顳動脈炎(巨細胞動脈炎;顱動脈炎)是大血管的慢性疾病,特別易侵犯彈力層厚的動脈,好發(fā)于老年人。
顳動脈炎(TA),病因?qū)W和發(fā)病機制不明。大于50歲的人群患病率約為1/1000。女性發(fā)病稍占優(yōu)勢。TA病人往往伴有風濕性多肌痛。
病理學
顳動脈炎最常影響頸動脈系統(tǒng),尤其易侵犯顱動脈。主動脈段及其分枝,冠狀動脈及周圍動脈也可累及。本病易發(fā)生于含彈力組織的動脈;靜脈罕有累及。組織學變化為內(nèi)膜和中膜內(nèi)層的肉芽腫性炎癥;浸潤細胞以淋巴細胞,類上皮細胞和巨細胞為主,導致內(nèi)膜層顯著增厚,管腔變狹和阻塞。動脈炎可為局灶性,多灶性或廣泛性損害。
癥狀和體征
臨床表現(xiàn)差異明顯,取決于動脈炎癥的范圍,但典型癥狀包括嚴重頭痛(特別在顳部和枕部),頭皮壓痛和視力障礙(一時性黑矇,復視,盲點,上瞼下垂和視物模糊)。咬肌,顳肌和舌肌咀嚼時的疼痛具有特征性!20%病人可發(fā)生由于視神經(jīng)缺血引起的失明,但經(jīng)大劑量激素治療后該并發(fā)癥已不常發(fā)生。與顳動脈炎有關(guān)的全身癥狀和風濕性多肌炎相同(見上文)?捎嘘P(guān)節(jié)炎,腕管綜合性,不明原因發(fā)熱,無原因的體重減輕,神經(jīng)根病和無脈病(參見第211節(jié))等。體格檢查時可發(fā)現(xiàn)顳動脈腫脹,壓痛伴結(jié)節(jié),在大血管部位可聞及雜音。醫(yī)學.全.在線.網(wǎng).站.提供
診斷
在活動期,血沉常顯著增快(常>100mm/h),但約1%的病人血沉正常?捎姓匦,正細胞性貧血,有時貧血較重。堿性磷酸酶可升高。其他非特異性發(fā)現(xiàn)可有多克隆高球蛋白血癥及白細胞增多。
雖然根據(jù)臨床表現(xiàn)可以作出顳動脈炎的診斷,但應作顳動脈活檢加以證實,因為一旦證實,需長期應用皮質(zhì)激素治療。盡管在觸診時顳動脈無壓痛或腫脹,看起來正常,但活檢可呈異常。雙側(cè)顳動脈活檢取≥2cm節(jié)段有助于提高診斷的敏感性。伴無脈癥的病人,血管造影可發(fā)現(xiàn)狹窄部位。然而由于有致盲的危險,一旦臨床符合顳動脈炎的診斷,不管活檢結(jié)果如何,應按顳動脈炎進行治療!3天的大劑量皮質(zhì)激素不會引起顯著的組織改變。
治療
為了防止失明,一旦疑有顳動脈炎的診斷時,應即開始治療。多數(shù)病人對60mg/d的強的松有效,需維持2~4周。根據(jù)治療反應,可逐漸減少強的松的劑量,通常每周減少5~10mg,到40mg/d時,每周減2~5mg一直減到20mg/d,然后每周減1mg。不一定要等血沉降到正常才開始減量。如減藥過程中癥狀復發(fā)(主要是頭痛,發(fā)熱和肌痛),強的松應加量,直到癥狀得到控制。有些病人在一年內(nèi)可停用強的松,但更多的病人需用藥數(shù)年。對用激素有嚴重副反應的病人,可應用硫唑嘌呤,甲氨蝶呤或氨苯砜,盡管關(guān)于這些藥物療效的證據(jù)還很少。