惡性肉芽腫多始于鼻部，之后漸延及面部中線，是一種以進行性壞死性潰瘍?yōu)榕R床特征的少見肉芽腫。本病病因未明，病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細胞浸潤。由于病理實體各異，故其命名與分類繁多，諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發(fā)性肉芽腫及中線惡性網(wǎng)織細胞增生癥等。目前臨床習(xí)用惡性肉芽腫。
本病根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理和實驗室檢查，診斷并非困難。診斷要點：①凡發(fā)生于鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應(yīng)首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網(wǎng)織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現(xiàn)尚佳。④局部淋巴結(jié)一般不腫大。⑤實驗室檢查：白細胞計數(shù)偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續(xù)性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預(yù)后較佳。臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復(fù)多次活檢。
目前主要采用綜合療法。
1.支持療法 病人全身消耗較大，加強營養(yǎng)、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態(tài)，對進一步治療十分必要。
2.類固醇激素與抗生素療法 對活動期病人，鼻面部潰爛，全身衰竭，持續(xù)高熱，納食不佳者，宜采用大劑量皮質(zhì)類固醇激素突擊治療，至鼻面部和全身癥狀好轉(zhuǎn)后，再改為小劑量維持至臨床治愈。同時應(yīng)給予抗生素控制感染。此期，目前可常規(guī)應(yīng)用環(huán)已惡硝脲（CCNU)治療，其作用類似烷化劑，在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質(zhì)合成，奏效快，尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，總劑量為600～840mg。
3.抗癌藥物療法 臨床有用抗癌藥物治愈本病的經(jīng)驗報道。如用6-硫基嘌呤加皮質(zhì)類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動脈灌注及口服，繼改為5-氟脲嘧啶，也有用爭光霉素配合放療者，療效甚佳。
4.放療 惡性肉芽腫對放射線敏感，故放療是目前治療本病的主要方法，多采用鈷-60遠距照射療法和分次照射法，總劑量為60Gy（6000rad)，復(fù)發(fā)者可補照。也可用深部X線分次照射，每次（129～387)×10-4C，隔日或每日一次，總劑量（2580×15480)×10-4C不等。
5.局部處置 對鼻面部潰爛、結(jié)痂、膿腫等，應(yīng)每天予以清潔，如合并膿腫，可切開引流。
未明。根據(jù)臨床和病理特點推測本病為腫瘤。有變態(tài)反應(yīng)、自身免疫和感染等多種學(xué)說。
�。ㄒ�)類腫瘤學(xué)說 許多學(xué)者認為本病是淋巴組織系統(tǒng)的惡性腫瘤。病理組織類似網(wǎng)狀細胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性增生的異形細胞及核分裂相，但無壞死性血管及多核巨細胞。由于病變限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身體各處如內(nèi)臟、淋巴結(jié)及骨髓均可顯示同樣病變，酷似惡性腫瘤轉(zhuǎn)移。多數(shù)病人對放射線敏感，符合腫瘤學(xué)說，但迄今尚缺乏臨床與病理的確切證據(jù)。
�。ǘ�)變態(tài)反應(yīng)或自身免疫 近年研究以為，本病可能是一種由變態(tài)反應(yīng)而引起的早期血管病變，即血管對細菌毒素之過敏反應(yīng)，極似Arthur壞死。在毛細血管壁內(nèi)有免疫球蛋白沉積，并在疾病活動期病人血清中檢測出免疫復(fù)合物，應(yīng)用免疫抑制劑治療可使癥狀緩解。免疫熒光試驗發(fā)現(xiàn)腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內(nèi)有免疫復(fù)合體樣粗顆粒狀物，環(huán)免疫復(fù)合物升高，故有人以為鼻部惡性肉芽腫、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病，唯臨床表現(xiàn)不同而已，三者都是自身免疫性病癥。臨床采用皮質(zhì)類醇治療效果顯著，亦支持此學(xué)說。
�。ㄈ�)感染學(xué)說 本病病理多呈慢性炎癥改變，但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發(fā)現(xiàn)，在采取惡性肉芽腫組織進行細胞培養(yǎng)及病人血清中，均找到克薩奇病毒小體，故認為本病與此病毒感染有關(guān)。
根據(jù)病變特點及病理改變，可歸納為兩類：
�。ㄒ�)頰腫瘤型 病變多起于鼻部，亦有首發(fā)于上腭、咽部，后果及鼻部者。病變主要位于面部中線及上呼吸道，以進行性肉芽性潰瘍壞死為主，其破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，甚至毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大，主要見于以下四種類型：①非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細胞；②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞；③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞；④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在，且常以淋巴細胞為主，混雜較多的漿細胞和數(shù)量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心，有圍繞血管浸潤的傾向。盡管這些細胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。
�。ǘ�)變態(tài)反應(yīng)型（自身免疫型) Wegener肉芽腫多屬此型，通常分為局限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎癥所致。除多發(fā)性肉芽腫外，還表現(xiàn)為頑固性進行性潰瘍壞死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié)，常有空洞形成，累及腎則表現(xiàn)為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害，在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發(fā)生于體內(nèi)，可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒癥。
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Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為三期：
1.前軀期 為一般傷風或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻干燥結(jié)痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn)，鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期可持續(xù)4～6星期。
2.活動期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數(shù)有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續(xù)數(shù)星期至數(shù)月。
3.終末期 病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周圍組織（如面部、眼眶、額部甚至顱底)可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結(jié)膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。
