紫紺-杵狀指-肝病綜合征(Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome)。又名為Fluckiger綜合征。于1984年首先由Fluckiger報(bào)道了肝硬化伴有紫紺和杵狀的病例。我國1990年陸慰萱亦有研究報(bào)告。
肝硬化患者具有紫紺和杵狀指,如能除外心肺疾患即可診斷。
主要治療肝硬變,隨門靜脈壓力下降,紫紺減輕。
可能為肝臟產(chǎn)生某種異常物質(zhì)導(dǎo)致肺內(nèi)動(dòng)脈脈分流,引起紫紺及杵狀指;染料稀釋試驗(yàn)可間接提示肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流,并表示肝硬化病情嚴(yán)重。也可能是肝肺綜合征的一種表現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
男女均可罹患,可見于任何年齡,而以兒童為多見。具有肝硬化的癥狀和體征,紫紺時(shí)可伴有呼吸困難,而后出現(xiàn)杵狀指。
預(yù)后不佳。