環(huán)狀胰腺（annluar pancreas)是一種先天性的發(fā)育畸形，病人有一帶狀胰腺組織環(huán)，部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使腸腔狹窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸檢中發(fā)現(xiàn)，1862年Ecker首先報道。迄今世界文獻中僅有300余例報告，國內(nèi)丁士海1981年綜合文獻報道56例，男女之比為2∶1。
環(huán)狀胰腺的診斷不太容易，根據(jù)典型的癥狀與體征，結(jié)合X線表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的可能。但有些病例在手術(shù)中才明確診斷。
對于沒有癥狀或癥狀不明顯的環(huán)狀胰腺，可不必手術(shù)。如已引起十二指導(dǎo)腸狹窄或梗阻，則必須進行手術(shù)治療。手術(shù)方法主要分兩類：
1.環(huán)狀胰腺切除術(shù)或切除術(shù)
如果環(huán)狀胰腺組織較薄，血管分布不多，與腸壁無緊密粘貼，可將環(huán)狀胰腺切斷，或作部分或全部的切除，以解除十二指腸梗阻。如十二指腸因長期壓迫已形成狹窄時，可加作十二指導(dǎo)腸縱行切開橫形縫合，使腸腔擴大。本術(shù)式的缺點是可造成胰腺損傷、胰瘺、胰腺囊腫或十二指腸瘺等并發(fā)癥；有時手術(shù)后十二指導(dǎo)腸的狹窄或梗阻仍不能完全解除。因此，目前多不主張采用此種術(shù)式。
2.捷徑手術(shù)
�。�1)十二指腸與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)：本術(shù)式操作較容易，能完全解除十二指腸梗阻，又能保持胃的功能，而且沒有損傷胰管、發(fā)生胰瘺的危險，因此比較符合生理，可作為首選的術(shù)式。手術(shù)方法：切開十二指導(dǎo)腸外側(cè)緣后腹膜，游離梗阻的十二指腸近端和遠端；再在梗阻近端和遠端的腸管前壁各作兩針牽引線，然后在梗阻近端腸管前壁作橫行切口，在遠端前壁作縱行切口，用1號絲線作間斷全層縫合，最后作漿肌層間斷縫合。
�。�2)十二指腸空腸Roux-y型吻合術(shù)（結(jié)腸前或結(jié)腸后)：該術(shù)式具有十二指腸與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)的優(yōu)點，但在手術(shù)過程中應(yīng)注意下述幾點：①吻合口應(yīng)選擇在十二指腸梗阻近端的最低點，以免形成盲襻。②吻合口不易過小，以免形成狹窄。③吻合時空腸不要扭轉(zhuǎn)成角，以免形成梗阻。④空腸在距屈氏韌帶15～20cm處切斷，遠端吻合至十二指腸梗阻近端最低點。
（3)十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)：該術(shù)式的優(yōu)點也與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)相同，其方法是將一段距屈氏韌帶15～20cm空腸，在橫結(jié)腸前或后方，側(cè)側(cè)吻合到梗阻近端的十二指腸上。手術(shù)中注意事項與十二指腸空腸Poux-y型吻合術(shù)基本相同。
�。�4)胃空腸吻合術(shù)：本術(shù)式有兩個突出的特點：①手術(shù)后可能發(fā)生吻合口邊緣潰瘍。②梗阻近端的十二指腸引流不好，不能很好地解除十二指腸梗阻。因此，除因十二指腸周圍有緊密粘連，無法施行其他捷徑手術(shù)外，一般不宜采用本術(shù)式。Sanford則認為，對環(huán)狀胰腺先行胃大部切除，再作胃空腸吻合術(shù)，是成人病例中最理想的方法。
此外，對于有膽道梗阻的病人，除了需解除十二指腸的梗阻外，還要解除膽道的梗阻�？尚形复蟛壳谐illoth-Ⅱ式吻合術(shù)加膽總管與十二指腸梗阻遠段端側(cè)吻合術(shù)。對于環(huán)狀胰腺合并胃、十二指腸梗阻者，可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合術(shù)，必要時附加迷走神經(jīng)切斷術(shù)。
對于胚胎發(fā)育過程中形成環(huán)狀胰腺的確切病因目前尚不完全明了，學(xué)說很多，主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發(fā)育融合而成的。背側(cè)的胰始基是從十二指腸壁上直接發(fā)生，腹側(cè)的胰始基則自肝突起的根部發(fā)生。以后背側(cè)的胰始基發(fā)育成胰腺的體與尾，其蒂部成為副胰管；腹側(cè)的胰始基的蒂部成為主胰管，末端則為胰頭部。在胚胎第6周左右，隨著十二指腸的轉(zhuǎn)位，腹胰也轉(zhuǎn)位至背胰的后下方；在第7周時，背胰和腹胰開始接觸，最后兩胰合并為一個胰腺，兩個胰管也互相融合貫通。因此，一種理論認為，環(huán)狀胰腺是由于位于十二指腸腹側(cè)始基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而與背側(cè)始基融合所致；另一種理論則認為，由于腹側(cè)與背側(cè)胰始基同時肥大，因而形成環(huán)狀胰腺，并將十二指腸第二段完全或部分圍住，造成梗阻。
環(huán)狀胰腺一般寬1cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據(jù)包繞程度，可分為完全型環(huán)狀胰腺和不完全型環(huán)狀胰腺，以后者較常見，即環(huán)狀胰腺僅部分包繞十二指腸，約占腸管周徑2/3～4/5。
環(huán)狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分病人僅為纖維組織。環(huán)狀胰腺內(nèi)的導(dǎo)管可與主胰管不相通而單獨開口于十二指腸�！�
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臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型，其臨床表現(xiàn)與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關(guān)。
�。ㄒ�)新生兒型多在出生后1周內(nèi)發(fā)病，2周以上發(fā)病者少見。主要表現(xiàn)為急性完全性十二指導(dǎo)腸梗阻。病兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁。由于頻繁的嘔吐，可繼續(xù)脫水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)、營養(yǎng)不良。如為不完全性十二指梗阻，則表現(xiàn)為間歇性腹痛及嘔吐，可伴有上腹部飽脹不適，進食后加重。以上癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。此外，環(huán)狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。
�。ǘ�)成人型多見于20～40歲，多表現(xiàn)為十二指腸慢性不全性梗阻的癥狀，而且癥狀出現(xiàn)愈早，十二指腸梗阻的表現(xiàn)也愈嚴重。病人主要表現(xiàn)有反復(fù)上腹痛和嘔吐，呈陣發(fā)性發(fā)作，進食后腹痛加重，嘔吐后可緩解，嘔吐物為胃十二指腸液，含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外，還可以并發(fā)其他病理改變，并引起相應(yīng)的臨床癥狀。
1.消化性潰瘍
環(huán)狀胰腺并發(fā)胃和十二指腸潰瘍者，可達30～40%，其中以十二指腸潰瘍較常見。潰瘍的發(fā)生原因可能與環(huán)狀胰腺的壓迫、胃液長期潴留和胃、十二指腸內(nèi)容物酸度過高等有關(guān)。
2.急性胰腺炎
環(huán)狀胰腺并發(fā)胰腺炎者占15～30%，其發(fā)生原因可能與胰腺導(dǎo)管系統(tǒng)異常有關(guān)，胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可僅限于環(huán)狀胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻。
3.膽道梗阻
臨床上較少見，由于環(huán)狀胰腺位于乏特氏壺腹處、環(huán)狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄并壓迫膽總管以及胰腺炎等原因，均可引起膽總管下端梗阻而出現(xiàn)黃疸。病程久者還可繼發(fā)膽道結(jié)石。
伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足、消化性潰瘍、急性胰腺炎、膽道梗阻等。
1.X線檢查：腹部平片主要表現(xiàn)為十二指腸梗阻。臥位片可見胃和十二指腸球部擴張脹氣，即所謂雙氣泡征；如果胃、十二指腸球部內(nèi)有大量滯留液，在立位片上可見胃、十二指腸球部各有一個液平面（圖1)。
圖1 胃與十二指導(dǎo)腸的雙液平面
2.胃腸鋇劑造影：表現(xiàn)為胃擴張、下垂，胃內(nèi)有大量空腹滯留液，排空時間延長 ；十二指腸球部勻稱擴大、伸長，其下緣光滑圓隆；十二指腸隆段，偶爾在第一段或第三段出現(xiàn)邊緣整齊的局限性狹窄區(qū)，且該區(qū)粘膜皺襞稀少，狹窄上方的腸管可見逆蠕動（圖2)
圖2 十二指腸降段狹窄
考慮環(huán)狀胰腺時還應(yīng)與下列疾病鑒別。
1.先天性十二指腸閉鎖
偶可見于新生兒，病變位于十二指腸降段，出生后即頻繁嘔吐，嘔出物可含有膽汁，胃腸造影時鋇劑完全不能通過，下段腸管內(nèi)無氣體。手術(shù)時可見十二指腸降段無胰腺組織環(huán)境。
2.先天性幽門肥厚癥
多在生后數(shù)周出現(xiàn)反胃和嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，上腹部較膨隆，可有胃蠕動波，95～100%的病兒在右上腹可捫及橄欖狀腫塊。胃腸鋇劑造影見胃擴張，幽門管變細、變長，胃排空時間延長等。
本病系指十二指腸第三段或第四段受腸系膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻，主要表現(xiàn)為上腹部飽脹不適，間斷性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴張現(xiàn)象，鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。
4.胰頭或乏特氏壺腹部腫瘤
環(huán)狀胰腺伴黃疸的病人，尤其是老年人，應(yīng)與胰頭或十二指腸乳頭腫瘤鑒別。后者胃腸造影可見十二指腸環(huán)擴大，降部內(nèi)緣受壓變形，粘膜皺襞破壞，并有充盈缺損、倒“3”字征、雙邊征等。
此外，還應(yīng)與先天性膽總管閉鎖、十二指腸結(jié)核、低位十二指腸潰瘍等疾病相鑒別。
