脫髓鞘疾病(多發(fā)性硬化癥,MS,急性壞死出血性白質(zhì)腦炎,)

　四、Guillian-Barre綜合征

　　對(duì)稱性多神經(jīng)根炎（polyradiculoneuritis）或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎，是常見的脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的炎性脫髓鞘病變，不屬原發(fā)性脫髓鞘疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴(yán)重者，可引起致死性呼吸麻痹和兩側(cè)面癱。腦脊液出現(xiàn)典型的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白增加而細(xì)胞數(shù)正常。

　　本病可由多種病因引起，大多數(shù)病例在發(fā)病前先有諸如巨細(xì)胞病毒，EB病毒、支原體或HIV的感染，約20％病例的病因不明。本病的發(fā)生可能與免疫性損傷有關(guān)。以患者血清注射于動(dòng)物的神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者的神經(jīng)組織內(nèi)有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事實(shí)提示，本病的發(fā)生可能與體液免疫損傷有關(guān)。

　　病變可累及運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)根、背根節(jié)及周圍神經(jīng)，主要表現(xiàn)為：①神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)內(nèi)膜水腫和灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，②節(jié)段性脫髓鞘，崩解的髓鞘為巨噬細(xì)胞吞噬，③在嚴(yán)重病例，軸索可發(fā)生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴(yán)重時(shí)，相關(guān)的肌群可發(fā)生去神經(jīng)性萎縮。在反復(fù)發(fā)作的慢性病例中，節(jié)段性脫髓鞘和受累神經(jīng)纖維的修復(fù)過程反復(fù)進(jìn)行，病變處神經(jīng)鞘膜細(xì)胞突起與膠質(zhì)纖維作同心圓狀層層包繞，稱為洋蔥球形成。

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