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阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥

阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評論
概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  阿斯匹林不耐受三聯(lián)癥(aspirin intolerance triad)或稱Wiolal綜合征(Wielals syndrome),是一種原因不明的呼吸道高反應(yīng)性疾病。此類患者常伴有鼻息肉支氣管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非類固醇抗炎藥物,?烧T發(fā)鼻炎(噴嚏、流涕)、哮喘發(fā)作,還可伴有蕁麻疹、血管性血腫等癥狀。

診斷】 返回

  1.凡遇鼻息肉患者皆應(yīng)詢問有否哮喘病史和解熱鎮(zhèn)痛藥耐受情況。

  2.對哮喘患者行鼻腔檢查應(yīng)視為常規(guī)。在哮喘病人中可發(fā)現(xiàn)25%~30%有鼻息肉(Molone,1977),如發(fā)現(xiàn)鼻息肉則應(yīng)高度懷疑本病。

  3.鼻分泌物中有較多嗜酸細胞。

  4.放射線檢查顯示鼻竇炎征象。我國謝永明(1987)報告,阿斯匹林哮喘患者X線平片有鼻竇炎改變者為89.8%。

  5.食物如糕點、香腸、罐頭、糖果等可誘發(fā)哮喘發(fā)作者,應(yīng)進一步檢查。

  6.阿斯匹林口服激發(fā)試驗 因此法可引起較重呼吸道反應(yīng),故應(yīng)遵循下述原則:①應(yīng)在患者哮喘緩解時進行。②由有經(jīng)驗的呼吸科醫(yī)師在有應(yīng)急條件下進行。③激發(fā)劑量從3mg開始,每隔3小時數(shù)量,直到650mg,每天3次。每次激發(fā)后均應(yīng)測量肺功能,F(xiàn)EV下降25%以上時不再激發(fā)。④對已提供明確阿斯匹林不耐受病史者,不應(yīng)再施行此項檢查。

治療措施】 返回

  1.對鼻息肉和哮喘發(fā)作者,避免使用解熱鎮(zhèn)痛藥和食用有色素添加劑或防腐劑的食品。

  2.對嚴重哮喘者可先予口服強的松30mg/d,哮喘控制后改用二丙醇氯地米松氣霧劑霧吸,每日3次,每次一噴,每日總量為400mg。

  3.鼻內(nèi)有息肉較大者,可先口服強的松30mg/d,連服一周,待體積縮小后再改為鼻內(nèi)滴用曲安縮松滴鼻液或用二丙醇氯地米松氣霧劑鼻內(nèi)霧吸。

  4.鼻息肉體積較大造成鼻塞明顯,經(jīng)上述治療仍不見改善者,可考慮手術(shù)切除。但術(shù)前仍應(yīng)全身使用腎上腺皮質(zhì)激素1~2周,之后改為鼻內(nèi)應(yīng)用。Janhi-Alanko等(1989)報告,59%患者術(shù)后哮喘改善,12%哮喘加重。

病理改變】 返回

    經(jīng)過免疫學(xué)實驗研究和臨床檢查證實,本病與變態(tài)反應(yīng)無關(guān),F(xiàn)在普遍推測,細胞膜花生四烯酸代謝發(fā)生偏移,產(chǎn)生過多的白三。╨eukobriene,LTS),是發(fā)生本病的主要環(huán)節(jié)。阿斯匹林、消炎痛等非類固醇抗炎藥可使花生四烯酸代謝發(fā)生偏移。LTS既是很強的支氣管平滑肌收縮因子,又是生物活性很強的炎性介質(zhì),其中LT4對嗜酸性粒細胞有高度趨化活性。LTS在呼吸道規(guī)程可導(dǎo)致局部粘膜水腫,并使嗜酸細胞大量浸潤,后者釋放的細胞毒物質(zhì)(主要為堿性蛋白)不僅可致粘膜上皮損傷使其敏感性增強,還可破壞鼻粘膜小血管壁上的神經(jīng)支配,使小血管擴張,通透性增加,加劇組織水腫,有助于息肉的形成。

流行病學(xué)】 返回

  發(fā)病率 本病多見于成年人,由于患者常依據(jù)自己的癥狀分別到內(nèi)科和耳鼻喉科就診,各家報告的流行數(shù)字不盡一致。Poole等(1985)為耳鼻喉科提供一組數(shù)字,鼻息肉患者中約有20%對阿斯匹林不耐受,鼻息肉伴有哮喘者則為30%~40%對阿斯匹林不耐受,未經(jīng)選擇的哮喘患者為10%。

臨床表現(xiàn)】 返回

   本病初起常為血管運動性表現(xiàn),患者可有較多水樣鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒細胞,以后可逐漸有肥厚性鼻竇炎和鼻息肉形成,中年之后可發(fā)生哮喘;颊叻冒⑺蛊チ值冉鉄徭(zhèn)痛藥后常可誘發(fā)鼻炎或哮喘發(fā)作,極少數(shù)病人可發(fā)生嚴重反應(yīng),如胸悶、喉梗塞,甚至發(fā)生休克與死亡。

  根據(jù)臨床表現(xiàn),本病有如下特點:①常有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎;②鼻息肉術(shù)后極易復(fù)發(fā);③哮喘程度較重且常為腎上腺皮質(zhì)激素依賴性;④食物色素添加劑(酒石黃,tartiazine)和防腐劑(苯甲醇)也常引起哮喘發(fā)作和使鼻息肉加重。

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