主動(dòng)脈瓣下狹窄病例，主動(dòng)脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的病例瓣葉稍增厚，或并有輕度關(guān)閉不全。少數(shù)病人可兼有雙瓣型主動(dòng)脈瓣狹窄。左心室心肌呈現(xiàn)高度向心性肥厚。心內(nèi)膜下血供不足可引致心肌纖維化。有時(shí)心室間隔心肌肥厚程度較左心室后壁更為顯著，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆。 主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄約有1/3病例伴有其它先天性心臟血管畸形，常見者有心室間隔缺損、主動(dòng)脈弓中斷、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂(lè)四聯(lián)癥、心房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等。
主動(dòng)脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產(chǎn)生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴(yán)重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)治療。但進(jìn)入童年期，梗阻性病變發(fā)展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動(dòng)脈瓣葉往往增厚，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且易并發(fā)心內(nèi)膜炎。
手術(shù)治療：1956年Brock報(bào)道經(jīng)左心室施行閉式狹窄擴(kuò)張術(shù)。1960年Spencer開始在體外循環(huán)下直視切除狹窄病變。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自應(yīng)用主動(dòng)脈-心室成形術(shù)治療纖維管道型主動(dòng)脈瓣下狹窄。
手術(shù)操作：
主動(dòng)脈瓣下纖維隔膜切除術(shù)：體外循環(huán)結(jié)合低溫應(yīng)用冷心臟停搏液和心臟局部降溫。在升主動(dòng)脈根部作橫切口，辨認(rèn)病變與二尖瓣前瓣葉和心室間隔的解剖關(guān)系。左冠瓣基部及與其相鄰的無(wú)冠瓣與二尖瓣前瓣葉相連接，右冠瓣靠近室間隔，右冠瓣與無(wú)冠瓣交界處為膜部室間隔和房室束，用拉鉤牽引主動(dòng)脈瓣瓣葉顯露瓣下纖維隔膜。纖維隔膜一般厚度為1～2mm。用鑷子牽拉隔膜，用小刀將隔膜從心室間隔切開。接近二尖瓣前瓣葉處應(yīng)注意避免切破膜部心室間隔。隔膜附著于二尖瓣前瓣葉處，應(yīng)充分切除以游離前瓣葉，使其活動(dòng)不受限制。在右冠瓣下方與心室間隔肌部區(qū)切除隔膜組織不可太深，以避免損傷傳導(dǎo)組織。如果隔膜附著于主動(dòng)脈瓣葉，應(yīng)小心地分離切除。全部切除隔膜組織后，分兩層縫合主動(dòng)脈切口，最后1、2針縫線留待左側(cè)心腔注滿血液，排出左心及主動(dòng)脈內(nèi)殘留的氣體后再予結(jié)扎（圖1)。取除主動(dòng)脈阻斷鉗。心跳恢復(fù)，體溫升高到35℃以上即可停止體外循環(huán)。
（1)顯露 （2)切除纖維隔膜
圖1 主動(dòng)脈瓣下纖維隔膜切除術(shù)
伴有重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病例，在切除主動(dòng)脈瓣下狹窄后需同期施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。
纖維隧道型狹窄切除術(shù)：此型主動(dòng)脈瓣下狹窄往往主動(dòng)脈瓣環(huán)小。為了解除左心室流出道狹窄，大多數(shù)病例需同期作主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。施行主動(dòng)脈-心室形成術(shù)時(shí)應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合心臟冷停搏液和局部心肌降溫，保護(hù)心肌。建立體外循環(huán)后，阻斷升主動(dòng)脈，解剖升主動(dòng)脈根部前壁脂肪組織，明確右冠狀動(dòng)脈開口的位置，縱向切開升主動(dòng)脈根部前壁，切口右緣距右冠狀動(dòng)脈約7mm，以便于縫合主動(dòng)脈切口時(shí)有足夠的主動(dòng)脈壁組織，不影響右冠狀動(dòng)脈血流。切口下緣向下、向左在右冠瓣與左冠瓣交界處切開主動(dòng)脈瓣環(huán)，并延伸入肺動(dòng)脈瓣下方的右心室流出道前壁，這樣即可顯露心室間隔的左、右側(cè)。從主動(dòng)脈瓣環(huán)切口下緣在室上嵴部位縱向切開增厚的心室間隔，并全部切開主動(dòng)脈瓣下管狀狹窄。切除主動(dòng)脈瓣，置入直徑足夠大的人工主動(dòng)脈瓣，將人造主動(dòng)脈瓣的大部分（約60％)縫環(huán)縫合固定于主動(dòng)脈瓣環(huán)上。按心室間隔切口和主動(dòng)脈切口的形態(tài)、大小和長(zhǎng)度修剪供修補(bǔ)用的梭形滌綸織片，將織片下端縫合固定于心室間隔的左側(cè)，右心室一側(cè)的縫線用滌綸小墊片加固，織片置于心室間隔的左側(cè)，由于左室腔壓力高，可使織片緊貼于心室間隔，減少室間隔修補(bǔ)區(qū)產(chǎn)生左至右分流的可能性�？椘胁颗c人工瓣膜的縫環(huán)作縫合固定，完成人工瓣膜置換術(shù)。織片的上部則與升主動(dòng)脈切口邊緣連續(xù)縫合，右心室流出道切口則用心包或補(bǔ)片連續(xù)縫合，并將心包片的上半部縫合并覆蓋于已用于縫補(bǔ)升主動(dòng)脈切口滌綸織片的表面（圖2)，心內(nèi)操作即告完成。主動(dòng)脈-室間隔成形術(shù)后主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑可增大5～8mm，同時(shí)左心室流出道也可增大50％。
（1)切口
（2)縱向切開增厚的心室間隔和主動(dòng)脈瓣下管狀狹窄
（3)切除主動(dòng)脈瓣，作人工瓣膜置換，并取大小合適的織片，其下端縫合固定于心室間隔的左側(cè)，右心室一側(cè)的縫線用絳綸小墊片加固，織片中部與人工瓣膜的縫環(huán)作縫合固定
（4)右心室流出道切口用心包縫合
圖2 纖維隧道型狹窄切除術(shù)
主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄，如主動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣葉正常，勿須作主動(dòng)脈瓣膜替換術(shù)的病例，可在升主動(dòng)脈根部和在肺動(dòng)脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一個(gè)橫切口，經(jīng)主動(dòng)脈切口于左心室流出道內(nèi)放入直角鉗，經(jīng)右心室切口可在心室間隔下方捫到直角鉗。在直角鉗的導(dǎo)引下從右心室側(cè)切開心室間隔，室間隔切口與左室流出道平行，約長(zhǎng)2～3cm，切口上緣不超越主動(dòng)脈瓣，剝離并切除主動(dòng)脈瓣下纖維管道，用滌綸織片縫補(bǔ)心室間隔切口，并擴(kuò)大左心室流出道，然后縫合主動(dòng)脈及右心室切口（圖3)。有的外科醫(yī)師主張?jiān)谛呐K外作旁路手術(shù)，在左心室與升主動(dòng)脈、胸降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈之間連接一根較粗的帶有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端與左心室心尖部切口作對(duì)端吻合術(shù)，帶人工瓣膜的一端與主動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)（圖4)。
（1)在主動(dòng)脈根部和肺動(dòng)脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一橫切口
（2)切除主動(dòng)脈瓣下纖維管道
（3)滌綸織片縫補(bǔ)心室間隔切口
（4)縫合主動(dòng)脈及右心室切口
圖3 主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄切除術(shù)（勿需置換瓣膜)
圖4 吻合帶人工瓣膜的人造血管
治療效果：先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)，因此手術(shù)死亡率比瓣膜部狹窄低，一般約為5％。主動(dòng)脈-心室成形術(shù)的手術(shù)死亡率較高，約近10％。且術(shù)后傳導(dǎo)束損傷的并發(fā)率較高，有的病例組報(bào)道術(shù)后各類傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率可高達(dá)50％左右。術(shù)后左心室與主動(dòng)脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復(fù)到Ｉ級(jí)者約占80％，術(shù)后15年隨診約40％病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復(fù)發(fā)，房室傳導(dǎo)阻滯和主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等。
【臨床表現(xiàn)】 返回
主動(dòng)脈瓣下狹窄在先天性主動(dòng)脈口狹窄中約占25％，常見的有兩種類型：
�。�1)纖維隔膜型：主動(dòng)脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過(guò)隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動(dòng)脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動(dòng)脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
（2)主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動(dòng)脈瓣下狹窄中約占20％。纖維組織呈管道狀，從主動(dòng)脈瓣環(huán)下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長(zhǎng)度自1cm到3cm。管道長(zhǎng)者往往主動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重（圖5)。
圖5 主動(dòng)脈瓣下狹窄的類型
⑴纖維隧道型狹窄�、评w維隔膜型狹窄
主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄的臨床表現(xiàn)：X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動(dòng)脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動(dòng)度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部Ｘ線攝影升主動(dòng)脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣葉無(wú)鈣化征象。少數(shù)病例左心導(dǎo)管檢查時(shí)連續(xù)記錄左心室流出道和主動(dòng)脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動(dòng)脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動(dòng)脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環(huán)狀隔膜型狹窄，或較長(zhǎng)的隧道型狹窄。
雙維超聲心動(dòng)圖檢查：在左心室長(zhǎng)軸切面可直接顯示主動(dòng)脈瓣下方距主動(dòng)脈瓣環(huán)約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長(zhǎng)的纖維管狀狹窄，狹窄段后壁即為二尖瓣前瓣葉。
