神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病(神經(jīng)病性關(guān)節(jié)��；Charcot關(guān)節(jié))為由于多種原因引起的痛覺(jué)或體位感覺(jué)障礙所導(dǎo)致的急性破壞性關(guān)節(jié)病。
發(fā)病機(jī)制和病因?qū)W
深部痛覺(jué)或體位感覺(jué)障礙，影響了關(guān)節(jié)的正常保護(hù)性反射，經(jīng)常導(dǎo)致創(chuàng)傷(尤其是反復(fù)發(fā)生的小損傷)以及發(fā)生在小關(guān)節(jié)周圍的骨折而未發(fā)覺(jué)。另外，由于反射性血管擴(kuò)張使骨血流增加，結(jié)果導(dǎo)致骨質(zhì)吸收，可引起骨折，關(guān)節(jié)損傷及關(guān)節(jié)修復(fù)。引起神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病的疾病見(jiàn)表52-1。二水焦磷酸鈣或磷灰石結(jié)晶在大關(guān)節(jié)內(nèi)沉積，肌肉張力減退，韌帶松弛及由于滲出造成的關(guān)節(jié)囊膨脹等，均可加速本病的進(jìn)展。
癥狀，體征和診斷
本病早期表現(xiàn)常與骨關(guān)節(jié)炎相混淆。一般有些疼痛，滲出明顯(常為出血性)，關(guān)節(jié)不全脫位和不穩(wěn)定等。此期病人有時(shí)會(huì)出現(xiàn)急性關(guān)節(jié)脫位。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病遠(yuǎn)比骨關(guān)節(jié)病進(jìn)展迅速。從出現(xiàn)神經(jīng)病變到發(fā)生關(guān)節(jié)病變之間可以有很長(zhǎng)一段時(shí)間，然而關(guān)節(jié)病變一旦發(fā)生即會(huì)迅速發(fā)展，在幾個(gè)月內(nèi)造成整個(gè)關(guān)節(jié)徹底破壞。
嚴(yán)重的神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，可有明顯的肥大或破壞性改變，或者兩種病變同時(shí)存在。疼痛往往缺乏或不太劇烈，不如根據(jù)關(guān)節(jié)破壞程度所預(yù)料的那樣嚴(yán)重。但是如果病情迅速發(fā)展，關(guān)節(jié)周圍出現(xiàn)骨折或有張力較大的血腫時(shí)，疼痛劇烈。骨的過(guò)度生長(zhǎng)和滑膜液大量滲出導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹。移位性骨折，關(guān)節(jié)表面破壞后的脫位，韌帶松弛和肌肉張力減退等，可造成關(guān)節(jié)畸形。骨折與骨的化生將使許多游離體(如軟骨或骨的碎片)脫落進(jìn)入關(guān)節(jié)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)面粗糙，產(chǎn)生摩擦，常常聽(tīng)到的骨摩擦音往往令周圍人更為不快。用手觸摸關(guān)節(jié)時(shí)，感覺(jué)好像是"裝有幾塊骨頭的袋子"。www.med126.com
雖然大多數(shù)關(guān)節(jié)都可受累，但膝關(guān)節(jié)受累約相當(dāng)于所有其他關(guān)節(jié)發(fā)病的總和。受累關(guān)節(jié)的分布情況主要決定于原發(fā)病。運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)時(shí)累及膝關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)，糖尿病時(shí)累及足部關(guān)節(jié)；脊髓空洞癥最常累及上肢關(guān)節(jié)，尤其是肘關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)。常常為單關(guān)節(jié)受累，(除足部小關(guān)節(jié)外)很少超過(guò)二個(gè)或三個(gè)關(guān)節(jié)，并呈不對(duì)稱分布。
患有相應(yīng)神經(jīng)病的患者同時(shí)發(fā)生了破壞性但卻相對(duì)無(wú)痛的關(guān)節(jié)病，應(yīng)該考慮到本病。一般從神經(jīng)病變發(fā)生到出現(xiàn)關(guān)節(jié)病之間�？筛魯�(shù)年。
X線所見(jiàn)為伴有滑膜滲出的關(guān)節(jié)膨大和關(guān)節(jié)面不全脫位。通常能見(jiàn)到骨端硬化，但在晚期破壞性病變中也可能看不到。骨骼畸形，并在鄰近皮質(zhì)的地方有明顯的新骨形成。這種新骨形成開(kāi)始發(fā)生在關(guān)節(jié)囊內(nèi)，然后常常向上擴(kuò)展到長(zhǎng)骨骨干。軟組織偶可出現(xiàn)骨化和鈣化現(xiàn)象，然而這種現(xiàn)象可能是暫時(shí)的，甚至軟組織廣泛鈣化在隨后拍攝的X線照片上也可能消失。關(guān)節(jié)邊緣可見(jiàn)到形狀不規(guī)則的巨大骨贅，脫落后形成大量關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，此為本病特征性改變。脊柱受累的X線表現(xiàn)(即特征性的"鸚鵡嘴"樣骨贅)，就是在缺乏局部臨床癥候的情況下也十分常見(jiàn)。
并發(fā)癥有化膿性關(guān)節(jié)炎和毗鄰組織結(jié)構(gòu)受壓(如血管，神經(jīng)或脊髓)。當(dāng)出現(xiàn)周身不適，發(fā)熱等用局部體征難以解釋的全身癥狀時(shí)，即應(yīng)抽取滑膜液進(jìn)行培養(yǎng)。
預(yù)防和治療
對(duì)于高危病人(如患有重度運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)時(shí))，預(yù)防關(guān)節(jié)病的發(fā)生是有可能的。對(duì)于無(wú)痛性骨折的病人，早期診斷并固定無(wú)痛性骨折(用夾板，特制的長(zhǎng)筒靴或雙腳規(guī))可阻止發(fā)生神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。對(duì)結(jié)構(gòu)顯著破壞的關(guān)節(jié)，采用關(guān)節(jié)內(nèi)固定術(shù)，加壓技術(shù)和適宜的骨移植手術(shù)治療可能成功。當(dāng)疾病處于非進(jìn)展期時(shí)，行全髖和膝關(guān)節(jié)置換術(shù)能獲得良好效果。然而，人工關(guān)節(jié)松脫和脫位的情況仍是主要的危險(xiǎn)。對(duì)于原發(fā)性神經(jīng)疾患進(jìn)行有效治療，將會(huì)減慢關(guān)節(jié)病變的進(jìn)展速度。如果關(guān)節(jié)毀壞狀況仍處于早期階段，則關(guān)節(jié)病變可以逆轉(zhuǎn)。
