動(dòng)脈炎(梅毒性心血管病,高安動(dòng)脈炎,巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎)

　　（三）巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎

　　巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎（giant cell arteritis）曾被稱為顳動(dòng)脈炎（temporal arteritis）和顱動(dòng)脈炎（cranial arteritis）。本病幾乎僅見于中、老年人，年齡都在50歲以上，女性多于男性，臨床上，常有風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動(dòng)脈受累，可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動(dòng)脈呈結(jié)節(jié)狀增粗。眼動(dòng)脈被累及時(shí)可引起視神經(jīng)乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發(fā)熱、食欲缺乏和體重減輕。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因未明，雖為肉芽腫性炎癥，但從病灶中從未分離出微生物，從病變上看，本病似乎是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈壁某種成分（彈性蛋白）的一種免疫反應(yīng)。有人報(bào)道，有的患者的動(dòng)脈抗原可引起細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，以及用皮質(zhì)激素治療有效等支持這種觀點(diǎn)。關(guān)于遺傳因素，有報(bào)道在兄弟姊妹之間的發(fā)病率比普通人群高10倍。

　　病變

　　主要侵犯顱動(dòng)脈，尤其是顳動(dòng)脈，但可累及全身的中等大的動(dòng)脈。肉眼觀，被累血管呈結(jié)節(jié)狀增粗，變硬。鏡下，早期見動(dòng)脈中膜SMC變性壞死，伴有彈性纖維破壞及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。內(nèi)彈性膜幾乎都發(fā)生斷裂、破壞，引起肉芽腫性炎癥反應(yīng)，其中含有多核巨細(xì)胞、類上皮細(xì)胞，以及淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)（圖8-16，圖8-17）。內(nèi)膜常見纖維化，管腔可陷于高度狹窄，可并發(fā)血栓形成，并見機(jī)化、再通現(xiàn)象。愈復(fù)期炎性浸潤(rùn)及巨細(xì)胞消失，整個(gè)動(dòng)脈壁陷于纖維化。

圖8-16 巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎

跟腱旁小動(dòng)脈中膜被破壞，代之以含許多巨細(xì)胞的肉芽組織，管腔高度狹窄HE　×68

圖8-17 巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎

同上病例。動(dòng)脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片，甲苯胺藍(lán)染色　×68

　　二、壞死性動(dòng)脈炎

　　壞死性動(dòng)脈炎（necrotizing arteritis）包括一些主要因免疫復(fù)合物沉積而引起的動(dòng)脈炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫病及狼瘡動(dòng)脈炎。病變特點(diǎn)：動(dòng)脈壁多有纖維素樣壞死及各種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其中浸潤(rùn)的細(xì)胞成分因不同類型而略有差別。

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