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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 臨床? > 皮膚性病學(xué) > 正文:第二節(jié) 皰疹樣皮炎(Dermatitis herpetiformis)
    

皰疹樣皮炎

  皰疹樣皮炎皮疹具有多形性、伴有劇癢的一種慢性良性皮膚病。

  病因:

  病因不明,下列因素可能和發(fā)病有關(guān).

  1.自身免疫病:

  用直接免疫熒光檢查,本病皮損的表皮和真皮交界處有IgA免疫復(fù)合體和補(bǔ)體呈顆狀粒沉著。在真皮淺層的膠原纖維和血管壁也有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉著。

  2.腸道癥狀:

  病變主要發(fā)生在空腸粘膜,腸絨毛萎縮變平,腸功能異常。食用含有谷膠(gluten)食物癥狀則多加重。谷膠亦稱谷蛋白俗稱面筋,小麥、大麥中含有較多。在治療本病時(shí),如服用無(wú)谷膠食物可使少數(shù)病例皮損完全消失。

  臨床表現(xiàn):

  本病多發(fā)于成年人,在兒童亦可發(fā)生。一種慢性、多形性、劇烈瘙癢性皰疹病。皮疹呈多形性、紅斑、丘皰疹、風(fēng)團(tuán)、皰疹、血皰、呈環(huán)形分布。相互融合形成匍行性或地圖形。皮疹以緊張之皰疹為主,不容易破裂。Nikolsky氏征陰性。搔破后形成糜爛、結(jié)痂。治療后留有色素沉著。不侵犯粘膜。

  診斷:

  1.多形性皮疹,環(huán)形分布,劇烈瘙癢,不侵犯粘膜。

  2.Nikolsky氏征陰性。

  3.對(duì)碘過(guò)敏(10-50%碘化鉀軟膏斑貼試驗(yàn)出現(xiàn)紅斑或小水皰)。

  4.血中嗜酸細(xì)胞增高,皰液細(xì)胞涂片有較多的嗜酸性白細(xì)胞。

  5.免疫熒光檢查:直接法檢查真皮乳頭部有IgA顆粒狀沉著。表皮基底膜部Iga 、C3線狀沉著。

  6.HLA B8發(fā)生率約80%,而DW3近90%。

  7.合并谷膠(gluten)過(guò)敏性腸炎。

  8.病理:早期真皮乳頭頂部毛細(xì)血管周圍有較多嗜中性及嗜酸性白細(xì)胞浸潤(rùn),形成小膿腫或形成多房性水皰。隨著滲出加重融合成表皮下大皰,內(nèi)容物為嗜酸性白細(xì)胞,真皮有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

  治療;

  1.注意飲食:

  給予低鹽,避免吃含有碘劑的飲食。同時(shí)注意給予無(wú)谷膠的飲食。

  2.氨苯砜(diamino diphenylsulfone)

  D.D.S是治療本病首選藥物,50-100mg每日三次。維持量25-50mg每日三次。

  3.磺胺吡啶(Snlfapyridine)

  對(duì)本病有效,但本藥趨于淘汰,市售很少,故目前多用長(zhǎng)效磺胺為SMZco 代替。

  4.皮質(zhì)激素:

  多輔以氨苯砜治療,一般常用強(qiáng)的松40mg/日。

  5.中西醫(yī)治劑:

  清熱除濕,疏風(fēng)止癢,方用防風(fēng)10克、生苡米15克、生枳殼10克,生白術(shù)10克,生黃柏10克,車前子10克,丹皮10克,茯苓10克,發(fā)燒加生石膏,脾虛明顯者加山藥

  6.局部治療:見天皰瘡。

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