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紫紺-杵狀指-肝病綜合征

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  紫紺-杵狀指-肝病綜合征(Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome)。又名為Fluckiger綜合征。于1984年首先由Fluckiger報(bào)道了肝硬化伴有紫紺和杵狀的病例。我國1990年陸慰萱亦有研究報(bào)告。

診斷】 返回

  肝硬化患者具有紫紺和杵狀指,如能除外心肺疾患即可診斷。

治療措施】 返回

   主要治療肝硬變,隨門靜脈壓力下降,紫紺減輕。

病因?qū)W】 返回

  可能為肝臟產(chǎn)生某種異常物質(zhì)導(dǎo)致肺內(nèi)動(dòng)脈脈分流,引起紫紺及杵狀指;染料稀釋試驗(yàn)可間接提示肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流,并表示肝硬化病情嚴(yán)重。也可能是肝肺綜合征的一種表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)】 返回

  男女均可罹患,可見于任何年齡,而以兒童為多見。具有肝硬化的癥狀和體征,紫紺時(shí)可伴有呼吸困難,而后出現(xiàn)杵狀指。

預(yù)后】 返回

  預(yù)后不佳。

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