加尿素氮排泄)，前列腺素輸注和人工肝支持系統(tǒng)等，但這些方法均未證實有效。
