嗜酸粒細(xì)胞性筋膜炎(EF)是一種硬皮病樣病變，其特點是臂，腿的對稱性疼痛性炎癥，腫脹以及硬化，而硬皮病則最常累及肢端區(qū)域。
病因不明，好發(fā)于中年男性，但也可發(fā)生于婦女和兒童。
癥狀和體征
平素過著案牘生活的人，突然從事過度體力活動常出現(xiàn)癥狀。初起表現(xiàn)為皮膚疼痛，腫脹及發(fā)炎，繼之發(fā)生硬化，使局部呈現(xiàn)出特有的橘皮樣外觀，四肢前面損害最顯著。面部及軀干也同樣可以受累，表現(xiàn)類似硬皮病。還可以發(fā)生腕管綜合征。雷諾現(xiàn)象并非特征性表現(xiàn)。
癥狀一般隱匿出現(xiàn)，臂，腿活動逐漸受限。筋膜受累是特征性的，但這一病變同樣可影響肌腱滑膜和肌肉。通常肢體攣縮繼發(fā)于筋膜硬化和肥厚。常見疲乏與體重下降。雖然肌力并無減弱，但可出現(xiàn)肌痛和關(guān)節(jié)炎。Sjogren綜合征和心臟功能異常已有報道，偶爾可見再生障礙性貧血和血小板減少。沒有雷諾現(xiàn)象，毛細(xì)血管擴(kuò)張和食管運動功能障礙等內(nèi)臟受累現(xiàn)象(如食管運動遲緩)，有助于與硬皮病鑒別。
診斷
在早期活動性疾病中，實驗室檢查所見有嗜酸性粒細(xì)胞增多，血沉加快及多克隆IgG的高丙種球蛋白血癥。而嚴(yán)重的血源性疾病，特別是淋巴增殖性過程則很少出現(xiàn)�？购丝贵w和類風(fēng)濕因子陰性。沒有發(fā)現(xiàn)EF與HLAⅠ類或Ⅱ類抗原相關(guān)。可有非特異性的肌電圖改變。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
對病變皮膚與筋膜進(jìn)行活組織檢查可確診，取材要深到包括鄰近的肌纖維。但是顯著的筋膜炎癥也可見于其他彌漫性結(jié)締組織疾病。鏡下見真皮內(nèi)細(xì)胞浸潤；皮下筋膜極度增厚，伴有膠原增生；筋膜內(nèi)，肌外膜，肌束膜，肌內(nèi)膜及肌肉內(nèi)有細(xì)胞浸潤，包括組織細(xì)胞，漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，部分病例含有嗜酸性粒細(xì)胞。MRI顯示筋膜增厚，與炎癥有關(guān)的淺表肌纖維信號密度增強。
治療和預(yù)后
強的松對多數(shù)病人有效，開始用大劑量，40～60mg/d，病情被控制后很快減到5～10mg/d，維持2～5年。還可選用羥基氯喹200～400mg/d。遠(yuǎn)期效果尚不清楚，已知許多病人有自限性，無并發(fā)癥。
