甲狀腺機(jī)能減退癥(Hypothyroidism)系甲狀腺激素合成與分泌不足,或甲狀腺激素生理效應(yīng)不好而致的全身性疾病。若功能減退始于胎兒或新生兒期,稱為克汀。皇加谛园l(fā)育前兒童稱幼年型甲減;始于成人稱成年型甲減。
病因
一、原發(fā)性甲減 由甲狀腺本身疾病所致,患者血清TSH均升高。主要見于:①先天性甲狀腺缺如;②甲狀腺萎縮;③彌漫性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎;④亞急性甲狀腺炎;⑤甲狀腺破壞性治療(放射性碘,手術(shù))后;⑥甲狀腺激素合成障礙(先天性酶缺陷,缺碘或碘過量);⑦藥物抑制;⑧浸潤性損害(淋巴性癌,淀粉樣變性等)。
二、繼發(fā)性甲減 患者血清TSH降低。主要見于垂體病、垂體瘤、孤立性TSH缺乏;下丘腦綜合征、下丘腦腫瘤、孤立性TRH缺乏。
三、周圍性甲減 少見,為家庭遺傳性疾病,外周靶組織攝取激素的功能良好,但細(xì)胞核內(nèi)受體功能障礙或缺乏,故對甲狀腺激素的生理效應(yīng)減弱。
臨床表現(xiàn)
一、成年型甲減 多見于中年女性,男女之比均為1:5,起病隱匿,病情發(fā)展緩慢。典型癥狀如下:
。ㄒ)一般表現(xiàn) 怕冷,皮膚干燥少汗,粗厚、泛黃、發(fā)涼,毛發(fā)稀疏、干枯,指甲脆、有裂紋,疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應(yīng)遲鈍,輕度貧血。體重增加。
。ǘ)特殊面容 顏面蒼白而蠟黃,面部浮腫,目光呆滯,眼瞼松腫,表情淡漠,少言寡語,言則聲嘶,吐詞含混。
。ㄈ)心血管系統(tǒng) 心率緩慢,心音低弱,心臟呈普遍性擴(kuò)大,常伴有心包積液,也有久病后心肌纖維腫脹,粘液性糖蛋白(PAS染色陽性)沉積以及間質(zhì)纖維化,稱甲減性心肌病變;颊呖沙霈F(xiàn)明顯脂代謝紊亂,呈現(xiàn)高膽固醇血癥,高甘油三酯血癥以及高β-脂蛋白血癥,常伴有動脈粥樣硬化癥,冠心病發(fā)病率高于一般人群,但因周圍組織的低代謝率,心排血量減低,心肌氧耗減少,故很少發(fā)生心絞痛與心力衰竭。有時(shí)血壓偏高,但多見于舒張壓。心電圖呈低電壓,T波倒置,QRS波增寬,P-R間期延長。
(四)消化系統(tǒng) 患者食欲減退,便秘,腹脹,甚至出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。半數(shù)左右的患者有完全性胃酸缺乏。
(五)肌肉與關(guān)節(jié)系統(tǒng) 肌肉收縮與松弛均緩慢延遲,常感肌肉疼痛、僵硬。骨質(zhì)代謝緩慢,骨形成與吸收均減少。關(guān)節(jié)疼痛,活動不靈,有強(qiáng)直感,受冷后加重,有如慢性關(guān)節(jié)炎。偶見關(guān)節(jié)腔積液。
。)內(nèi)分泌系統(tǒng) 男性陽萎,女性月經(jīng)過多,久病不治者亦可閉經(jīng)。緊上腺皮質(zhì)功能偏低,血和尿皮質(zhì)醇降低。原發(fā)性甲減有時(shí)可同時(shí)伴有自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能減退和/或Ⅰ型糖尿病,稱Schmidt綜合征。
二、克訂病 患兒癡呆,食欲差,喂食困難,無吸吮力,安靜,少哭鬧,嗜睡,自發(fā)動作少,肌肉松弛,面色蒼白,皮膚干燥,發(fā)涼、粗厚,聲音嘶啞,腱反射弱。有發(fā)育延遲。
三、幼年型甲減 幼年患者表現(xiàn)似克訂病。較大兒童則狀如成人型甲減,且生長發(fā)育受影響,青春期發(fā)育延遲,智力與學(xué)習(xí)成績差。
無論何種類型的甲減患者,當(dāng)癥狀嚴(yán)重,得不到合理治療,在一定情況下,如感染,寒冷,手術(shù),麻醉或使用鎮(zhèn)靜劑時(shí)可誘發(fā)昏迷,特殊粘液水腫性昏迷;颊呦扔惺人,體溫不升,甚至低于35ºC,血壓下降,呼吸淺慢,心跳弱而慢,肌肉松弛,腱反射消失,可伴休克,心腎功能衰竭而危及生命。