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嗜鉻細胞瘤

 

  診斷及鑒別診斷

  根據(jù)血壓陣發(fā)性或持續(xù)性顯著升高,超過28/kpa(220/106mmHg),伴隨交感神經(jīng)癥狀,經(jīng)實驗室檢查證實,診斷并不困難(有時定位診斷較難)。應與其他病因的高血壓、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病、更年期綜合癥相鑒別。

  治療

  一、一般治療  安靜休息,避免對包塊或可疑部位過重觸壓,以減少發(fā)作。加強護理,隨時做好處理高血壓危象及急性心衰的準備。

  二、腎上腺能受體阻滯劑  首選的α受體阻滯劑如苯芐明(苯芐胺),每天10~60mg分二次口服,作用持續(xù)24小時至5天。用藥時血管收縮現(xiàn)象消失,故應同時糾正血容量不足。由于本藥作用持續(xù)時間長,對用手術治療的患者必須于術前2-3天停用,以免術中出現(xiàn)難控制性低血壓和休克。術前和術中應用酚妥拉明(Rigitine)持續(xù)靜滴控制血壓。主要副作用為鼻粘膜充血、鼻阻。高血壓危象時,用酚妥拉明5mg靜注,輸液速度根據(jù)血壓調節(jié)。

  β-受體阻滯劑:應用時必須先使用α受體阻滯劑1~3天,否則β受體阻滯劑消除了兒茶酚胺β受體的血管擴張作用后,α受體的收縮血管作用不再受到拮抗,使血壓更進一步升高,甚至出現(xiàn)心肌梗死和腦血管意外,必須嚴格注意。

  三、兒茶酚胺阻滯劑  α甲基酷氨酸可與酪酸相競爭,抑制酪氨酸羥化酶,阻滯了兒茶酚胺的合成。劑量為每日600-1200mg?赡艹霈F(xiàn)嗜睡、焦慮、震顫、口干、溢乳等副作用,持續(xù)用藥數(shù)月后療效漸差。

  四、補充血容量  控制血管的過度收縮后,必須及時補充血容量,晶體溶液僅能短時間維持血容量,膠性液體可以維持較長時間,如全血、血漿、代血漿等,為進一步治療創(chuàng)造了條件。

  五、手術治療  能或基本能定位的嗜鉻細胞瘤均應手術切除,或施探查手術。術前用α受體阻滯劑控制血壓,糾正血容量不足,控制糖代謝紊亂。術中配合使用酚拉明和多巴胺靜脈滴注,以保持血壓穩(wěn)定。如切腫瘤的主要靜脈后血壓應立即下降,不降則應考慮多發(fā)性嗜鉻細胞瘤的可能性,給予探查。

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