先天性主動脈弓畸形畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動脈弓，從而促進(jìn)了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識。診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2％。
胸部X線檢查：不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側(cè)主動脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側(cè)壓跡，右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側(cè)見到主動脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位，見食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現(xiàn)斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內(nèi)，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。
支氣管鏡檢查：支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動脈造影檢查：主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進(jìn)行主動脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細(xì)和其它異常，從而明確診斷。
主動脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。
術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營養(yǎng)，改善全身狀況。
麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個手術(shù)過程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。
最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。
雙主動脈弓：左主動脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動脈韌帶位于左側(cè)者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動脈弓遠(yuǎn)段，在左鎖骨下動脈起始部與降主動脈之間或左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，放置無創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動脈弓遠(yuǎn)段，分別縫合近、遠(yuǎn)段切端，充分游離近段左主動脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合（圖1)。
（1)顯示雙主動脈弓
（2)切斷結(jié)扎動脈韌帶
（3)鉗夾左主動脈弓
（4)左主動脈弓已切斷
圖1 雙主動脈弓，切斷導(dǎo)管和左弓
左主動脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結(jié)扎動脈韌帶后，解剖游離左主動脈弓遠(yuǎn)段和降主動脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動脈弓遠(yuǎn)段，放置無創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動脈弓充分游離，并將左主動脈弓與降主動脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主動脈弓、左側(cè)動脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動脈韌帶，在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動脈，并將降主動脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動脈或主動脈弓作端側(cè)吻合術(shù)，亦可同時結(jié)扎椎動脈。
左主動脈弓、食管后異位右鎖骨下動脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動脈弓處游離右鎖骨下動脈，放置無創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動脈，然后游離右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征可同時結(jié)扎椎動脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段與右頸總動脈或主動脈弓作端側(cè)吻合術(shù)（圖2)。
圖2 左主動脈弓異位右鎖骨下動脈
無名動脈異常：經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無名動脈后將無名動脈及主動脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對氣管的壓迫。
異位迷走左肺動脈的治療方法是經(jīng)左胸側(cè)后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動脈，切斷結(jié)扎動脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動脈在靠近右肺動脈起源處切斷左肺動脈，縫合右肺動脈切口，將左肺動脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動脈作對端吻合術(shù)（圖3)。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因為重度氣管、支氣管狹窄和左肺動脈因吻合不當(dāng)發(fā)生扭曲和血栓形成。
圖3 異位迷走左肺動脈
術(shù)后處理：主動脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時萎陷，因此術(shù)后數(shù)日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時術(shù)后經(jīng)數(shù)周或數(shù)月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。
胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對主動脈弓和左、右原始主動脈。后者互相融合形成主動脈囊。隨著腮弓的成長，先后從主動脈囊發(fā)出6對腮動脈弓并與背主動脈相連接。在第3對腮動脈弓充分發(fā)育時，第1、2對鰓動脈弓均消失。第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和一部分頸內(nèi)動脈，第4對鰓動脈弓左側(cè)形成主動脈弓，右側(cè)形成無名動脈和右鎖骨下動脈干。第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動脈聯(lián)接中斷；左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動脈導(dǎo)管韌帶（圖4)。
圖4 正常主動脈弓胚胎學(xué)
上述鰓動脈弓或背主動脈發(fā)育過程中發(fā)生異常，則出生后可形成各種主動脈弓及其分支畸形。大多數(shù)病例僅有主動脈弓或其分支畸形，少數(shù)病例則可與其它心臟畸形如法樂四聯(lián)癥、大動脈錯位等合併存在。根據(jù)第4鰓動脈弓及主動脈弓分支的發(fā)育情況、降主動脈的位置以及動脈導(dǎo)管或動脈韌帶的行程，可將主動脈弓及其分支異常分為下列數(shù)種類型。
雙主動脈弓：雙側(cè)第4鰓動脈弓均存留并發(fā)育成長則形成主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側(cè)主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。右側(cè)主動脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。左、右主動脈弓各自分出兩個分支，即左側(cè)主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側(cè)主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左側(cè)主動脈弓、左鎖骨下動脈起點部位的下緣與左肺動脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗（圖5)。
（1)正面觀
（2)側(cè)面觀
圖5 雙主動脈弓
少數(shù)病例降主動脈位于右側(cè)，左動脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動脈弓匯合成為降主動脈。不論降主動脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)動脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。
有時左主動脈遠(yuǎn)段可能閉塞，形似纖維素帶。閉塞部位可位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，亦可位于左鎖骨下動脈與動脈導(dǎo)管或動脈韌帶之間或動脈導(dǎo)管（動脈韌帶)與左右主動脈弓匯合處之間（圖6)。
圖6 雙主動脈弓左弓閉塞
右位主動脈弓：左側(cè)第4鰓動脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動脈弓，降主動脈位于脊柱右側(cè)。從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；第2支為右頸總動脈；第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發(fā)出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。食管后方無血管者不構(gòu)成血管環(huán)。右位主動脈弓一般對氣管、食管不產(chǎn)生壓迫，但有少數(shù)病例動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管后方連接于右側(cè)主動脈弓遠(yuǎn)段，或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶亦可位于氣管左側(cè)左肺動脈與左鎖骨下動脈之間，或位于左肺動脈與起源于降主動脈的左鎖骨下動脈之間。在這些情況下，如動脈導(dǎo)管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀（圖7)。
（1)右位主動脈弓
（2)右位主動脈弓左鎖骨下動脈引起壓迫
圖7 右位主動脈弓
左位主動脈弓：左位主動脈弓很少形成血管環(huán)，有的病例左鎖骨下動脈異位起源于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端的主動脈弓，并越過食管后方進(jìn)入右上肢。有時動脈導(dǎo)管或動脈韌帶聯(lián)接異位的右鎖骨下動脈與右肺動脈之間；以及左位主動脈弓伴右位降主動脈，左主動脈弓繞過食管后方連接于降主動脈，位于右側(cè)的動脈導(dǎo)管或動脈韌帶參與血管環(huán)的形成。或異位的左鎖骨下動脈發(fā)自降主動脈近段，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，這些情況均可形成血管環(huán)，產(chǎn)生壓迫癥狀（圖8)。
圖8 左位主動脈弓異位的右鎖下動脈壓迫食管
無名動脈異常：主動脈弓及其分支發(fā)育正常，但無名動脈從主動脈弓發(fā)出的部位偏向左側(cè)，繞氣管前壁向上向右進(jìn)入右胸頂部。如無名動脈長而松則不產(chǎn)生癥狀。但如血管粗大，短而緊，則可嚴(yán)重壓迫氣管。
異位迷走左肺動脈：Glaevecke和Doehle1897年首次報道異位迷走左肺動脈起源于右肺動脈的后方，然后跨越右主支氣管轉(zhuǎn)向左側(cè)，在氣管與食管之間進(jìn)入左側(cè)肺門，這樣形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸?guī)�，產(chǎn)生壓迫癥狀，可伴有氣管下段和右主支氣管發(fā)育不良。半數(shù)病人在出生后即呈現(xiàn)癥狀，出生后1個月約2/3病例呈現(xiàn)癥狀。最常見的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時出現(xiàn)喘鳴，常易反復(fù)發(fā)作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈現(xiàn)吞咽困難癥狀。
胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)肺透光度不同，右側(cè)肺過度充氣，胸部平片在隆突區(qū)氣管、食管之間，可顯示異常左肺動脈的塊影，左肺動脈在左肺門發(fā)出的分支位置較低，支氣管鏡或支氣管造影可顯示併存的氣管支氣管異常。但這些檢查可造成呼吸道梗塞加重的危險。胸部X線透視檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)氣管寬度的差異，有時肺動脈造影可明確診斷。
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主動脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動脈弓分支對氣管、食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。
氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞。有時出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺喪失。進(jìn)食及仰臥時，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時，癥狀可減輕。呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮。常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時呼吸道梗阻癥狀加重。食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食時常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營養(yǎng)發(fā)育不良。
大多數(shù)病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個月內(nèi)即開始呈現(xiàn)。壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀。這些病例如未經(jīng)治療，在出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者，出生后6個月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例，可能在成長期中逐漸緩解消失，但當(dāng)併發(fā)呼吸道感染時，癥狀又加重。由于異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀，可能在進(jìn)入中年后（40歲)，異位的動脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時，才呈現(xiàn)癥狀。有時異位鎖骨下動脈可發(fā)生動脈瘤樣擴(kuò)大。
目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。
