紅斑狼瘡（Lupus erythematosus LE)主要發(fā)生于中青年女性，可分為盤(pán)狀紅斑狼瘡（Discoid Lupus erythematosis DLE), 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic Lupus erythematosus SLE)，和亞急性皮膚型紅斑狼瘡（subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE)。
紅斑狼瘡分類(lèi)
一、盤(pán)狀紅斑狼瘡
�。ㄒ�)限局型
�。ǘ�)播散型
二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
三、亞急性皮膚型紅斑狼瘡
四、特殊型
�。ㄒ�)深在型
�。ǘ�)肥厚型
（三)不全型、急性限局性浮腫型
�。ㄋ�)凍瘡型
病因
本病是一種以各種反應(yīng)異常為特征的疾病，至于這些免疫反應(yīng)常是如何造成的，尚有待研究，可能與下列因素有關(guān)。
�。ㄒ�)遺傳因素：
SLE往往有同一家族中發(fā)病較高，文獻(xiàn)報(bào)告中有連續(xù)三代患盤(pán)狀紅斑狼瘡的患者。HLA分型研究證明，SLE患者HLA－B8的33％（正常對(duì)照為10％)、HLA－BW16占40％（正常對(duì)照為10％)，這些都提示SLE的發(fā)病與遺傳因素存在著一定聯(lián)系。
�。ǘ�)感染：
有人認(rèn)為SLE 的發(fā)病與某些病毒，持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)。從患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿，血管內(nèi)皮細(xì)胞，皮膚損害中者可以發(fā)現(xiàn)類(lèi)似包涵體的物質(zhì)。亦有報(bào)告和結(jié)核菌、鏈球菌感染有關(guān)。
（三)藥物：
本病發(fā)病與藥物有關(guān)可以分類(lèi)兩種情況：一類(lèi)是誘發(fā)SLE癥狀的藥物，如青霉素、磺胺類(lèi)、保太松和金制劑等。一類(lèi)是促使SLE發(fā)生或誘發(fā)狼瘡樣綜合征的藥物，如肼苯達(dá)嗪、異煙肼、普魯卡因酰氨等。有人曾報(bào)告本病與藥物有關(guān)者的占3－12％，因此在使用藥物上應(yīng)特別注意。
�。ㄋ�)物理因素：
紫外線能誘發(fā)皮損或使原有皮損加重，約1／3SLE患者對(duì)日光過(guò)敏，約5％盤(pán)狀紅斑狼瘡暴曬日光后可演變成系統(tǒng)型、寒冷、強(qiáng)烈電光照射、其他射線等均可誘發(fā)或加重本病。
（五)內(nèi)分泌因素：
本病女性患者多，且多在生育期發(fā)現(xiàn)，故認(rèn)為雌激素與本病發(fā)生有關(guān)，口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征亦支持此觀點(diǎn)。
臨床表現(xiàn)：
（一)慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE)
盤(pán)狀紅斑為主要皮疹、覆有鱗屑，鱗屑剝離后留是萎縮的剝脫面，毛囊口開(kāi)大，毛細(xì)血管擴(kuò)張可留有色素脫失或色素沉著。鱗屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要發(fā)生在面頰部呈蝶形分布，其次發(fā)生在口唇，頭部及手背部。在頭部可導(dǎo)致脫發(fā)，皮損亦可廣泛地發(fā)生于四肢、軀干、稱為慢性播散性紅斑狼瘡。
病程慢性，寒冷、日光刺激癥狀加重，約有5％病人發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)。少數(shù)病人可以發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。
�。ǘ�)系統(tǒng)性紅斑鋃瘡
1．皮膚粘膜：
約有80－90％病例有皮膚癥狀。然而也可以無(wú)皮疹損害，上稱之為無(wú)皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLe sine lupus).
皮疹特點(diǎn)，主要限生在鼻背及兩頰部境界明顯的蝶形紅斑、手掌、手指、甲周亦可出現(xiàn)紅斑、紫癜多形紅斑或蕁麻疹紅斑樣皮疹。
頭發(fā)部彌漫脫發(fā)、口唇糜爛、口腔無(wú)痛性淺潰瘍。約有30－50％患者有Raynaud現(xiàn)象。
2．發(fā)熱：
約有90％病例患有不規(guī)則的發(fā)熱，多為低熱，疾病惡化時(shí)伴有高燒。
3．關(guān)節(jié)、肌肉：
主要累及手指、手、肘、膝關(guān)節(jié)的對(duì)稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，疼痛，X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象，可伴有肌肉疼痛、輕度肌力低下等癥狀。
4．腎臟：
約有50－80％患者有腎臟損害，常常給病人帶來(lái)致命性的結(jié)果。主要是免疫復(fù)合物沉著在腎基底膜而引起的疾病，已經(jīng)證實(shí)的主要是DNA與DNA抗體所組成的免疫復(fù)合物。此外還是7s－19s混合性冷球蛋白（即7slgG為抗原，19slgM為抗體所組成免疫復(fù)合物)核糖體與核糖體抗體所組成的免疫復(fù)合物。
近來(lái)認(rèn)為除了免疫復(fù)合物引起腎損害外，可能還與Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)與細(xì)胞免疫有關(guān)。
腎損害一般分為：
1．微小病變型：
尿常規(guī)正常或少量蛋白及血細(xì)胞，僅電鏡和免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)腎小球叢系膜有沉著物予后良好。
2．局灶性增殖性腎小球腎炎型：
局灶性、節(jié)段性的增殖性腎小球腎炎病變，被累及腎小球少于50％，1／4病人24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)3克，約1／3病人轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡阅I小球腎炎。
3．彌漫性增殖性腎小球腎炎型：
病變與局灶性者同，但被累及腎小球超過(guò)50％，50％以上病人尿蛋白定量超過(guò)3克，預(yù)后不良。
4．膜性腎小球腎炎：
腎小球基底膜增厚，而無(wú)增殖性壞死性病變，臨床上有大量蛋白尿是其特征。預(yù)后一般良好。
5．呼吸系統(tǒng)：
約有40％患者合并胸膜炎，多與其他漿膜炎合并。也可以出現(xiàn)間質(zhì)肺炎，呼吸困難等，X線檢查可顯示肺紋理增強(qiáng)，胸膜增厚等。
6．心臟：
約有20％患者有心內(nèi)膜炎，心肌炎，Libman-sachs征候群等癥狀。近些年來(lái)由長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素治療可導(dǎo)致青年性動(dòng)脈硬化。
7．消化系統(tǒng)：
包括惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、便血等。消化道出血，主要由于彌漫性腸系膜動(dòng)脈炎或彌漫性血管內(nèi)凝血所引起。
20－30％患者肝大，肝功能受損，由于丙種球蛋白增高常至絮狀濁度試驗(yàn)陽(yáng)性。
8、神經(jīng)系統(tǒng)：
主要為精神癥狀，近來(lái)有增多趨勢(shì)，表現(xiàn)為患者的情緒變化和精神分裂癥。神經(jīng)癥狀主要為癜癇樣發(fā)作，其次為顱神經(jīng)損害。
9．眼：
主要是視網(wǎng)膜病變，具有特征性病變是眼底中心血管附近出現(xiàn)絮狀白斑，其次可以有眼底出血，視網(wǎng)膜滲出物等。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡（Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE)Sontheimaer 氏（1979)提出了一種新的以皮膚癥狀為主的紅斑狼瘡特殊亞型，屬DLE和SLE的中間型，是相對(duì)良性的全身性疾病皮膚損害，主要為丘疹鱗屑型，和環(huán)形多環(huán)形兩種形態(tài)，主要分布在光照部位。無(wú)開(kāi)大的毛囊口，不留萎縮瘢痕，亦不累及粘膜。數(shù)月后完全恢復(fù)正常�？砂橛腥戆Y狀，Raynaud氏現(xiàn)象，發(fā)熱肌肉痛等，這一點(diǎn)不同于DLE，與SLE相比較，全身癥狀又屬輕微，腎臟絕少受累，無(wú)心臟和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，因而治療效果好。
抗核杭體，Ro和La抗體常陽(yáng)性，尤以Ro有診斷意義。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1．全血細(xì)胞減少，血沉增快，r球蛋白明顯升高，白蛋白減少。IgG及IgM升高，有蛋白尿、血尿及管型尿。
2．紅斑狼瘡細(xì)胞：白細(xì)胞的核與抗核體及補(bǔ)體相結(jié)合的免疫復(fù)合體被正常多核細(xì)胞所吞食而形成。約有80％活動(dòng)性SLE患者為陽(yáng)性，隨病性好轉(zhuǎn)，陽(yáng)性率大降，對(duì)本病診斷有一定價(jià)值。
3．抗核抗體（ANA)是對(duì)各種細(xì)胞核成份的總稱，用間接免疫熒光法檢查，約有90％以上的患者為陽(yáng)性，其滴度在1：80以上時(shí)方有診斷價(jià)值。熒光染色的核型一般分為均質(zhì)型，斑點(diǎn)型，核仁型及周邊型。其中周邊型主要發(fā)生在SLE，故對(duì)SLE的早期診斷有意義。
抗DNA抗體：熒光染色法檢查，表現(xiàn)為周邊型。大致可分為抗雙鏈或天然DNA（簡(jiǎn)稱ds DNA)抗單鏈或變性DNA（ss DNA)，及對(duì)ds DNA 和ss DNa 均有反應(yīng)的抗體三類(lèi)，其中ds DNA抗體對(duì)SLE特異性高。
鹽水可提取的核抗原（Extractable nuclear antigen ENA),為斑點(diǎn)型，包括兩種菲組蛋白抗原，一種是非核蛋白的多糖類(lèi)抗原即Sm抗原，一種是核糖核蛋白即RNP抗原�？笶NA抗體一般是指抗Sm抗體和抗RNP抗體。Sm抗體是SLe 的一種具有高度特異性的標(biāo)志抗體，約25－30％的患者為陽(yáng)性。RNP抗體則高度提示為混合結(jié)締組織病（MCTD)。
抗Ro抗體：大約63％SCLE抗Ro抗體陽(yáng)性，具有環(huán)狀皮損的SCLE陽(yáng)性率更高，在診斷SCLE有一定價(jià)值。
4．補(bǔ)體：約75－95％的患者血清總補(bǔ)體值下降，C3C4亦下降，特別有C3下降明顯。
5．狼瘡帶試驗(yàn)（LBT)，特異性很高，因其在無(wú)皮損的暴光或非暴光的正常皮膚亦可出現(xiàn)陽(yáng)性，故對(duì)確認(rèn)無(wú)皮損的SLE也有價(jià)值，并可估計(jì)病情的活動(dòng)及預(yù)后。
表15－1 各型紅斑狼瘡LBT結(jié)果比較
| 病損 | 皮損處 | 無(wú)皮損處 |
| SLE | 90％以上陽(yáng)性 | 50－60％陽(yáng)性 |
| SCLE | 50－60％陽(yáng)性 | 80％陽(yáng)性 |
| DLE | 80－90％陽(yáng)性 | 陰性 |
病理：
DLE：表皮主要變化為角化過(guò)度，毛囊口開(kāi)大有角栓嵌入，粒層增厚，棘層萎縮，基底細(xì)胞輕度液化變性。真皮上部水腫，血管擴(kuò)張，周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為生。
SLE：典型皮損可以有基底細(xì)胞液化，真皮水腫及細(xì)胞外滲。皮膚結(jié)締組織、真皮毛細(xì)血管壁及表皮下基底膜帶有纖維蛋白樣沉積物，深嗜伊紅染色。
纖維蛋白樣沉積物呈強(qiáng)PAS陽(yáng)性及耐淀粉酶，此外，有纖維蛋白沉積區(qū)，基質(zhì)的量常增加，特別是透明質(zhì)酸，使有纖維蛋白沉積的區(qū)域呈阿新蘭染色陽(yáng)性。用甲苯胺蘭染色常呈染色。
診斷
（一)DLE；特異的盤(pán)狀皮損，好發(fā)于面頰，口唇部、慢性經(jīng)過(guò)。少數(shù)患者可以發(fā)展成SLE，皮膚直接熒光免疫試驗(yàn)通常（＋)，ANA（＋)，皮膚病理檢查可以幫助確診。
（二)SLE：目前世界各國(guó)均沿用1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的標(biāo)準(zhǔn)。1981年我國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)也擬了一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，1987年又進(jìn)行了修訂，現(xiàn)將此兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)予以介紹，（見(jiàn)表15－2)，兩標(biāo)準(zhǔn)中各具備4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者可診斷為SLE。
（三)SCLE：皮疹多為丘疹鱗屑及環(huán)形或多環(huán)形兩型，可伴有輕微的全身癥狀，腎臟很少受累，抗Ro抗體＋。
